Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim Hà Nội

Tứ chứng Fallot (viết tắt là TOF- Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất chiếm xấp xỉ 1%0 trẻ sinh ra còn sống. Bệnh đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải.
Hậu quả của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm đáng kể, có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà oxy máu động mạch (Hình 1.4). Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông máu… có thể dẫn    đến    những    cơn    tím    ngất,    tử vong    hoặc    những    biến chứng nguy hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc… Theo Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu, 40% chết lúc 3 tuổi và 70 % chết lúc 10 tuổi. Nếu được phẫu thuật triệt để, người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường [75].
Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫu thuật tim. Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố những thành công đầu tiên trong việc sửa triệt để TOF với những nguyên tắc cơ bản sau: mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT. Đây được coi là phương pháp kinh điển và được áp dụng ở nhiều trung tâm mổ tim trên thế giới cũng như ở Việt Nam cho tới thời điểm hiện tại.
Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ TOF còn khá cao [9], [10], [12]. Gần đây, dù có những tiến bộ vượt bậc trong gây mê, tuần hoàn ngoài cơ thể và hồi sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật nhưng những biến chứng và tỷ lệ tử vong cao vẫn là một thách thức đối với các nhà phẫu thuật. Nguyên nhân được xác định là do việc mở thất phải đã làm mất đi sự toàn vẹn của khối cơ thất, dẫn tới suy thất phải ngay sau mổ, về lâu dài đó cũng là nguyên nhân của hở van ĐMP, trào ngược ĐMP, làm giảm
khả năng    gắng    sức    của    bệnh    nhân    cũng    như    tăng    tỷ    lệ mố    lại    để thay van
ĐMP [19], [24], [27], [37], [38], [39], [41], [70]. Một câu hỏi được đặt ra là: có phương pháp phẫu thuật nào có thể khắc phục được tình trạng trên? Để trả lời cho câu hỏi này, năm 1963 Hudspeth đã công bố phương pháp phẫu thuật triệt để TOF không mở thất phải (TP): vá TLT và cắt bỏ phần cơ phì đại gây hẹp đường ra TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP. Kĩ thuật này đã làm cho quy trình mố TOF trở nên hoàn thiện vì đảm bảo sự toàn vẹn của tim và thực sự nó đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnh nhân, tỉ lệ tử vong sau mố TOF chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm được đáng kể các biến chứng [52], [54], [91], [109].
Hiện nay, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân. Song song với    phương    pháp có    mở    thất    phải,    từ    năm    2004,    tại    Viện    Tim Thành phố Hồ Chí Minh và bệnh viện Tim Hà Nội đã áp dụng thường qui phương pháp không mở TP với kết quả ngắn hạn rất đáng ghi nhận. Tuy nhiên, việc đánh giá xa sau mố về hoạt động cơ năng, nguy cơ tái hẹp đường ra TP, hở van ĐMP, tỷ lệ mố lại và tử vong xa… còn chưa đầy đủ. Mặt khác, phẫu thuật triệt để TOF của các trung tâm mố tim lớn trên thế giới hiện nay chủ yếu ở trẻ dưới một tuối trong khi ở Việt Nam, với nhiều lý do mới chỉ tiến hành chủ yếu ở trẻ trên một tuối. Vậy việc áp dụng kĩ thuật này trên bệnh nhân Việt Nam kết quả ra sao và có gì cần chú ý? Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim Hà Nội” nhằm hai mục tiêu:
1.    Nghiên    cứu    ứng    dụng    phương    pháp phẫu thuật    triệt    để    tứ    chứng
Fallot không mở thất phải.
2.     Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội.
MỤC LỤC
LỜI CÁM ƠN LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC
DANH MỤC CÁC CHỮ VIÉT TẮT
DANH MỤC CÁC BẢNG DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ DANH MỤC CÁC HÌNH
ĐẶT VẤN ĐỀ         1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN    3
1.1.    SƠ LƯỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT    3
1.1.1.    Trên thế giới    3
1.1.2.    Tại Việt Nam    5
1.2.    PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT    6
1.2.1.    Sự phát triển bình thường của vách ngăn động mạch chủ-    phổi    6
1.2.2.    Sự hình thành các tổn thương trong tứ chứng Fallot    9
1.3.    TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT     10
1.3.1.    Hẹp đường ra (đường thoát) thất phải    10
1.3.2.    Thông liên thất     13
1.3.3.    Động mạch chủ cưỡi ngựa     16
1.3.4.    Thất phải     17
1.3.5.    Thất trái     18
1.3.6.    Đường dẫn truyền     19
1.3.7.    Những tổn thương phối hợp khác    20
1.4.    SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT    23
1.5.    CHẢN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT    26
1.6.    NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN QUAN TÂM KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ
TỨ CHỨNG FALLOT    29
1.6.1.    Các yếu tố giải phẫu và các thông số cần quan tâm    29
1.6.2.    Gây mê    31
1.6.3.    Tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT)     32
1.7.    CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT … 33
1.7.1.    Phương pháp phẫu thuật triệt để có mở thất phải (kinh điển)    33
1.7.2.    Phương pháp phẫu thuật triệt để không mở thất phải    37
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU    42
2.1.    ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU    42
2.2.    PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU    42
2.2.1.    Cỡ mẫu    42
2.2.2.    Các bước tiến hành nghiên cứu    43
2.2.3.    Các chỉ tiêu nghiên cứu    43
2.2.4.    Qui trình ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot
không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội    50
2.2.5.    Phương pháp xử lý số liệu    58
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU    59
3.1.    ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƯỚC PHẪU THUẬT.. 59
3.1.1.    Đặc điểm chung    59
3.1.2.    Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật    60
3.1.3.    Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật    62
3.1.4.    Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật    63
3.1.5.    Siêu âm tim trước phẫu thuật    63
3.2.    NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT    65
3.2.1.    Kích thước hệ ĐMP trong phẫu thuật    65
3.2.2.    Hình thái van ĐMP trong phẫu thuật    67
3.2.3.    Một số đặc điểm kỹ thuật    67
3.2.4.    Những tai biến trong quá trình phẫu thuật    68
3.2.5.    Thời gian cặp ĐMC và tuần hoàn ngoài cơ thể    69
3.2.6.    Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể    70
3.3.    KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT    72
3.3.1.    Thời gian thở máy    72
3.3.2.    Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch    75
3.3.3.    Các biến chứng sau phẫu thuật    78
3.3.4.    Truyền máu và các chế phẩm của máu    81
3.3.5.    Tử vong sớm sau phẫu thuật    81
3.4.    MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN    82
3.4.1.    Thời gian nằm viện hậu phẫu    82
3.4.2.    Kết quả siêu âm tim    82
3.4.3.    Điện tâm đồ và X quang    82
3.5.    KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT    83
3.5.1.    Tỷ lệ bệnh nhân tái khám qua thời gian    83
3.5.2.    Triệu chứng cơ năng    83
3.5.3.    Điện tâm đồ và X quang    83
3.5.4.    Siêu âm tim    84
3.5.5.    Điều trị thuốc    85
3.5.6.    So sánh một số chỉ tiêu trước mổ hoặc khi ra viện với sau 6 tháng    85
3.5.7.    Phẫu thuật lại    86
3.5.8.    Tử vong ngoại viện    86
3.6.    KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT    86
3.6.1.    Kết quả lâm sàng, điện tâm đồ, siêu âm tim    86
3.6.2.    Phẫu thuật lại    87
3.6.3.    Tử vong xa sau phẫu thuật    87
CHƯƠNG 4: BAN LUẬN    88
4.1.    ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT    TRƯỚC PHẪU THUẬT.. 88
4.1.1.    Đặc điểm chung    88
4.1.2.    Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật    90
4.1.3.    Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật    94
4.1.4.    Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật    95
4.1.5.    Siêu âm Doppler tim trước phẫu thuật    95
4.2.    NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH    PHẪU THUẬT    99
4.2.1.    Đặc điểm tốn thương    99
4.2.2.    Đặc điểm kỹ thuật     100
4.2.3.    Những tai biến trong quá trình phẫu thuật     109
4.2.4.    Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể     109
4.2.5.    Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần    hoàn ngoài cơ thể     111
4.3 .    KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT.     114
4.3.1.    Thời gian thở máy     114
4.3.2.    Dùng thuốc trợ tim mạch     115
4.3.3.    Biến chứng sau phẫu thuật     117
4.3.4.    Tử vong sớm sau phẫu thuật     120
4.4.    MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN     122
4.4.1.    Thời gian nằm viện hậu phẫu     122
4.4.2.    Kết quả siêu âm tim     122
4.4.3.    Kết quả điện tâm đồ và X quang     124
4.5.    KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHAU THUẬT    124
4.5.1.    Triệu chứng cơ năng     124
4.5.2.    Điện tâm đồ và X quang     125
4.5.3.    Siêu âm tim     126
4.5.4.    Điều trị sau khi ra viện     128
4.5.5.    Phẫu thuật lại      128
4.5.6.    Tử vong muộn sau phẫu thuật     129
4.6.    KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT     129
4.6.1.    Một số kết quả lâm sàng, điện tim và siêu âm     129
4.6.2.    Phẫu thuật lại      130
4.6.3.    Tử vong muộn sau phẫu thuật     132
4.7.    TIÊU CHUẢN CÁC BƯỚC KHI ỨNG DỤNG    PHƯƠNG PHÁP PHẪU
THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI . 132
KẾT LUẬN      ‘.     134
KIẾN NGHỊ     136
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC