Nghiên cứu ứng dụng và đánh giá kết quả phẫu thuật một thì qua đường hậu môn điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh

Bệnh phình đại tràng bam sinh (PĐTBS) hay bệnh Hirschsprung là một dị tật bẩm sinh của đường tiêu hoá, đặc trưng bởi tắc ruột hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, gặp với tỷ lệ khoảng 1/5000 trẻ mới sinh ở Hoa Kỳ và Châu Âu [86], [92], [107], [128]. Thống kê tại Viện Nhi trong 10 năm (1981-1990) đã có 1751 trường hợp bệnh PĐTBS được phẫu thuật, chiếm hàng đầu (10,5%) trong các bệnh lý ngoại khoa ở trẻ em và số phẫu thuật điều trị bệnh PĐTBS chiếm 51% trong tổng số phẫu thuật đường tiêu hóa [13].

Nguyên nhân của bệnh là do không có tế bào hạch thần kinh (đoạn vô hạch) ở đoạn cuối ống tiêu hoá. Đoạn vô hạch thường ở trực tràng và sigma nhưng có thể lan đến hết đại tràng, một phần ruột non và thậm chí kéo dài từ trực tràng cho đến hết tá tràng [7],[92],[107]. Do đoạn đại tràng không có tế bào hạch thần kinh không còn chức năng co bóp để đẩy các chất chứa đựng trong lòng đại tràng nên phân bị ứ đọng lại ở phía trên làm cho đại tràng bị giãn to, thành đại tràng dày nhu động giảm. Nếu không được điều trị sớm bệnh nhân có thể chết do các biến chứng viêm ruột, tắc ruột hoặc thủng đại tràng.

Từ năm 1948 khi Swenson, phẫu thuật viên người Hoa kỳ lần đầu tiên giới thiệu kỹ thuật mổ cắt loại bỏ đoạn đại tràng vô hạch ra khỏi đường tiêu hóa và nối đại tràng bình thường với ống hậu môn [115], một loạt các kỹ thuật mổ khác cũng đã được nghiên cứu, áp dụng để điều trị bệnh PĐTBS như kỹ thuật State (1952), kỹ thuật Duhamel (1956), kỹ thuật Rehbein (1959), kỹ thuật Soave (1963) [108], [113], [136], [137]. Tỷ lệ bệnh nhân được cứu sống ngày càng tăng.

Trước đây, các kỹ thuật trên thường được tiến hành bằng đường mổ mở qua thành bụng (đường mổ kinh điển: giữa trên-dưới rốn hoặc cạnh giữa trái) và qua ba lần mổ (mổ ba thì):

– Thì 1 : Làm hậu môn nhân tạo (HMNT) ở đại tràng ngang

– Thì 2 : Cắt bỏ đoạn đại tràng vô hạch và nối đại tràng bình thường với ống hậu môn.

– Thì 3 : Đóng HMNT.

Trước năm 1993, chúng tôi áp dụng phương pháp mổ ba thì một cách hệ thống [67]. Song, do khoảng cách giữa các lần mổ ít nhất là 3 tháng nên để hoàn tất quá trình điều trị trẻ phải trải qua thời gian nằm viện kéo dài, đi lại nhiều lần, tốn kém nhiều thời gian và tiền bạc, đặc biệt gây nhiều sang chấn

về phẫu thuật cũng những sang chấn về tâm lý cho người bệnh và gia đình. Từ năm 1993 chúng tôi đã cải tiến phẫu thuật làm hai thì [3]:

– Thì một : Mổ cắt bỏ đoạn đại tràng vô hạch, nối đại tràng bình thường với ống hậu môn và làm HMNT ở phía trên để bảo vệ miệng nối trong cùng một thì mổ.

– Thì hai : Đóng HMNT

Để đáp ứng chất lượng cuộc sống ngày càng cao đòi hỏi có tính thẩm mỹ trong phẫu thuật, đồng thời để giảm bớt những sang chấn cho bệnh nhân, đến nay nhiều đường mổ có sẹo đẹp, kín đáo, ít sang chấn đã được sử dụng như đường Pfannenstiel cải tiến, đường qua hậu môn (QHM), đường sau trực tràng (STT) và phẫu thuật nội soi (PTNS), đang dần dần thay thế cho đường mở bụng kinh điển để tiến hành phẫu thuật điều trị bệnh PĐTBS [3], [31], [35], [42], [46], [50], [63], [64], [67], [68], [71], [96], [127].

Để giảm hơn nữa giá thành điều trị và giảm thiểu những biến chứng liên quan tới mở và đóng HMNT [66],[80],[134], từ năm 2001 chúng tôi đã  

bắt đầu tiến hành điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh bằng phẫu thuật một thì với một trong những đường mổ có tính thẩm mỹ cao [70].

Năm 1999, lần đầu tiên chúng tôi áp dụng đường QHM một thì điều trị cho một bệnh nhân (BN) bị PĐTBS. Ở Việt Nam, phẫu thuật bằng đường QHM cũng đã được áp dụng từ đầu những năm 2000 ở một số trung tâm [6],[12],[126], nhưng cho tới nay chưa có một nghiên cứu nào báo cáo đầy đủ và theo dõi đánh giá kết quả lâu dài về đường mổ này.

Vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu ứng dụng và đánh giá kết quả phẫu thuật một thì qua đường hậu môn điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh Với hai mục tiêu sau:

1. Đánh giá kết quả phẫu thuật một thì qua đường hậu môn điều trị bệnh phình đại tràng bấm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương và phân tích một số yếu tố liên quan đến kết quả.

2. Xây dựng quy trình kỹ thuật của phẫu thuật một thì qua đường hậu môn điều trị bệnh phình đại tràng bấm sinh tại Bệnh viện

• • • 1 • o • • •

Nhi Trung ương. 

MỤC LỤC

BÌA

LỜI CẢM ƠN LỜI CẢM ĐOAN CHỮ VIẾT TẮT MỤCLỤC NỘI DUNG

Đặt vấn đề 1

Chương 1: Tổng quan tài liệu 4

1.1. LỊCH SỬ BỆNH 4

1.2. ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU CHUNG CỦA ĐẠI TRÀNG 5

1.2.1. Giải phẫu đại thể 5

1.2.2. Giải phẫu vi thể 8

1.2.3. Chi phối mạch máu 11

1.3. SINH LÝ CHỨC NĂNG CỦA ĐẠI TRÀNG 11

1.3.1 Chức năng chung của đại tràng 11

1.3.2. Chức năng vận động của đại tràng 12

1.3.3. Điều hoà thần kinh hoạt động cơ học 14

1.3.4. Sinh lý quá trình đại tiện và các yếu tố tham gia kiểm soát đại tiện 15

1.4. CƠ CHẾ BỆNH SINH 18

1.4.1. Nguyên nhân 18

1.4.2. Sinh lý bệnh 19

1.5. HÌNH ẢNH GIẢI PHẪU BỆNH 20

1.5.1. Đại thể: 20

1.5.2. Hình ảnh vi thể 21

1.6. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH BỆNH PĐTBS 23

1.6.1. Đặc điểm lâm sàng 23

1.6.2. Đặc điểm cận lâm sàng 24

1.6.3. Các hình ảnh giải phẫu lâm sàng đặc biệt 27

1.7. CÁC KỸ THUẬT ĐIỀU TRỊ BỆNH PĐTBS 28

1.7.1. Kỹ thuật Swenson 28

1.7.2. Kỹ thuật Duhamel 31

1.7.3. Kỹ thuật Soave 33

1.7.4. Kỹ thuật State và Rehbein 35

1.8. CÁC ĐƯỜNG MỔ 36

1.9. TUỔI MỔ 38

1.10. SỐ LẦN MỔ 39

Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 41

2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 41

2.1.1. Các tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân bao gồm 41

2.1.2. Các bệnh nhân sau đây không được tính vào nhóm nghiên cứu 42

2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42

2.2.1. Loại hình nghiên cứu 42

2.2.2 Chọn mẫu nghiên cứu 42

2.2.3. Phương pháp phẫu thuật trong nghiên cứu 44

2.2.4. Các chỉ tiêu nghiên cứu 53

2.2.5. Phương pháp thu thập số liệu 57

2.2.6. Xử lý và phân tích số liệu 57

2.2.7. Đạo đức nghiên cứu 57

Chương 3: Kết quả nghiên cứu 59

3.1. ĐẶC ĐIỂM CỦA NHÓM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 59

3.1.1 Tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật 59

3.1.2. Phân bố tỷ lệ giới 59

3.1.3. Tiền sử sản khoa và gia đình 59

3.1.4. Tình trạng dinh dưỡng 60

3.1.5 Đặc điểm lâm sàng 60

3.1.6. Hình ảnh Xquang và giải phẫu bệnh lý vi thể 60

3.2. ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 61

3.2.1 Kết quả trong phẫu thuật 61

3.2.2 Kết quả sớm sau phẫu thuật 65

3.2.3 Kết quả xa sau phẫu thuật 69

3.3. CÁC YẾU TỐ LIÊN QUAN TỚI KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 74

3.3.1. Các yếu tố liên quan với kỹ thuật 74

3.3.2. Mối liên quan giữa các yếu tố tiên lượng với kết quả sớm 79

3.3.3. Mối liên quan giữa các yếu tố tiên lượng với kết quả xa sau phẫu thuật85

Chương 4: Bàn luận 95

4.1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CỦA NHÓM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 95

4.1.1. Đặc điểm về giới, tuổi và một số đặc điểm chung 95

4.1.2. Đặc điểm lâm sàng, Xquang và giải phẫu bệnh 97

4.2. ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 98

4.2.1. Kết quả sớm sau phẫu thuật 98

4.2.2. Kết quả xa sau phẫu thuật 101

4.3. PHÂN TÍCH CÁC YẾU TỐ LIÊN QUAN TỚI KẾT QUẢ PHẪU THUẬT… 112

4.3.1. Tuổi phẫu thuật 112

4.3.2. Chiều dài đoạn vô hạch và chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ 116

4.4. MỘT SỐ VẤN ĐỀ CẦN CHÚ Ý TRONG PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT QUA

ĐƯỜNG HẬU MÔN VÀ CÁC CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT 122

4.4.1. Kỹ thuật 122

4.4.2. Các chỉ định của phương pháp phẫu thuật một thì qua đường hậu môn 127

Kết luận 131

Kiến nghị 132

NHỮNG CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN TỚI LUẬN ÁN

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC 1: Bệnh án

PHỤ LỤC 2: Câu hỏi kiểm tra kết quả

PHỤ LỤC 3: Quy trình kỹ thuật

PHỤ LỤC 4: Danh sách bệnh nhân