NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP CHAN ĐOÁN HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TRUNG ƯƠNG CẦN THƠ
NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP CHAN ĐOÁN HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TRUNG ƯƠNG CẦN THƠ
Nguyễn Thị Minh Thy , Hồ Thị Tuyết*, Nguyễn Thị Bạch Huệ*
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Hội chứng thực bào tếbào máu (HCTBM) thuộc bệnh lý máu hiếm gặp, diễn tiến đến tử vong nhanh chóng nêu không được chẩn đoán và điêu tri đặc hiệu. Do đây là bệnh lý rất dễ bỏ sót khi chẩn đoán và ĩân đâu được chẩn đoán và điêu trị tại Cân Thơ, nên chúng tôi xin báo cáo lại 02 ca bệnh trên với mục đích chia sẻ những khó khăn trong chẩn đoán và điêu trị bệnh lý HCTBM.
Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả lâm sàng (LS), cận lâm sàng (CLS) và nhận xét kêt quả điêu trị hai BN này.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Báo cáo ca, Kôi cứu.
Kết quả: Tất cả BN đêu có sốt cao (100%); thiêu máu (100%); xuất huyêt trên da, gan lách to (100%); giảm 3 dòng tê’bào máu ngoại vi; giảm Neutrophile; tăng triglyceride máu; ferritin rất tăng (100%); đặc biệt có hình ảnh thực bào máu ở tủy xương. Điêu trị: 01 bệnh diễn tiên xấu và đe dọa tử vong ở ngày 29; 01 bệnh diễn tiên tốt và ra viện.
Kết luận: Theo chúng tôi các trường hợp sốt, kèm các triệu chứng gan lách hạch to đân và thay đôi động học của ba dòng tê’bào máu ngoại vi theo chiêu hướng giảm dân thì cân tiên hành làm tủy đô và bilan xét nghiệm (XN) chẩn đoán HCTBM theo phác đô HLH-2004 khuyên cáo. Cân tuân thủ điêu trị theo phác đô HLH – 2004.
ĐẶT VẤN ĐỀ
HCTBM là bệnh máu ác tính, diên tiến đến tử vong nhanh chóng nếu không được chẩn đoán và điều tri đặc hiệu(3).
Tỷ lệ mắc HCTBM nguyên phát ở Thụy Điển là 1,2/1.000.000 trẻ/năm. Tỷ lệ mắc HCTBM ở người lớn thì chưa được thống kê, nhưng người ta tin rằng đã bỏ sót chẩn đoán trong nhiều trường hợp. Tỷ lệ tử vong là 22%. Tỷ lệ sống không bệnh sau 5 năm là 55% (n = 113, áp dụng phác đồ HLH-1994)(12).
Từ tháng 5/2004 đến 11/2007, tại BV Nhi đồng 1 có 22 trường hợp HCTBM được chẩn đoán và điều trị (tuổi dưới 16), tỷ lệ tử vong là 27,3% (6/22), 13,6% có phối hợp với bệnh máu ác tính và 68,2% có nhiêm EBV(3).
Riêng khu vực Mekong và các BV ở Cần Thơ, cũng chưa có báo cáo trường hợp nào được chẩn đoán HCTBM. Năm 2009, BVDKTWCT có chẩn đoán và điều trị 2 BN mắc bệnh HCTBM ở tuổi trưởng thành. Do đây là bệnh lý ác tính ít gặp, nặng, có tỷ lệ tử vong cao, dê bỏ sót khi chẩn đoán và lần đầu được chẩn đoán và điều trị tại Cần Thơ, chúng tôi xin:
*Mô tả LS, CLS hai BN này để bước đầu đưa ra một số khuyến cáo chẩn đoán, tránh bỏ sót chẩn đoán bệnh.
* Nhận xét kết quả điều trị hai BN này để khuyến cáo áp dụng toàn bộ phác đồ HLH-2004 tại Cần Thơ trong tương lai.
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất