Nhân một trường hợp viêm não mạn tính khu trú ở trẻ em

Viêm não mạn tính khu trú (chronic focal encephalitis) là một bệnh viêm mạn tính không rõ nguyên nhân, thường chỉ gây tổn thương chọn lọc ở một bán cầu đại não. Bệnh được cho là do cơ chế tự miễn với hậu quả gây teo tiến triển bán cầu não bị tổn thương kèm theo các thiếu sót thần kinh tương ứng và nhất là các cơn động kinh cục bộ kháng thuốc. Nghiên cứu này báo cáo một trường hợp bệnh là trẻ nữ, 15 tuổi, nhập Khoa A13, bệnh viện Nhi Trung ương lần đầu tiên cách đây bốn năm với lý do co giật không rõ nguyên nhân. Sau quá trình thăm khám, theo dõi tiến triển lâm sàng và các thăm dò cận lâm sàng, đặc biệt là chụp cộng hưởng từ não, cho phép kết luận trẻ mắc viêm não mạn tính khu trú. Viêm não mạn tính khu trú là một thể hiếm gặp và chưa được báo cáo trước đây trong y văn tại Việt Nam.

Viêm não mạn tính khu trú là bệnh viêm mạn tính không rõ nguồn gốc ở hệ thần kinh trung ương với đặc điểm chỉ gây tổn thương chọn lọc một bán cầu đại não. Năm 1958, Theodore Rasmussen và cộng sự lần đầu tiên mô tả trên y văn căn bệnh này qua loạt ba trường hợp mắc bệnh tại Học viện Thần kinh Montreal, Canada [1, 3]. Do vậy, bệnh viêm não mạn tính khu trú còn được gọi là viêm não Rasmussen (Rasmussen’s enceph- alitis). Các tác giả trên cũng đặt giả thuyết về căn nguyên nhiễm virus ban đầu của bệnh. Về sau, một số tác giả khác có tìm thấy tự kháng thể kháng thụ thể GluR3 (trên bề mặt nơron) lưu hành trong máu có liên quan đến bệnh. Gần đây, Bauer và cộng sự đã tìm thấy vai trò quan trọng của tế bào lympho T gây độc thần kinh trong cơ chế bệnh sinh của Viêm não mạn tính khu trú [4]. Trên lâm sàng, bệnh thường gặp ở trẻ dưới 15 tuổi, với biểu hiện chính là các cơn động kinh khởi phát cục bộ rất khó điều trị (có thể toàn thể hóa thứ phát hoặc không) kèm theo suy giảm nặng dần các chức năng thần kinh tương ứng với vùng bán cầu não bị tổn thương. Về mặt xét nghiệm, chụp cộng hưởng từ não (CHT) và điện não đồ là những thăm dò quan trọng nhất [1, 2, 3].
Biến đổi đặc trưng của bệnh trên phim CHT não là các biểu hiện viêm khu trú tại một bán cầu sau đó ổ viêm xơ hóa rồi kèm theo teo tiến triển nhu mô não tương ứng.
Về điện não: có thể gặp các phóng lực cao thế dạng động kinh kèm theo sóng chậm tại bán cầu tương ứng.
Dưới đây, chúng tôi báo cáo một trường hợp viêm não mạn tính khu trú lần đầu tiên được phát hiện tại bệnh viện Nhi Trung ương.
II.    ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
–    Mô tả hồi cứu dọc theo thời gian (từ 2007 đến 2011) một trường hợp mắc bệnh viêm não mạn tính khu trú được phát hiện lần đầu tiên tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
–    Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh: Theo tuyên bố đồng thuận Châu Âu năm 2005 về bệnh viêm não Rasmussen [3], bệnh được chẩn đóan xác định khi có ba tiêu chuẩn thuộc phần A hoặc hai trong ba tiêu chuẩn thuộc phần B như sau:
Phần A:
+ Tiêu chuẩn lâm sàng: Các cơn giật cục bộ và các thiếu sót thần kinh cùng bên.
+ Tiêu chuẩn điện não: Phóng lực dạng động kinh kèm theo hoặc không sóng chậm khu trú một bán cầu.
+ Tiêu chuẩn CHT: Teo vỏ não khu trú và ít nhất một trong các dấu hiệu: tăng tín hiệu trên T2/FLAIR tại vị trí tổn thương; tăng tín hiệu hoặc teo vùng đầu nhân đuôi cùng bên.
Phần B:
+ Tiêu chuẩn lâm sàng: Động kinh cục bộ liên tục (trạng thái động kinh cục bộ) và các thiếu sót thần kinh cùng bên tiến triển.
+ Tiêu chuẩn CHT: Teo vỏ não khu trú một bán cầu tiến triển*
+ Tiêu chuẩn mô bệnh học: viêm não nhưng tế bào viêm hầu hết là lympho bào T kèm theo phản ứng tăng sinh tế bào thần kinh đệm hình sao
(* Tiến triển: tình trạng teo nặng lên qua ít nhất hai lần chụp CHT não)
–    Theo dõi: Bệnh nhân cần được theo dõi định kỳ về lâm sàng, điện não và đặc biệt là chụp CHT nhắc lại ít nhất hai lần.
–    Điều trị: Bên cạnh các thuốc kháng động kinh, bệnh nhân cần được dùng steroid và gammaglobulin, nhất là trong các đợt tăng nặng của bệnh. Nếu điều trị nội khoa không kiểm soát được cơn giật, cần phẫu thuật cắt bỏ chọn lọc bán cầu đại não bị tổn thương.
III.    KẾT QUẢ
Bệnh nhân nữ, 11 tuổi tính ở thời điểm nhập viện lần đầu (tháng 10/2007). Cháu là con thứ nhất, tiền sử cá nhân và gia đình hoàn toàn bình thường.
Khoảng sáu tháng trước khi vào viện: Trẻ xuất hiện co giật nửa người phải rồi trở thành giật toàn thân (toàn thể hóa thứ phát). Trẻ không sốt, cơn giật xuất hiện tự phát. Cháu đã được dùng Gardenal ở bệnh viện tỉnh Tuyên Quang nhưng các cơn giật ngày càng nhiều lên. Bệnh nhân vào bệnh viện Nhi Trung ương lần đầu vào tháng 10/2007 vì xuất hiện nhiều cơn giật nửa người phải toàn thể hóa.
Thăm khám lâm sàng cho thấy thiếu sót thần kinh nổi bật là giảm vận động nửa người phải (cùng bên với khởi phát cơn giật cục bộ). Kèm theo đó, các chức năng tinh thần – vận động cũng suy giảm dần theo tiến triển của bệnh: Lần đầu nhập viện tháng 10/2007, chỉ số thông minh (IQ) của bệnh nhi là 85 điểm, lúc này bệnh mới tiến triển được gần sáu tháng.
Ba năm sau, IQ của bệnh nhi giảm hẳn,