Nhận một trường hợp viêm não mãn tính khu trú ở trẻ em

Viêm não mạn tính khu trú (chronic focal encephalitis) là một bệnh viêm mạn tính không rõ nguyên nhân, thường chỉ gây tổn thương chọn lọc ở một bán cầu đại não. Bệnh được cho là do cơ chế tự miễn với hậu quả gây teo tiến triển bán cầu não bị tổn thương kèm theo các thiếu sót thần kinh tương ứng và nhất là các cơn động kinh cục bộ kháng thuốc. Nghiên cứu này báo cáo một trường hợp bệnh là trẻ nữ, 15 tuổi, nhập Khoa A13, bệnh viện Nhi Trung ương lần đầu tiên cách đây bốn năm với lý do co giật không rõ nguyên nhân. Sau quá trình thăm khám, theo dõi tiến triển lâm sàng và các thăm dò cận lâm sàng, đặc biệt là chụp cộng hưởng từ não, cho phép kết luận trẻ mắc viêm não mạn tính khu trú. Viêm não mạn tính khu trú là một thể hiếm gặp và chưa được báo cáo trước đây trong y văn tại Việt Nam.

Viêm não mạn tính khu trú là bệnh viêm mạn tính không rõ nguồn gốc ở hệ thần kinh trung ương với đặc điểm chỉ gây tổn thương chọn lọc một bán cầu đại não. Năm 1958, Theodore Rasmussen và cộng sự lần đầu tiên mô tả trên y văn căn bệnh này qua loạt ba trường hợp mắc bệnh tại Học viện Thần kinh Montreal, Canada [1, 3]. Do vậy, bệnh viêm não mạn tính khu trú còn được gọi là viêm não Rasmussen (Rasmussen’s enceph­alitis).

Các tác giả trên cũng đặt giả thuyết về căn nguyên nhiễm virus ban đầu của bệnh. Về sau, một số tác giả khác có tìm thấy tự kháng thể kháng thụ thể GluR3 (trên bề mặt nơron) lưu hành trong máu có liên quan đến bệnh. Gần đây, Bauer và cộng sự đã tìm thấy vai trò quan trọng của tế bào lympho T gây độc thần kinh trong cơ chế bệnh sinh của Viêm não mạn tính khu trú [4]. Trên lâm sàng, bệnh thường gặp ở trẻ dưới 15 tuổi, với biểu hiện chính là các cơn động kinh khởi phát cục bộ rất khó điều trị (có thể toàn thể hóa thứ phát hoặc không) kèm theo suy giảm nặng dần các chức năng thần kinh tương ứng với vùng bán cầu não bị tổn thương. Về mặt xét nghiệm, chụp cộng hưởng từ não (CHT) và điện não đồ là những thăm dò quan trọng nhất [1, 2, 3].

Biến đổi đặc trưng của bệnh trên phim CHT não là các biểu hiện viêm khu trú tại một bán cầu sau đó ổ viêm xơ hóa rồi kèm theo teo tiến triển nhu mô não tương ứng.

Về điện não: có thể gặp các phóng lực cao thế dạng động kinh kèm theo sóng chậm tại bán cầu tương ứng.

Dưới đây, chúng tôi báo cáo một trường hợp viêm não mạn tính khu trú lần đầu tiên được phát hiện tại bệnh viện Nhi Trung ương.