Nhận xét kết quả điều trị hội chứng thận hư tiên phát kháng corticosteroid tại khoa thận – tiết niệu bệnh viện nhi Trung Ương

Hội chứng thân hư (HCTH) là một trong các bệnh cầu thận thường gặp nhất ở ừẻ em, theo thống kê của bệnh viện Nhi ừung ương trong 10 năm (1981-1990) số trẻ bị HCTH chiếm 1,7 % tổng số bệnh nhân điều trị nội trú và chiếm 46,6 % số bệnh nhân của khoa Thận-tiết niệu [11]. Tại bệnh viện Nhi đồng I, trung bình hàng năm nhận khoảng 300 bệnh nhân bị HCTH, chiếm 0,7 % tổng số trẻ nhập viện và chiếm 38% số bệnh nhân bị bệnh thận nhập viện [13]. Theo P. Niaudet [66] có kho^g 10% trẻ bị HCTH tiên phát kháng corticosteroid, theo Nguyễn Ngọc Sáng tỷ lệ này là 12,4% [8]. Tiên lượng của những bệnh nhân này thường rất xấu, bệnh nhân có nguy cơ cao bị các biến chứng của HCTH như cao huyết áp, truỵ mạch do giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải… và thậm chí suy thân giai đoạn cuối [65] đòi hỏi phải lọc máu hoặc ghép thận.
Sự phát triển của y học hiện đại đã cho ra đời của nhiều loại thuốc ức chế miễn dịch như cyclosporin, Mycophenolat Mofetil, cyclophosphamide, chlorambucin … nên việc điều trị HCTH kháng thuốc đã được cải thiện phần nào. Tuy nhiên, việc điều trị bệnh vẫn còn theo kinh nghiệm vì cho đến nay vẫn chưa có phác đồ nào vượt trội tạo ra sự lui bệnh hoàn toàn và giảm được tỷ lệ suy thận giai đoạn cuối một cách rõ rệt. Do đó điều trị hội chứng thận hư kháng corticoid vẫn là một thách thức đối với các bác sỹ thận nhi.
Ở Việt Nam đã có khá nhiều nghiên cứu về HCTH tuy nhiên nghiên cứu về điều trị HCTH kháng corticosteroid ở trẻ em đặc biệt còn ít chính vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề này với 2 mục tiêu sau:
–    Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của HCTH tiên phát kháng corticosteroid.
–    Nhận xét kết quả điều trị HCTH tiên phát kháng corticosteroid tại khoa Thận-Tiết niệu bệnh viện Nhi trung ương từ 1/1/2008 đến 31/12/2010.
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐÈ    1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU    2
1.1.    Khái niệm về HCTH tiên phát và HCTH kháng corticosteroid    2
1.2.    Lịch sử nghiên cứu bệnh trên thế giới:    2
1.3.    Dịch tễ học    5
1.4.    Cơ chế bệnh sinh trong HCTH    6
1.4.1.    Cơ chế protein niệu trong HCTH    6
1.4.2 Cơ chế phù trong HCTH:    7
1.5.    Tổn thương mô bệnh học của HCTH tiên phát:    8
1.6.    Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng    10
1.6.1.    Hội chứng thận hư tiên phát:    10
1.6.2.    Hội chứng thận hư kết hợp:    11
1.7.    Biến chứng của hội chứng thận hư tiên phát:     11
1.7.1.    Nhiễm khuẩn:    11
1.7.2.    Sốc giảm thể tích    12
1.7.3.    Giảm canxi máu:    12
1.7.4.    Rối loạn nước, điện giải:    13
1.7.5.    Biến chứng tắc mạch:    13
1.7.6.    Biến chứng tiêu hóa:    13
1.7.7.    Biến chứng ở thận:    13
1.7.8.    Chậm lớn và suy dinh dưỡng:    13
1.8.    Điều trị HCTH và HCTH kháng corticosteroid    13
1.8.1.    Điều trị đặc hiệu    14
1.8.2.    Điều trị triệu chứng    21
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU    24
2.1.    Đối tượng nghiên cứu    24
2.1.1    Nhóm bệnh    24
2.1.2    Nhóm chứng:    24
2.2.    Phương pháp nghiên cứu:    24
2.3.    Công cụ thu thập thông tin    29
2.4.    Xử lý số liệu    29
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU    30
3.1.    Đặc điểm dịch tễ học lâm sàng:    30
3.1.1.    Tần suất gặp HCTH kháng corticosteroid:    30
3.1.2.    Phân bố theo tuổi:    30
3.1.3.    Phân bố theo giới    31
3.1.4.    Phân bố theo địa dư:    32
3.2.    Triệu chứng lâm sàng    33
3.2.1.    Phù    33
3.2.2.    Đặc điểm về huyết áp của 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và
HCTH nhạy cảm corticosteroid    36
3.2.3.    Đặc điểm về đái máu của 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và
HCTH nhạy cảm corticosteroid    37
3.2.4.    Các biến chứng của bệnh HCTH của hai nhóm    37
3.3.    Triệu chứng cận lâm sàng    38
3.3.1.    Protein niệu:    38
3.3.2.    Tế bào niệu so sánh giữa 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và HCTH
nhạy cảm corticosteroid:    40
3.3.3.    Đặc điểm về nồng độ albumin máu, protid máu và cholesterol máu
trung bình của 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và HCTH nhạy cảm corticosteroid:    41
3.3.4.    Nồng độ albumin máu, protid máu và cholesterol máu trung bình của
các nhóm HCTH kháng thuốc có đái máu, có THA và có suy thận    45
3.3.5.    Nồng độ ure và creatinin máu trung bình của HCTH kháng
corticosteroid và HCTH nhạy cảm corticosteroid:    45
3.3.6.    Đặc điểm về suy thận của 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và
HCTH nhạy cảm corticosteroid:    46
3.3.7.    Đặc điểm về thiếu máu của 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và
HCTH nhạy cảm corticosteroid:    47
3.4.    Nhận xét hiệu quả điều trị HCTH kháng corticosteroid theo các phác đồ    47
3.4.1.    Phù    47
3.4.2.    Protein niệu trung bình của các phác đồ điều trị HCTH kháng
corticosteroid lúc trước và sau 1 tháng điều trị    50
3.4.3    Kết quả điều trị của các phác đồ điều trị HCTH kháng corticosteroid .. 51
3.4.4.    Thời gian trung bình để protein niệu âm tính của các phác đồ:    52
3.4.5.    Nồng độ albumin máu, protid máu và cholesterol máu trung bình của
các phác đồ điều trị HCTH kháng corticosteroid:    52
3.4.6    Đặc điểm về sự tái phát bệnh của các nhóm phác đồ điều trị HCTH
kháng corticosteroid:    55
Chương 4: BÀN LUẬN    58
4.1.    Đặc điểm dịch tễ học lâm sàng:    58
4.1.1.    Tần suất gặp HCTH kháng corticosteroid:    58
4.1.2.    Phân    bố theo tuổi:    58
4.1.3.    Phân    bố theo giới:    59
4.1.4.    Phân    bố theo địa dư:    59
4.2.    Triệu chứng lâm sàng    59
4.2.1.    Đặc điểm phù của 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và nhạy cảm
corticosteroid    59
4.2.2.    Đặc điểm về huyết áp của 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và
HCTH nhạy cảm corticosteroid    60
4.2.3.    Đặc điểm về đái máu của 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và
HCTH nhạy cảm corticosteroid    60
4.2.4.    Các biến chứng của bệnh HCTH    61
4.3.    Triệu chứng cận lâm sàng    62
4.3.1.    Protein niệu:    62
4.3.2.    Tế bào niệu so sánh giữa 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và HCTH
nhạy cảm corticosteroid    63
4.3.3.    Nồng độ albumin máu, protid máu và cholesterol máu trung bình của 2
nhóm HCTH kháng corticosteroid và HCTH nhạy cảm corticosteroid:    63
4.3.4.    Nồng độ albumin máu, protid máu và cholesterol máu trung bình của các nhóm HCTH kháng thuốc có đái máu, có cao huyết áp và có suy thận … 65
4.3.5.    Nồng độ ure và creatinin máu trung bình và đặc điểm về suy thận của 2
nhóm HCTH kháng corticosteroid và HCTH nhạy cảm corticosteroid    65
4.3.6    Đặc điểm về thiếu máu của 2 nhóm HCTH kháng corticosteroid và
HCTH nhạy cảm corticosteroid:    66
4.4.    Nhận xét về hiệu quả của điều trị HCTH kháng thuốc của các phác đồ    66
4.4.1.    Đặc điểm về triệu chứng phù trước và sau 1 tháng điều trị của các phác
đồ    66
4.4.2.    Protein niệu trung bình của các nhóm phác đồ điều trị HCTH kháng
corticosteroid lúc trước và sau điều trị 1 tháng    67
4.4.3.    Kết quả điều trị của các phác đồ điều trị HCTH kháng corticosteroid . 67
4.4.4.    Thời gian trung bình của protein niệu âm tính của các phác đồ    69
4.4.5.    Nồng độ albumin máu, protid máu và cholesterol máu trung bình của
các phác đồ điều trị HCTH kháng corticosteroid:    70
4.4.6.    Đặc điểm về sự tái phát bệnh của các nhóm phác đồ điều trị HCTH
kháng corticosteroid:    70
KẾT LUẬN    72
KIẾN NGHỊ    74
TÀI LIỆU THAM KHẢO
MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU
DANH SÁCH BỆNH NHÂN TRONG NGHIÊN CỨU