Nhận xét kết quả điều trị hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

Hội chứng thận hư (HCTH) là bệnh cầu thận mạn tính thường gặp nhất ở trẻ em. Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, số bệnh nhân bị HCTH chiếm gần 3,8% tổng số bệnh nhân nhập viện và chiếm trên 40% tổng số bệnh nhân điều trị nội trú tại khoa Thận-Tiết Niệu, trong đó hội chứng thận hư tiên phát (HCTHTP) hay gặp nhất, chiếm khoảng 90% bệnh nhân bị HCTH [15].

Trước khi có corticosteroid, phần lớn bệnh nhân bị HCTH sẽ chết trong 5 năm đầu do các biến chứng nhiễm khuẩn, suy thận, tắc mạch [15], [16], [19], [35]. Từ năm 1955, corticosteroid bắt đầu được sử dụng ngày càng rộng rãi, tiếp theo là các thuốc ức chế miễn dịch như cyclosporin, Mycophenolat Mofetil, cyclophosphamide, chlorambucin…diễn biến của bệnh đã thay đổi rất nhiều và tiên lượng tốt hơn với tỷ lệ chữa khỏi tới 90% và tỷ lệ tử vong trẻ bị HCTH còn 3% [41]. Tuy nhiên, vẫn có một số trường hợp đáp ứng kém với điều trị và kháng lại corticosteroid. Theo P.Niaudet [46] có khoảng 10% trẻ bị HCTHTP kháng corticosteroid còn ở Việt Nam theo Nguyễn Ngọc Sáng thì tỷ lệ này là 12,4% [12]. Tuy nhiên, trong điều trị HCTHTP gặp rất nhiều tác dụng phụ của thuốc điều trị, theo Trần Đình Long và cộng sự thấy tỷ lệ tác dụng phụ của corticosteroid ở trẻ bị HCTH là 24% [9] nên việc điều trị HCTH, đặc biệt là HCTH kháng corticosteroid vẫn là một thách thức với các bác sỹ thận nhi. Chính vì vậy đề tài “ Nhận xét kết quả điều trị hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em” được tiến hành nhằm:

1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em.

2. Nhận xét kết quả điều trị hội chứng thận hư tiên phát.

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN 12

1.1. Khái niệm về hội chứng thận hư tiên phát 12

1.2. Các nghiên cứu trong và ngoài nước 12

1.2.1. Lịch sử nghiên cứu hội chứng thận hư trên thế giới 12

1.2.2. Một số nghiên cứu trong nước về hội chứng thận hư tiên phát trẻ em .15

1.3. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng 16

1.3.1. Hội chứng thận hư tiên phát đơn thuần 16

1.3.2. Hội chứng thận hư kết hợp 17

1.4. Biến chứng của hội chứng thận hư tiên phát 18

1.4.1. Nhiễm khuẩn 18

1.4.2. Sốc giảm thể tích 18

1.4.3. Chậm lớn và thiếu dinh dưỡng 18

1.4.4. Rối loạn nước – điện giải 19

1.4.5. Biến chứng tắc mạch 19

1.4.6. Biến chứng tiêu hóa 19

1.4.7. Biến chứng ở thận 19

1.5. Điều trị 19

1.5.1. Điều trị đặc hiệu 20

1.5.2. Điều trị triệu chứng 28

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 30

2.1. Đối tượng nghiên cứu 30

2.2. Phương pháp nghiên cứu 31

2.3. Công cụ thu thập thông tin 36

2.4. Xử lý số liệu 36

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 37

3.1. Đặc điểm chung 37

3.1.1. Phân bố số lượng bệnh nhân bị hội chứng thận hư theo tuổi 37

3.1.2. Phân bố số lượng bệnh nhân bị hội chứng thận hư theo giới 39

3.1.3. Tiền sử bệnh kèm theo 39

3.1.4. Nghề nghiệp của bố mẹ bệnh nhân bị hội chứng thận hư 40

3.2. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng 40

3.2.1. Thể lâm sàng 40

3.2.2. Phù 41

3.2.3. Huyết áp 42

3.2.4. Đái máu 42

3.2.7. Nồng độ ure máu và creatinin máu trung bình 43

3.2.8. Rối loạn đông máu 43

3.3. Phân bố các biến chứng của hội chứng thận hư tiên phát 44

3.4. Đáp ứng điều trị ở bệnh nhân HCTHTP 44

3.4.1. Phân bố bệnh nhân HCTHTP theo đáp ứng với costicosteroid 44

3.4.2. Tỷ lệ thuyên giảm của bệnh sau điều trị corticosteroid 45

3.4.3. Đáp ứng của phù với điều trị 46

3.4.4. Thời gian hết phù trung bình 46

3.4.5. Thời gian nằm viện trung bình 47

3.4.6. Biến đổi số lượng protein niệu 47

3.4.7. Thời gian protein niệu âm tính 48

3.4.8. Số bệnh nhân thuyên giảm hoàn toàn sau điều trị của các phác đồ48

3.4.9. Biến đổi nồng độ albumin máu, protein máu và cholesterol máu

trung bình 49

3.4.10. Biến chứng bộ mặt Cushing 50

3.4.11. Biến chứng viêm dạ dày cấp 51

3.4.12. Giảm bạch cầu hạt của các thuốc ức chế miễn dịch 52

Chương 4: BÀN LUẬN 53

4.1. Đặc điểm chung 53

4.1.1. Phân bố theo tuổi 53

4.1.2. Phân bố theo giới 54

4.1.3. Tiền sử bệnh kèm theo khi trẻ bị HCTHTP 54

4.1.4. Nghề nghiệp của bố mẹ bệnh nhân bị HCTHTP 55

4.2. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng 55

4.2.1. Phân bố thể lâm sàng 55

4.2.2. Phù 55

4.2.3. Huyết áp 56

4.2.4. Tế bào niệu 56

4.2.5. Nồng độ ure máu và creatinin máu trung bình 57

4.2.6. Thời gian nằm viện trung bình 57

4.2.7. Các biến chứng của hội chứng thận hư tiên phát 58

4.3. Đáp ứng điều trị 60

4.3.1. Phân loại bệnh nhân theo đáp ứng với điều trị corticosteroid 60

4.3.2. Mức thuyên giảm của bệnh 61

4.3.3. Biến đổi số lượng protein niệu 62

4.3.4. Thời gian trung bình để protein niệu trở về âm tính 63

4.3.6. Biến đổi nồng độ albumin máu, protein máu và cholesterol máu

trung bình 64

KẾT LUẬN 65

KIẾN NGHỊ 67

TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC