Phân loại mô bệnh học và xê> độ mô học các sacôm mô mềm

Sacôm mô mềm là ung thư của mô liên kết ngoài xương trừ mô liên kết các tạng, mô lymphô và mô thần kinh đêm. So với các ung thư khác, SMM tương đối hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 1% các ung thư và khoảng 2% số tử vong do ung thư. Nhưng nếu chỉ tính riêng ở trẻ em thì SMM đứng hàng thứ 5 và chiếm khoảng 7% các ung thư ở trẻ em [5,10,39]. ở Mỹ, hàng năm có khoảng 10000 trường hợp SMM mới mắc và khoảng 4000 trường hợp tử vong [32]. ở Viêt Nam, hiên vẫn chưa có những con số thống kê đầy đủ [1,2,5,9]. Theo Phạm Hoàng Anh trong “ghi nhân về ung thư ở người Hà Nôi 1994” thì tỷ lê mắc bênh trung bình là 1,8/100 nghìn dân [1].

Đối với các tổn thương u/ung thư, viêc có chẩn đoán mô bênh học, phân đô mô học, xếp loại giai đoạn lâm sàng trước điều trị là môt yêu cầu bắt buôc. Chẩn đoán và điều trị các SMM cũng không nằm ngoài các yêu cầu này. Mặc dù với tần suất mắc bênh không cao, song các u mô mềm luôn là vấn đề hóc búa với các nhà bênh học bởi tính chất đa dạng của các tổn thương cũng như diễn biến lâm sàng của chúng. Chẩn đoán mô bênh học phải dựa trên các tiêu chuẩn cụ thể về hình thái học, đổng thời phải phản ánh được bản chất của tổn thương cũng như diễn biến lâm sàng của bênh. Vì vây, môt phân loại mô bênh học rõ ràng, cụ thể, chi tiết từng loại tổn thương và có thể áp dụng được rông rãi là nhu cầu thiết yếu đối đối với các nhà bênh học và các nhà ung thư học. Trong nhiều năm qua, nhiều phân loại MBH các SMM đã ra đời và được đánh giá cao. Mỗi typ mô học được chẩn đoán đều có giá trị dự báo đáp ứng với điều trị và tiên lượng bênh. Tuy nhiên với sự phát triển không ngừng của khoa học công nghê, đặc biêt sự phát triển mạnh mẽ của hóa mô miễn dịch và sinh học phân tử cũng như viêc điều trị, theo dõi người bênh chặt chẽ, chúng ta đã hiểu rõ hơn bản chất của nhiều loại tổn thương, phát hiên những tổn thương mới. Vì vây, những phân loại trước đây đã trở nên lạc hâu, không còn phù hợp. Trong tất cả các phân loại mô bênh học, có lẽ phân loại của Tổ chức y tế thế giới là hoàn chỉnh nhất bởi nó tâp hợp được trí tuê của hầu hết các nhà bênh học hàng đầu thế giới và luôn câp nhât những thành tựu khoa học mới nhất về lĩnh vực này.

Do tính chất phức tạp về hình thái nên viêc chẩn đoán chính xác typ mô học của môt SMM nhiều khi gặp khó khăn và thiếu sự thống nhất về chẩn đoán giữa các nhà bênh học. Bởi vây, trong nhiều năm qua, viêc đánh giá và xếp đô mô học của

SMM luôn được thực hiện song song cùng với việc định typ mô học. Nhiều nghiên cứu đã cho thấy xếp đô mô học có sự thống nhất cao hơn giữa các nhà bệnh học và đã chứng tỏ là môt yếu tố tiên lượng đặc biệt quan trọng để dự báo sống thêm và di căn cũng như đáp ứng với điều trị. Người ta đã khẳng định rằng hầu hết các SMM đô mô học cao nhạy cảm hơn với hóa trị, khả năng di căn cao và tỷ lệ sống thêm 5 năm thấp hơn nhiều so với các SMM đô mô học thấp [49,58,72]. Xếp đô mô học còn được sử dụng là môt trong những tiêu chí để đánh giá giai đoạn bệnh trong hệ thống xếp loại giai đoạn lâm sàng của các SMM được sử dụng rông rãi hiện nay (hệ thống xếp loại giai đoạn lâm sàng của ủy ban phối hợp Mỹ về Ung thư (AJCC) và Liên hiệp Quốc tế chống Ung thư (UICC)) [26,33].

MỤC LỤC

Trang

MỤC LỤC

DANH MỤC CÁC CHỮ vIÊT TẮT

ĐẶT vẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1. PHÂN LOẠI MÔ BỆNH HỌC 3

1.1. Phân loại mô học các u mô mềm của TCYTTG, lần 2 (1994) 4

1.2. Phân loại mô học các u mô mềm của TCYTTG, lần 3 (2002) 6

1.2.1. Thuật ngữ tiềm năng sinh học 7

1.2.2. Những thay đổi trong từng nhóm mô học 10

1.2.2.1. U tế bào mỡ 10

1.2.2.2. U nguyên bào xơ cơ 11

1.2.2.3. Những u được gọi là u mô bào xơ 12

1.2.2.4. U cơ trơn 13

1.2.2.5. U quanh mạch 14

1.2.2.6. U cơ vân 14

1.2.2.7. U mạch 15

1.2.2.8. U dạng xương -sụn 16

1.2.2.9. Các u không rõ biêt hóa 16

CHƯƠNG 2. ĐỘ MÔ HỌC 19

2.1. Mọt vài nét về lịch sử 19

2.2. Hê thống xếp đọ SMM của Viên Ung thư Quốc gia (Mỹ) (NCI) 20

2.3. Xếp đọ mô học của Liên đoàn các Trung tâm Ung thư (Pháp) (FNCLCC) 22

2.4. So sánh 2 hê thống xếp đọ NCI và FNCLCC 24

2.5. Mọt hê thống xếp đọ toàn cầu cho tất cả các SMM 26

2.6. Tình trạng của thực tế’ lâm sàng 27

KÊT LUẬN 30

TÀI LIỆU THAM KHẢO