PHÂN TÍCH CÁC YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN TỬ VONG TRÊN BỆNH NHI MẮC HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU NHẬP BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TỪ 2007 –2011
Mục tiêu:Xác định tỉ lệ tử vong của HCTB trong giai đoạn tấn công (8 tuần) và các yếu tố có liên quan tới nhóm tử vong và nhóm sống.
Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu, phân tích 97 ca HCTB dưới 15 tuổi, nhập bệnh viện Nhi Đồng 1 TPHCM từ1/2007 đến tháng 3/2011. Tất cả bệnh nhân được điều trị với phác đồ thực bào máu 2004-HLH trong 8 tuần. Kết cục điều trịcó ba nhóm:nhóm tử vong để chỉ bệnh nhân tử vong trong 8 tuần đầu điều trị, trong đó nhóm tử vong sớm để chỉ bệnh nhân tử vong trong 2 tuần đầu tiên điều trị, nhóm tử vong muộn là nhóm tửvong sau 2 tuần và nhóm sống chỉ bệnh nhân còn sống sót sau 8 tuần điều trị. Các dấu hiệu lâm sàng, xét nghiệm khi mới bắt đầu nhập viện và kết cục điều trịđược phân tích để tìm yếu tố liên quan tới nhóm tửvong sớm và tử vong chung.
Kết quả: T ỉ lệ tử vong trong giai đoạn tấn công (8 tuần) là 25,8% (25/97), trong đó tử vong sớm 2 tuần đầu là 9,3% (9/97). Các y ếu tốcó liên quan tới tử vong trong giai đoạn tấn công như: tuổi nhỏ(p= 0,03), dấu hiệu xuất huyết tiêu hóa (p= 0,001), bạch cầu thấp (p=0,04), số lượng tiểu cầu thấp (p= 0,03), cấy máu dương (p= 0,03), và MRI não bất thường (p= 0,006). Các yếu tốcó liên quan tới nhóm tửvong sớm so với nhóm tửvong muộn và nhóm sống thì tương tựnhư trên nhưng không có yếu tố tuổi nhỏ.
Kết luận: Bệnh nhân HCTB có tỉ lệ tử vong cao 25,8%. Các yếu tốliên quan nhóm tử vong là trẻ nhỏ, có xuất huyết tiêu hóa, có dấu hiệu thần kinh bất thường, sốlượng bạch cầu thấp, số lượng tiểu cầu thấp, và dấu hiệu MRI bất thường.
Hội chứng thực bào máu (HCTB=Hemophagocytic lymphohistiocytosis –HLH) là một hội chứng có biểu hiện lâm sàng đa dạng, diễn tiến nguy kịch(9,10). Từnăm 1994 và năm 2004 H ội Histiocytosis thế giới đã lần lượt giới thiệu phác đồ điều trị dành cho thể gia đình
(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis= FHL) hoặc thể thực bào thứ phát (secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis) ở trong tình huống nguy kịch, với sự phối hợp Dexamethasone, Cyclosporine A,Etoposide và ghép tủy. Các phác đồ này (HLH-1994 và sau đó HLH-2004) đã được các nhà nghiên cứu trên thếgiới áp dụng và báo cáo. Qua y văn cho thấy kết quả đáp ứng điều trị khá tốt(11,14,20). Tuy nhiên, hiện nay HCTB vẫn được xem là bệnh có tỉ lệ tửvong rất cao, và đã có nhiều công trình sau đúc kết về HCTB, đã đặt vấn đề khảo sát các yếu tốliên quan tới tử vong như: yếu tố tuổi, cơ địa, chủng tộc(13)hoặc bệnh nền(19).Từđó đã có nhiều nghiên cứu đưa ra các yếu tố tiên lượng bệnh nhân bị HCTB dựa trên chủng tộc, dân tộc, bệnh phối hợp, hoặc các xét nghiệm như đo hoạt lực của Natural killer, nồng độCD25 hoà tan, kiểm tra nồng độ ferritin máu, theo dõi lượng IFNγ và IL-10(13,3,6,1,18)… Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, trong hoàn cảnh còn thiếu về phương tiện chẩn đoán như miễn dịch phân tử,và điều trị triệt đểnhư ghép tủy… HCTB ngày càng được phát hiện nhiều, nhưng tỷ lệ tử vong vẫn còn rất cao
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất