RỐI LOẠN SINH TỦY THỂ THIẾU MÁU DAI DẲNG (RA): BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP ĐIỀU TRỊ BẰNG DECITABINE
TÓM TẮT
Hội chứng rối loạn sinh tủy là một nhóm các rối loạn về máu đặc điểm hởi sự suy giảm tế bào máu (thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu) cùng với bất thường về biệt hóa tếbào. Trước đây tại Bệnh viện Chợ Rẫy, chỉ đìều trị chủ yếu bằng truyền khối hông cầu lắng, tiểu câu và sử dụng thuốc kích thích tạo máu. Decitabine là một dạng pyrimidine nucleoside của cytidine có tác dụng ức chếmạnh DNA méthylation giúp biết hóa tế bào và tỏ ra có hiệu quả ở bệnh nhân ở các thểkhác nhau của hội chứng rối loạn sinh tủy. Chúng tôi báo cáo một trường hợp rối loạn sinh tủy thể thiếu máu dai dẳng được điều trị bắng decitabine tại Khoa Huyết học lâm sàng Bệnh viện Chợ Rẫy.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hộichứngrốiloạnsinhtủy
(Myelodysplastic Syndrome) là một nhóm rối loạn tế bào gốc đơn dòng không đồng nhất đặc trưng bởi sự tạo máu không hiệu quả kết hợp vói những rối loạn về hình thái của một hoặc nhiều dòng tế bào và xu hưóng chuyển thành bạch cầu cấp(5). Bệnh gặp chủ yếu ở người lón tuổi, trung bình là 60 tuổi, theo thống kê ở Mỹ tỷ lệ mắc bệnh là 10-100/1 triệu dân. Ở Việt Nam chưa có thống kê đầy đủ nhưng theo tác giả Trần Thị Minh Hương thì hội chứng rối loạn
sinh tủy chiếm tỷ lệ 4,5% trong các bệnh máu thường gặp của Viện Huyết học -Truyền Máu và Bệnh viện Bạch Mai trong 3 năm 1997- 1999(3).
Tại Bệnh viện Chợ Rẫy, thống kê trong năm 2010 hội chứng rối loạn sinh tủy chiếm tỷ lệ 2,1% các bệnh về máu điều trị tại khoa Huyết học lâm sàng.
Bệnh biểu hiện bằng các triệu chứng như thiếu máu, nhiễm khuẩn, xuất huyết, do suy giảm một hoặc nhiều dòng tế bào máu như hồng cầu, bạch cầu, tiều cầu. Hầu hết tử vong do biến chứng của giảm tế bào máu hoặc chuyển thành bạch cầu cấp(5).
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất