Suy thoái hóa não tiến triển (hội chứng Steele Richardson Olszewski)

Suy thoái hóa não tiến triển (hội chứng Steele Richardson Olszewski)

Định nghĩa

Thoái hóa não tiến
triển, còn được gọi là hội chứng Steele-Richardson-Olszewski, là một chứng rối
loạn não gây ra vấn đề nghiêm trọng với đi bộ, cân bằng và mắt. Mặc dù nguyên
nhân là chưa biết, kết quả thoái hóa não tiến triển từ sự suy giảm của các tế
bào ở các vùng của não điều khiển cử động.

Thoái hóa não là một
rối loạn hiếm, từ từ nặng hơn theo thời gian. Nó thường ảnh hưởng đến người lớn
trên 60 tuổi, mặc dù một số người được chẩn đoán ở tầm tuổi trẻ – 40. Trong
khi bản thân thoái hóa não tiến triển không phải là mối đe dọa tính mạng,
nhưng nó có thể dẫn đến các biến chứng đe dọa tính mạng như bệnh viêm phổi và các
vấn đề về nuốt.

Bởi vì không có cách chữa
thoái hóa não, điều trị tập trung vào quản lý và cải thiện các dấu hiệu và
triệu chứng của rối loạn này.

Các triệu chứng

Các dấu hiệu đặc trưng
và triệu chứng của bệnh thoái hóa não tiến triển bao gồm:

Mất cân bằng trong khi đi
bộ. Điều này có thể xảy ra rất sớm.

Không có khả năng nhắm
mắt đúng. Điều này đặc biệt đúng khi nhìn xuống, hoặc có thể xảy ra như là làm
mờ hoặc nhìn đôi. Mắt khó tập trung.

Các dấu hiệu và triệu
chứng của bệnh thoái hóa não tiến triển khác nhau từ người sang người, và có
thể bắt chước những người có bệnh Parkinson và sa sút trí tuệ. Đây có thể bao
gồm:

Cứng cơ.

Vụng về.

Ngã.

Vấn đề với lời nói và
nuốt.

Khó chịu.

Mất quan tâm đến các hoạt
động (thờ ơ).

Lo lắng.

Cười hay khóc không có
lý do.

Cẩu thả.

Đúng như tên gọi của nó,
các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh thoái hóa não tiến triển dần dần có xu
hướng trở thành tồi tệ hơn.

Lấy hẹn với bác sĩ nếu
gặp những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh thoái hóa não tiến triển.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của thoái
hóa não tiến triển không được biết đến. Tuy nhiên, các dấu hiệu và triệu chứng
của bệnh là kết quả từ sự suy giảm của các tế bào thần kinh trong não, vỏ não
và hạch nền. Các khu vực của bộ não giúp kiểm soát các chuyển động cơ thể. Điều
này giải thích tại sao sự suy giảm dẫn đến các vấn đề điều phối và chuyển động
của bệnh.

Mặc dù không rõ nguyên
nhân tồn tại, các nhà khoa học có một số lý thuyết về những gì có thể là thoái
hóa não tiến triển. Chúng bao gồm:

Virus. Một số suy đoán
rằng một loại virus độc đi vào cơ thể, trong nhiều năm trước khi nó được kích
hoạt và bắt đầu gây ra các dấu hiệu và triệu chứng.

Đột biến Gen. Có thể
là những thay đổi ngẫu nhiên (đột biến), có thể phát triển trong gen của tất cả
mọi người, xảy ra trong gen cụ thể gây thiệt hại các tế bào gây ra thoái hóa
não tiến triển.

Tiếp xúc với môi trường.
Một số nhà khoa học nghĩ rằng một hóa chất không rõ trong môi trường có thể là
nguyên nhân gây ra căn bệnh này. Hóa chất này có thể là một cái gì ăn, uống hoặc
hít thở. Ví dụ, một số loại trái cây nhiệt đới có liên quan đến triệu chứng
thoái hóa não tiến triển ở những người trên một số hòn đảo Caribê.

Thiệt hại do các gốc tự
do. Khi chế biến thức ăn, sản xuất ra các chất gọi là gốc tự do. Các gốc tự do được
cho là đóng góp vào sự lão hóa và các bệnh nhất định. Có thể gây hại các tế bào
não liên quan với các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh thoái hóa não tiến
triển.

Yếu tố nguy cơ

Tuổi tác là yếu tố nguy
cơ quan trọng được biết đến nhất cho thoái hóa não tiến triển. Bệnh này thường
ảnh hưởng đến những người trên 60 tuổi. Ngoài ra, đàn ông bị ảnh hưởng phần nào
thường xuyên hơn phụ nữ.

Các biến chứng

Các biến chứng của
thoái hóa não tiến triển chủ yếu từ các cản trở chuyển động cơ. Những biến
chứng có thể bao gồm:

Thường xuyên ngã, có thể
dẫn đến chấn thương đầu, gãy xương và các vết thương khác.

Mắt khó tập trung, cũng
có thể dẫn đến chấn thương.

Vấn đề về đọc, hoặc với
các nhiệm vụ khác đòi hỏi phải phối hợp tay và mắt.

Cần thiết xe lăn.

Phụ thuộc vào người khác
để chăm sóc.

Khó ngủ.

Khó nhìn vào ánh sáng.

Các vấn đề nuốt.

Nuốt khó khăn có thể dẫn
đến nghẹt thở hoặc hít phải thực phẩm hoặc chất lỏng vào trong đường thở. Có thể
phát triển thành viêm phổi – nguyên nhân gây tử vong nhiều nhất ở những người bị
thoái hóa não tiến triển.

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Bác sĩ chẩn đoán thoái
hóa não tiến triển bằng cách xác định dấu hiệu quan trọng của chứng rối loạn
– vấn đề với sự cân bằng và đi bộ và khó khăn trong di chuyển mắt, đặc biệt là
giảm – và loại trừ các rối loạn khác tương tự.

Thoái hóa não tiến
triển có thể khó chẩn đoán vì một số dấu hiệu và triệu chứng, chẳng hạn như cứng
cơ, khó khăn di chuyển, và thay đổi tâm trạng hay cá tính, cũng tương tự như bệnh
Parkinson và sa sút trí tuệ. Trong thực tế, bởi vì sự tương tự của nó với bệnh
Parkinson, nó được coi là một “hội chứng Parkinson-cộng.”

Dấu hiệu cho thấy
thoái hóa não tiến triển hơn là bệnh Parkinson bao gồm thiếu rung (chấn động)
và đáp ứng kém với các thuốc Parkinson.

Mặc dù chẩn đoán có thể
được thực hiện thông qua quá trình đánh giá, hiện chỉ có một cách dứt khoát để
xác định xem một người có thoái hóa não tiến triển là thông qua khám nghiệm
tử thi. Các nghiên cứu đang được tiến hành để phát triển các xét nghiệm y khoa
có thể giúp chẩn đoán thoái hóa não tiến triển.

Phương pháp điều trị và
thuốc

Điều trị triệt để
không tồn tại cho thoái hóa não tiến triển. Tuy nhiên, một số thuốc và các
biện pháp khác có thể giúp cải thiện một số triệu chứng của rối loạn này.

Thuốc men

Thuốc cho bệnh nhân
Parkinson, bao gồm carbidopa-levodopa, thuốc chủ vận dopamine và Amantadine,
trong đó tăng mức dopamine – một chất hóa học truyền tín hiệu giữa các vùng của
não bộ. Những thuốc này có thể giúp cải thiện chuyển động chậm, cứng cơ và các
vấn đề cân bằng trong khoảng 30 phần trăm số người. Tuy nhiên, hiệu quả của các
loại thuốc là giới hạn và thường là tạm thời, kéo dài khoảng hai năm.

Một số thuốc chống trầm
cảm. Thuốc chống trầm cảm bao gồm fluoxetine (Prozac), imipramine (Tofranil) và
amitriptylin, có thể cải thiện triệu chứng. Cơ chế tác dụng là không được
biết; lợi ích không có vẻ liên quan đến khả năng điều trị trầm cảm.

Phương pháp điều trị

Độc tố Botulinum
(Botox). Chất botulinum có thể được tiêm vào cơ hay mô xung quanh mắt. Khi tiêm
với liều lượng nhỏ vào cơ bắp cụ thể, Botox ngăn chặn các tín hiệu hóa học gây
ra co cơ, có thể tăng co thắt mí mắt, mặc dù không phải là chuyển động của mắt.

Kính kính đeo mắt với ống
kính bifocal. Có thể giúp làm giảm bớt vấn đề khi nhìn xuống.

Đánh giá nói và nuốt.
Thực hiện liệu pháp lời nói, đánh giá này có thể giúp các bác sĩ chuyên khoa tư
vấn kỹ thuật nuốt an toàn.

Vật lý trị liệu và liệu
pháp nghề nghiệp. Điều này có thể giúp cải thiện sự cân bằng để tránh ngã và để
giúp đỡ sinh hoạt hàng ngày.

Phong cách sống và biện
pháp khắc phục

Có một số điều có thể làm
tại nhà để giảm thiểu những ảnh hưởng của thoái hóa não tiến triển. Nó có thể
bao gồm:

Thuốc nhỏ mắt. Thuốc nhỏ
mắt có thể giúp giảm khô mắt.

Tránh ngã. Cài đặt các
thanh hành lang và phòng tắm hoặc sử dụng một khung tập để giúp ngăn chặn và
giúp tránh ngã. Làm thay đổi, chẳng hạn như loại bỏ thảm hoặc những vật khác
khó nhìn thấy, cũng có thể giúp đỡ tầm nhìn. Khi có thể, tránh leo cầu thang.

Đối phó và hỗ trợ

Sống với bất cứ bệnh mãn
tính nào cũng có thể khó khăn, cảm thấy giận dữ, chán nản và thất vọng.
Các vấn đề đặc biệt của thoái hóa não tiến triển bởi vì nó có thể gây
ra những thay đổi trong bộ não mà làm cho cảm thấy lo lắng hay cười hay khóc không
có lý do. Thoái hóa não tiến triển cũng có thể trở nên cực kỳ khó chịu như đi
bộ, nói chuyện và thậm chí ăn uống trở nên khó khăn hơn.

Các tin tốt là có những
bước có thể làm để quản lý sự căng thẳng của cuộc sống với thoái hóa não tiến
triển. Hãy xem xét các đề xuất này:

Tìm hiểu tất cả có thể
về bệnh tình. Tìm ra cách diễn tiến của bệnh, tiên lượng, và các tùy chọn và điều
trị phản ứng phụ. Càng biết, càng có nhiều hoạt động có thể được trong việc tự
chăm sóc. Ngoài việc nói chuyện với nhóm chăm sóc sức khỏe, hãy tìm những cuốn
sách và các thông tin trên Internet, bao gồm cả các trang web thoái hóa não
tiến triển.

Hãy chủ động. Mặc dù thường
có thể cảm thấy lo lắng hay chán nản, không để cho những người khác – kể cả gia
đình và các bác sĩ – những quyết định quan trọng đối với bản thân. Tham dự một
vai trò tích cực trong điều trị.

Duy trì một hệ thống hỗ
trợ mạnh mẽ. Mối quan hệ mạnh là rất quan trọng trong việc đối phó với bệnh mãn
tính. Mặc dù bạn bè và gia đình có thể là các đồng minh tốt nhất, sự hiểu biết
của những người biết những gì đang trải qua có thể đặc biệt hữu ích. Các nhóm hỗ
trợ không cho mọi người, nhưng đối với nhiều người, có thể là một nguồn lực tốt
để biết thông tin thực tế. Các nhóm hỗ trợ cũng có thể tồn tại cho các gia đình
có người bị thoái hóa não tiến triển. Để tìm hiểu về các nhóm hỗ trợ trong cộng
đồng, hãy nói chuyện với bác sĩ, nhân viên xã hội hay một y tá sức khỏe công cộng.

Duy trì tốt thông tin
liên lạc với đối tác và hệ thống hỗ trợ. Cởi mở về cảm xúc là rất quan trọng,
đặc biệt là khi nói đến sống chung với thoái hóa não tiến triển. Tâm trạng và
tính cách thay đổi hoặc hành vi không thích hợp, chẳng hạn như bất ngờ cười hay
khóc, có thể làm tiếp xúc khó khăn. Nếu có thể nói chuyện một cách trung thực
là tốt nhất về những thay đổi này. Số thời gian của một người chăm sóc
thoái hóa não tiến triển cũng thường là một vấn đề. Bởi vì có thể mất nhiều
thời gian để làm nhiệm vụ thông thường trong sự giúp đỡ của gia đình và đối
tác. Nhưng giữ độc lập càng tốt. Cần phải cho họ biết khi cần giúp đỡ và khi không.

Quan trọng nhất, hãy cố
gắng nói chuyện thẳng thắn về tình cảm và mối quan tâm. Cảm xúc dồn nén có thể
có hại cho sức khỏe hạnh phúc ngay lập tức và lâu dài. Nếu cần thiết, thảo luận
các vấn đề với bác sĩ hoặc nhân viên tư vấn.

Theo dieu tri


Nguồn: https://yhnbook.blogspot.com/2018/07/suy-thoai-hoa-nao-tien-trien-hoi-chung.html

Leave a Comment