Tình hình, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính
Luận văn Tình hình, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính. Vảy phấn dạng lichen là một nhóm bệnh về da hiếm gặp mà nguyên nhân đến nay vẫn chưa biết rõ [1]. Bệnh được chia ra làm 2 thể dựa vào thời gian tiến triển và tính chất cấp tính của bệnh đó là vảy phấn dạng lichen mạn tính (PLC) và vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính (PLEVA) [2]. Trong PLEVA còn có một thể đặc biệt với tính chất rầm rộ và tiên lượng nặng là loét hoại tử cấp tính (FUMHD) với biểu hiện sốt cao và loét xuất huyết hoại tử diện rộng ảnh hưởng nặng nề tới tình trạng toàn thân [3]. Bệnh hiếm gặp và dễ chẩn đoán nhầm với một vài chẩn đoán phân biệt với PLEVA bao gồm sẩn dạng lympho, phản ứng do côn trùng đốt, thủy đậu, hội chứng Gianotti-crosti, hồng ban đa dạng, vảy phấn hồng, viêm mạch, giang mai giai đoạn 2 [4], [5], [6], [7], [8], [9],.. Vì vậy nếu không hiều rõ các đặc điểm lâm sàng cũng như biến đổi trên cận lâm sàng của bệnh sẽ dễ chẩn đoán nhầm và kéo dài thời gian điều trị cho bệnh nhân dẫn tới những biến chứng nhưrối loạn sắc tố da, sẹo [10] đôi khi tiến triển thành ác tính do chuyển dạng của u lympho lành tính. [11] và thậm chí là tử vong thường gặp ở thể tối cấp FUMHD nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời [3]. Trong khi việc đáp ứng điều trị của bệnh nếu chẩn đoán đúng khá cao với Erythromycin và liệu pháp ánh sang [11], [12]. Vì vậy việc nắm rõ các đặc điểm lâm sàng cũng như các biến đổi trên cận lâm sàng, điều trị bệnh là rất cần thiết.
Ở Bệnh viện Da liễu trung ương bệnh chưa có nhiều nghiên cứu. Do đó việc tiếp xúc ban đầu với bệnh vẫn khá mới mẻ dẫn tới chẩn đoán và điều trị chưa được nhất quán. Bên cạnh đó trình độ dân trí còn thấp chưa thực sự có ý thức về chăm sóc sức khỏe đặc biệt ít quan tâm tới các bệnh da liễu. Đây là một bệnh lành tính có một vài thể tự thoái triển nên dân chúng cũng bỏ qua và điều trị cho khỏi hoàn toàn dẫn tới khó kiểm soát, khả năng tái phát cao. Đồng thời bệnh này mới chỉ được nghiên cứu ở nước ngoài còn ở Việt Nam bệnh vẫn chưa được nghiên cứu.
Vì vậy chúng tôi thấy việc thực hiện đề tài “Tình hình, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính’” là rất cần thiết vì các mục tiêu sau:
1, Khảo sát tình hình, đặc điểm lâm sàng, đặc điểm cận lâm sàng của các bệnh nhân PLEVA nằm điều trị nội trú tại bệnh viện Da liễu Trung ương từ năm 1/2009 tới 12/2014.
2, Đánh giá hiệu quả điều trị của các bệnh nhân này.
TÀI LIỆU THAM KHẢO Tình hình, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính
1. Rivera R, Ortiz P, Rodriguez-Peralto JL, et al, (2003). Febrile ulceronecrotic pityriasis lichenoides et varioliformisacuta with atypical cells. Int J Dermatol, 42, 26-28.
2. Bowers S, Warshaw EM, (2006). J Am Acad Dermatol 2006, 55, 557-72.
3. Tsianakas A, Hoeger PH, (2005). Transition of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta to febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease is associated with elevated serum tumour necrosis factor-alpha. Br J Dermatol, 152, 794-799.
4. Bowers S, Warshaw EM, (2006). Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol 2006, 55, 557-572.
5. Beljaards RC, Willemze R, (1992). The prognosis of patients with lymphomatoid papulosis associated with malignant lympho mas. Br J
Dermatol 1992, 126, 596-602.
6. Sanchez NP, Pittelkow MR, Muller SA, (1983) . The
clinicopathologic spectrum of lymphomatoid papulosis: Study of 31 cases. J Am Acad Dermatol 1983,8, 81-94.
7. Weinman VF, Ackerman AB, (1981). Lymphomatoid papulosis: a critical review and new findings. Am JDermatopathol, 3, 129-64.
8. Wang HH, Myers T, Lach LJ, et al , (1999). Increased risk of lymphoid and nonlymphoid malignancies inpatients with lymphomatoid papulosis. Cancer 1999, 86, 1240-50.
9. Liu HL, Hoppe RT, Kohler S, et al, (2003).Pityriasis lichenoides developing into CD301 cutaneous lympho proliferative disorders: The Stan ford experience in lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. J Am Acad Dermatol, 49, 1049-58.
10. Wahie S, Hiscutt E, Natarajan S, et al ,(2007). Pityriasis lichenoides: the differences between children and adults. Br J Dermatol 2007, 157, 941-945.
11. Ersoy-Evans S, Greco MF, Mancini AJ, et al, (2007). Pityriasis lichenoides in childhood: Aretrospective review of 124 patients. J Am
Acad Dermatol, 56, 205-210.
12. Patel D, Kihiczak G, Schwartz RA. Pityriasis lichenoides. Cutis 2000; 65, 17-23. Pathol 2002, 33,788-95.
13. Tsuji T, Kasamatsu M, Yokota M, et al, (1996). Mucha – Habermann disease and its febrile ulceronecrotic variant. Cutis1996,58, 123-131.
14. Neisser A, (1894). ZurFrage der lichenoides Eruptionen. Verh Dtsch DermatolGes, 4, 495-9.
15. JadassohnJ, (1894). Ube rein eingenartiges psoriasiformes und lichenoides Exan them. Verh Dtsch Dermatol Ges,4, 524-9.
16. JuliusbergF, (1899). Uber die Pityriasis lichenoides chronica (psori-asiform exanthema). Arch Dermatol Syphilol 1899, 50, 359-74.
17. Brocq L, (1902). Les parapsoriasis. Ann Dermatol Syphiligr (Paris),3, 433-68.
18. Mucha V, (1916). Ubereinen der Parakeratosis variegate (Unna) bzw. Pityriasis lichenoides chronica (Neisser-Juliusberg) nahes tehen deneigentum lichen Fall. Arch Dermatol Syph (Wien), 123, 586-92.
19. Habermann R, (1925). Uber die akutvereaufende, nekrotisieren de Unter art der Pityriasis lichenoides (Pityriasis lichenoide et varioliformis acuta). Dermatol Z1925, 45, 42-8.
20. Wile, (1926). Discussion of case presented by Dr. Ormsby. Arch Dermatol Syph 1926, 13,690.
21. Degos R, Duperrat B, Daniel F (1966). Le parapsoriasi sulceronecrotique hyperthemique. Ann Derm Syph, 93, 481-96.
22. Willemze R, Scheffer E, (1985). Clinical and histologic differentiation between lymphomatoid papulosis and pityriasis lichenoides. J Am Acad Dermatol 1985, 13, 418-28.
23. Marks R, Black M, Jones EW, (1972). Pityriasis lichenoides: a
reappraisal. Br J Derm, 86, 215-25.
24. Fukada Y, Okuda Y, et al, (1998). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta in pregnancy: A case report. J Obstet Gynaecol Res, 24, 363-6.
25. Eskander MA, (2001). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta in pregnancy. Saudi Med J, 22, 1127-9.
26. Brazzini B, GhersetichI, Urso C, et al, (2001). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta during pregnancy. J EurAcad Dermatol Venereol, 15,458-60.
27. Romani J, Puig L, Fernandez-Figueras MT, (1998). Pityriasis lichenoides in children: Clinicopathologic review of 22 patients.
Pediatric Dermatol 1998, 15, 1-6.
28. Gelmetti C, Rigoni C, et al, (1990). Pityriasis lichenoides in children: A long term follow up of eighty-nine cases. J Am Acad Dermatol, 23, 473-8.
29. Sacharitha Bowers, MD,et al, (2006). Pityriasis lichenoides and its subtypes 2006, 557, 18-20.
30. Weinberg J, Kristal L, Chooback L, et al, (2002). The clonal nature of pityriasis lichenoides. Arch Dermatol, 138, 1063-1067.
31. Tsianakas A, Hoeger PH, (2005). Transition of pityriasislichenoides et varioliformisacuta to febrile ulceronecroticMucha-Habermann disease is associated with elevated serum tumour necrosis factor-alpha. Br J Dermatol, 152, 794-799.
32. Smith K, Nelson A, Skelton H, et al, (1997). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta in HIV-1+ patients: Amarker of early stage disease. The Military Medical Consortium for the Advancement of Retroviral Research (MMCARR). Int JDermatol, 36, 104-109.
33. Jowkar F, Namazi MR, Bahmani M, et al, (2008). Triggering of pityriasislichenoides et varioliformis acuta by radiocontrast iodide. J Dermatol Treat, 19, 249-2.
34. Kawamura K, Tsuji T, Kuwabara Y, (1999). Mucha-Haberma disease-like eruptions due to Tegafur. J Dermatol,26, 164-167.
35. Dereure O, Levi E, Kadin ME, (2000). T-cell clonality in
pityriasislichenoides et varioliformis acuta: Aheteroduplex analysis of 20 cases. Arch Dermatol, 136, 1483-1486.
36. Weiss L, Wood GS, et al, (1987). Clonal T-cell populations in pityriasis lichenoides et varioliformi sacuta(Mucha-Habermann disease). Am J Pathol, 126, 417-421.
37. Tilly J, Drolet BA, Esterly NB, (2004). Lichenoid eruptions in children. J Am Acad Dermatol, 51, 606-624.
38. Burg G, Kempf W, Dummer R, (2005). Cutaneous lymphoma, lymphomas: A practical leukemia, and related disorders. In: Schwartz RA, ed. Dermatol, 153, 256-345.
39. Neil F. Fernandes, MD, Paul J. Rozdeba, et al, (2010). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: A diseases pectrum. International Journal of Dermatology 2010, 49, 257-261.
40. Muhlbauer JE, Bhan AK, HarristTJ,etal, (1984).
Immunopathology of pityriasis lichenoides acuta. J Am
AcadDermatol, 10, 783-95.
41. Wood GS, Strickler JG, et al, (1987). Immunohistology of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriasis lichenoides chronica. Evidence for their interrelationship with lymphomatoid papulosis. J
Am Acad Dermatol, 16, 559-70.
42. Giannetti A, Girolomoni G, Pincelli C, et al, (1988).
Immunopathologic studies in pityriasis lichenoides. Arch Dermatol Res 1988, 280(suppl), S61-5.
43. Varga FJ, Vonderheid EC, et al, (1990). Immunohistochemical distinction of lymphomatoid papulosis and pityriasislichenoides et varioliformis acuta. Am J Pathol, 136, 979-87.
44. Tsai KS, Hsieh HJ, Chow KC, et al, (2001). Detection of
cytomegalovirus infection in a patient with febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann’s disease. Int JDermatol, 40, 694-8.
45. Yanaba K, Ito M, Sasaki H, et al, (2002). A case of febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease requiring debridement of necrotic skin and epidermal autograft. Br J Dermatol, 147, 1249-53.
46. Yang CC, Lee JY, Chen W, (2003). Febrile ulceronecrotic Mucha- Habermann disease with extensive skin necrosis in intertriginous areas. Eur J Dermatol, 13, 493-6.
47. Ito N, Ohshima A, Hashizume H, et al (2003). Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann’s disease managed with methylprednisolone semipulse and subsequent methotrexate therapies. J Am AcadDermatol, 49, 1142-8.
48. Cozzio A, Hafner J, Kempf W, et al, (2004). Febrile ulceronecrotic
Mucha-Habermann disease with clonality: a cutaneous T-cell
lymphoma entity. J Am Acad Dermatol, 51, 1014-7.
49. Clayton R, Warin A, (1979). Pityriasis lichenoide schronica presenting as hypopigmentation. Br J Dermatol, 100, 297-302.
50. Wood GS, Strickler JG, Abel EA, et al, (1987). Immunohistologyof pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriasis lichenoides chronica. Evidence for their interrelationship with lymphomatoidpapulosis. J Am Acad Dermatol 1987, 16, 559-70.
51. Yang CC, Lee JY, Chen W, (2003). Febrile ulceronecroticMucha- Habermann disease with extensive skin necrosis in intertriginous areas. Eur J Dermatol 2003, 13, 493-6.
52. Szymanski FJ (1959). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta :histopathological evidence that it is an entity distinct from parapsoriasis. Arch Dermatol AMA, 79, 7-16.
53. Hood AF, Mark EJ, (1982). Histopathologic diagnosis of pityriasis
lichenoides et varioliformisacuta and its clinical correlate. Arch Dermatol, 118, 478-82.
54. Rogers M, (1992). Pityriasislichenoides and lymphomatoidpapulosis.
Semin Dermatol 1992, 11, 73-9.
55. Kim H, Yu DS, Kim JW, (2006). A case of febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann’s disease successfully treated with oral cyclosporin. J Eur Acad Dermatol Venereol, 21, 272-273.
56. Kim H, Yu DS, Kim JW, (2007). A case of febrile ulceronecroti cMucha-Habermann’s disease successfully treated with oral cyclosporin. J Eur Acad Dermatol Venereol, 27, 272-273.
57. Jandrei Rogério Markus , Vânia Oliveira Carvalho , Monica Nunes Lima, et al, (2013). The relevance of recognizing clinical and morphologic features of pityriasislichenoides: Clinicopathological study of 29 cases. Dermatology practical &conceptual 2013: 8-10.
58. Wei-Liang Koh, Mark Jean-AanKoh, Yong-Kwang Tay, et al, (2013). Pityriasislichenoides in an Asian population. International society of dermatology, 52, 1495-1499.
59. Jorge Romani, LluisPuig, et al (1998). Pityriasis Lichenoides in
Children: Clinicopathologic Review of 22 Patients. Pediatric
Dermatology, 1, 1-6.
60. Pradeennair, Kamala Sadan, et al (2007). A clinical and
histolopathological study of pityriasis lichenoides. Indian J dermatol venereal leprol,73, 100-2.
61. Truhan AP, Hebert AA, Esterly NB, (1986). Pityriasis
lichenoides in children: therapeutic response to erythromycin. J
Am Acad Dermatol 1986; 15, 66-70.
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1 Một số khái niệm và đôi nét tổng quan về bệnh 3
1.2 Tình hình dịch tễ 4
1.3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh 6
1.4. Phân loại 8
1.5. Lâm sàng 8
1.6. Đặc điểm mô bệnh học 10
1.7. Chẩn đoán 11
1.8. Điều trị và tiên lượng 12
CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 15
2.1 Đối tượng nghiên cứu 15
2.2 Phương pháp nghiên cứu 15
2.3 Phương pháp tiến hành và các biến số nghiên cứu 15
2.4 Địa điểm và thời gian nghiên cứu 17
2.5 Xử lí số liệu 17
2.6 Đạo đức nghiên cứu 17
2.7 Hạn chế của nghiên cứu 18
CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ 19
3.1 Tình hình, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh PLEVA 19
3.2 Điều trị 27
3.3 Các trường hợp đặc biệt 28
CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 31
4.1 Tình hình, đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh PLEVA 31
4.2 Điều trị 38
4.3 Bàn luận về trường hợp lâm sàng đặc biệt 39
KẾT LUẬN 41
KIẾN NGHỊ 43
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1: Tình hình phân bố bệnh vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính
theo tuổi và giới 5
Bảng 1.2: Quần thể thâm nhiễm lympho bào trên mô bệnh học của PLEVA,
PLC và FUMHD 7
Bảng 1.3: Mô bệnh học tìm thấy trong PLEVA, FUMHD và PLC 10
Bảng 3.1: Bảng phân bố bệnh ở trẻ em và người lớn 20
Bảng 3.2: Bảng phân bố bệnh PLEVA theo giới 21
Bảng 3.3: Thời gian trước vào viện 23
Bảng 3.4: Vị trí khởi phát của bệnh 24
Bảng 3.5: Các triệu chứng cơ năng 24
Bảng 3.6: Triệu chứng toàn thân 25
Bảng 3.7: Các triệu chứng ở cơ quan khác 26
Bảng 3.8: Thay đổi huyết sắc tố ở bệnh PLEVA 26
Bảng 3.9: Thay đổi số lượng bạch cầu trong bệnh PLEVA 27
Bảng 3.10: Các phương pháp dùng toàn thân 27
Bảng 3.11: Tương quan bệnh nhân ban đầu hai nhóm thuốc macrolid và nhóm
khác 28
Bảng 3.12: Kết quả điều trị 28
Bảng 3.13: Các bệnh nhân đặc biệt FUMHD 29
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
•
Biểu đồ 3.1: Tỉ lệ % PLEVA ở các năm 19
Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh theo mùa 20
Biểu đồ 3.3: Tỉ lệ mắc bệnh PLEVA ở 2 giới 21
Biểu đồ 3.4: Các chẩn đoán ở phòng khám 22
Biểu đồ 3.5: Phân bố bệnh nhân theo vùng 22
Biểu đồ 3.6: Tỉ lệ gặp các tổn thương cơ bản trên da ở PLEVA 25
ĐẶT VẤN ĐỀ
•