Tổn thương bọng nước xuất huyết ở trẻ bị ban xuất huyết Henoch Schönlein

Tổn thương bọng nước xuất huyết ở trẻ bị ban xuất huyết Henoch Schönlein
Mai Thành Công, Nguyễn Thị Diệu Thúy, Phó Hồng Điệp
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Tổn thương da đặc trưng của Henoch-Schönlein (HSP) là ban xuất huyết nổi gồ nhẹ ở phần xa hai chân và mông, thường hồi phục hoàn toàn không cần điều trị. Tổn thương bọng nước xuất huyết là biểu hiện da hiếm gặp trong HSP trẻ em, gây khó khăn cho chẩn đoán và có thể để lại di chứng tại da. Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ nam 9 tuổi biểu hiện ban xuất huyết hai cẳng chân và viêm khớp, được chẩn đoán là HSP và điều trị bằng ibuprofen. Sau 8 ngày, tổn thương da tiến triển thành các bọng nước xuất huyết ở hai cẳng chân. Sinh thiết da mô bệnh học cho thấy viêm mạch hủy bạch cầu, lắng đọng IgA, C3 trong thành mạch khi nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, phù hợp với chẩn đoán HSP. Trẻ được điều trị corticosteroid toàn thân giảm liều dần và ngừng trong 45 ngày, tổn thương da hồi phục nhưng để lại sẹo ở vài vị trí. Tổn thương bọng nước xuất huyết hiếm gặp trong HSP nhưng có thể để lại di chứng tại da, cần kết hợp với mô bệnh học để chẩn đoán chính xác và điều trị phù hợp.

Ban xuất huyết Henoch-Schönlein (HSP: Henoch-Schönlein  purpura)  là  dạng  viêm mạch phổ biến nhất ở trẻ em, với tỉ lệ mắc mới  từ  3  –  27  ca/100000  trẻ;  thường  gây tổn thương tại da, khớp, đường tiêu hóa và thận.1,3 Bệnh có thể biểu hiện ở bất kì lứa tuổi nào nhưng hầu hết gặp ở trẻ em 5 – 15 tuổi, với độ tuổi trung bình 4 – 7 tuổi.3Tổn thương đặc trưng trên mô bệnh học của HSP là tình trạng viêm các mạch máu nhỏ gây ra bởi sự lắng đọng IgA1, các yếu tố bổ thể và sự xâm nhập của bạch cầu đa nhân trung tính. Một số giả thuyết mới cho rằng, phức hợp miễn dịch IgA hoạt hóa bạch cầu đa nhân trung tính thông qua thụ thể FcαRI; bạch cầu di chuyển và hoạt hóa gây tổn thương mô.4 Do vậy, hiện nay HSP còn được gọi là bệnh viêm mạch IgA.Biểu hiện da điển hình của HSP – tiêu chuẩn bắt buộc để chẩn đoán bệnh theo phân loại EULAR/PRES/PRINTO  (European  League Against Rheumatism/ Pediatric Rheumatology European  Society/  Pediatric  Rheumatology International Trials Organization) – là ban xuất huyết  dạng  chấm  nốt,  sờ  thấy  trên  mặt  da không do giảm tiểu cầu, thường xuất hiện ở vị trí chịu áp lực, đặc biệt là hai chân và mông.2Ban dạng dát sẩn và ban mày đay cũng có thể gặp trong HSP. Những biểu hiện da này thường hồi phục hoàn toàn có hoặc  không cần điều trị đặc hiệu.Tổn  thương  mụn  nước  hoặc  bọng  nước xuất huyết hiếm gặp ở trẻ HSP (dưới 2% các trường hợp)5, là một thách thức trong chẩn đoán. Cơ chế bệnh sinh của tổn thương da bọng nước trong HSP vẫn chưa rõ ràng. Matrix metalloproteinase (MMP)-2 và MMP-9 tiết bởi bạch cầu đa nhân trung tính có thể gây ra bọng nước do ly giải collagen của màng đáy.6Tuy nhiên, các tác nhân kích thích quá trình tiết những enzyme này vẫn chưa được biết rõ.