Tổn thương huyết học ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống tại trung tâm Dị ứng-Miễn dịch lâm sàng

Luận văn Tổn thương huyết học ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống tại trung tâm Dị ứng-Miễn dịch lâm sàng.Lupus ban đỏ hệ thống, hay còn được gọi tắt là lupus (SLE  –  Systemic Lupus Erythematosus) là một căn bệnh tự  miễn trong đó hệ thống miễn dịch của con người tấn công chính những cơ quan và các tế bào trong cơ thể, làm chúng bị tổn thương và rối loạn chức năng. Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý của mô liên kết có tổn thương nhiều cơ quan, đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Các cơ quan thường bị tổn thương bao gồm khớp, da, thận, tế bào máu, tim, phổi, thần kinh…

Cho đến nay, SLE vẫn là một căn bệnh chưa rõ nguyên nhân,bệnh sinh của  SLE  hết  sức  phức  tạp  và thường  do  sự  kết  hợp  của  nhiều  yếu  tố:  Di truyền, miễn dịch, môi trường cũng như hormon giới tính.
Đa số SLE thường gặp ở phụ nữ, phần lớn ở độ tuổi sinh đẻ. Tuy nhiên trẻ em và nam giới cũng có thể bị bệnh. Người da đen hay gặp hơn người da trắng, người Châu Á cũng là đối tượng nhạy cảm [28].
Mặc dù việc điều trị SLE có nhiều tiến bộ, tỷ lệ sống của bệnh nhân tăng lên nhưng hơn một nửa số bệnh nhân bị SLE có tổn thương vĩnh viễn ở một hay nhiều cơ quan nội tạng. Viêm khớp và các biểu hiện về da là phổ biến nhất nhưng các tổn  thương bệnh lý của thận và hệ thống huyết học, thần kinh quyết định phần lớn đến tình trạng bệnh nặng và tử vong.Ở Việt Nam, SLE được đề cập và quan tâm từ những năm 70. Cho đến nay SLE vẫn được đánh giá là bệnh quan trọng hàng đầu trong nhóm bệnh hệ thống  collagen bởi tỷ lệ gặp là 6-8%, bằng 1/5 số  bệnh nhân viêm khớp dạng thấp (theo số liệu tại Bệnh viện Bạch Mai), với những tổn  thương đa dạng ở các cơ quan [6]. 
Tại khoa Dị ứng  –  Miễn dịch lâm sàng Bệnh viện Bạch Mai, số lượng bệnh nhân SLE có xu hướng  gia tăng rõ rệt do tỷ lệ mắc ngày càng tăng với những hình thái lâm sàng, xét nghiệm phong phú và đa dạng hơn [4].
Tuy nhiên vấn đề đặt ra rằng trong một loạt các biểu hiện bệnh lý của nhiều cơ quan bị tổn thương trên bệnh nhân SLE, các triệu chứng lâm sàn g và xét  nghiệm  của  bệnh  nhân  SLE  có  cơ  cấu  ra  sao?  Bất  thường  về  hệ  thống huyết học rất hay gặp ở bệnh nhân SLE và là 1 trong 11 chỉ tiêu trong bảng tiêu  chuẩn  chẩn  đoán  SLE  của  Hội  khớp  học  Hoa  Kỳ  (ARA)  đưa  ra  năm 1982, bất thường này có thay đổi như thế nào?Chính từ thực tiễn đó chúng tôi thực hiện nghiên cứu: “Tổn thương huyết học ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống tại trung tâm Dị ứng-Miễn dịch lâm sàng”với các mục tiêu nghiên cứu sau: 1.  Đánh giá  đặc  điểm  lâm  sàng  của  bệnh nhân lupus  có  tổn  thương huyết học.
2.  Mô  tả  các  tổn  thương  huyết  học  của  bệnh  nhân  lupus  ban  đỏ  hệ thống

MỤC LỤC Tổn thương huyết học ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống tại trung tâm Dị ứng-Miễn dịch lâm sàng
LỜI CẢM ƠN
LỜI CAM ĐOAN
ĐẶT VẤN ĐỀ  ……………………………………………………………………………………..  1
CHƯƠNG 1:TỔNG QUAN………………………………………………………………….  3
1.1.  LỊCH SỬ HÌNH THÀNH  ……………………………………………………………  3
1.2.  CƠ CHẾ BỆNH SINH…………………………………………………………………  5
1.2.1.  Khái quát ……………………………………………………………………………….  5
1.2.2.  Biến đổi bệnh lý của các yếu tố thể dịch  …………………………………….  7
1.2.3.  Rối loạn miễn dịch tế bào  …………………………………………………………  8
1.3.  BỆNH NGUYÊN  …………………………………………………………………………  9
1.3.1.  Yếu tố di truyền trong bệnh SLE …………………………………………….  10
1.3.2.  Yếu tố môi trường trong bệnh SLE  ………………………………………….  10
1.3.3.  Yếu tố nội tiết trong bệnh SLE  ………………………………………………..  11
1.3.4.  Yếu tố tâm thần kinh trong SLE  ………………………………………………  11
1.4.  TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN  ……………………………………………………  13
1.5.  TỔN THƯƠNG HỆ HUYẾT HỌC  ……………………………………………  15
1.5.1.  Thiếu máu  …………………………………………………………………………….  15
1.5.2.  Giảm bạch cầu  ………………………………………………………………………  17
1.5.3.  Giảm tiểu cầu  ………………………………………………………………………..  18
1.5.4.  Rối loạn đông máu ………………………………………………………………..  19
CHƯƠNG 2:ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  ……….  20
2.1.  ĐỐI TƯỢNG  …………………………………………………………………………….  20
2.2.  PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  ………………………………………………  21
2.2.1.  Thiết kế nghiên cứu  ……………………………………………………………….  21 
2.2.2.  Phương pháp thu thập thông tin, số liệu  ……………………………………  21
2.2.3.  Các biến số, chỉ tiêu nghiên cứu………………………………………………  22
2.2.4.  Phương pháp xử lý số liệu  ………………………………………………………  22
2.3.  ĐẠO ĐỨC Y HỌC TRONG NGHIÊN CỨU  ……………………………..  23
CHƯƠNG 3:KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU …………………………………………….  24
3.1.  ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NGƯỜI BỆNH SLE  ………………………..  24
3.1.1.  Yếu tố giới tính trong bệnh SLE  ……………………………………………..  24
3.1.2.  Yếu tố tuổi trong bệnh SLE  …………………………………………………….  24
3.1.3.  Yếu tố nghề nghiệp  ………………………………………………………………..  25
3.2.  ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG BỆNH SLE  ………………………………………..  26
3.2.1.  Hình ảnh lâm sàng điển hình của SLE  ……………………………………..  26
3.2.2.  Rối loạn lâm sàng về huyết của SLE  ………………………………………..  27
3.3.  ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG HUYẾT HỌC BỆNH SLE  ……………  27
3.3.1.  Phân bố số lượng hồng cầu …………………………………………………….  27
3.3.2.  Phân bố lượng huyết sắc tố …………………………………………………….  28
3.3.3.  Phân loại thiếu máu  ……………………………………………………………….  29
3.3.4.  Phân bố số lượng bạch cầu  ……………………………………………………..  29
3.3.5.  Phân bố số lượng bạch cầu trung tính  ……………………………………….  30
3.3.6.  Phân bố số lượng bạch cầu lympho…………………………………………..  31
3.3.7.  Tổn thương dòng tiểu cầu  ……………………………………………………….  33
3.4.  NHỮNG BIỂU HIỆN CẬN LÂM SÀNG KHÁC  ………………………..  34
3.4.1.  Kết quả testcoombs ……………………………………………………………….  34
3.4.2.  Các tự kháng thể  ……………………………………………………………………  34
3.4.3.  Hàm lượng protein và albumin máu  …………………………………………  36
3.4.4.  Những thay đổi về chỉ số đông máu  …………………………………………  36
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN  ………………………………………………………………….  37
4.1.  DỊCH TỄ HỌC CỦA BỆNH SLE  ………………………………………………  37 
4.1.1.  Giới tính  ……………………………………………………………………………….  37
4.1.2.  Tuổi  ……………………………………………………………………………………..  37
4.1.3.  Yếu tố nghề nghiệp  ………………………………………………………………..  38
4.2.  TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG CỦA BỆNH SLE  ………………………..  38
4.2.1.  Các biểu hiện lâm sàng điển hình của bệnh SLE  ……………………….  38
4.2.2.  Các biểu hiện lâm sàng về huyết học của bệnh SLE…………………..  40
4.3.  BIỂU HIỆN HUYẾT HỌC Ở  BỆNH SLE TRÊN CẬN LÂM SÀNG  .  41
4.3.1.  Tổn thương dòng hồng cầu.  …………………………………………………….  41
4.3.2.  Tổn thương dòng bạch cầu  ……………………………………………………..  43
4.3.3.  Tổn thương dòng tiểu cầu  ……………………………………………………….  43
4.3.4.  Các xét nghiệm khác  ……………………………………………………………..  44
CHƯƠNG 5:KẾT LUẬN  …………………………………………………………………..  47
5.1.  ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA BỆNH NHÂN SLE  …………………….  47
5.2.  MÔ TẢ TỔN THƯƠNG HUYẾT HỌC Ở BỆNH NHÂN SLE  ……  48
TÀI LIỆU THAM KHẢO
DANH MỤC BẢNG
Bảng 1: Yếu tố nghề nghiệp trong SLE  ………………………………………………….  25
Bảng 2: Phân bố triệu chứng lâm sàng về huyết học của bệnh nhân SLE……  27
Bảng 3: Phân bố số lượng hồng cầu  ……………………………………………………….  27
Bảng 4: Phân bố lượng huyết sắc tố  ……………………………………………………….  28
Bảng 5: Phân loại thiếu máu  …………………………………………………………………  29
Bảng 6: Phân bố số lượng bạch cầu  ……………………………………………………….  29
Bảng 7: Phân bố số lượng bạch cầu trung tính  ………………………………………..  30
Bảng 8: Phân bố số lượng bạch cầu lympho  ……………………………………………  31
Bảng 9: Phân bố số lượng tiểu cầu  …………………………………………………………  33
Bảng 10: Kết quả test Coombs trực tiếp và gián tiếp. ………………………………  34
Bảng 11: Xét nghiệm tự kháng thể dương tính  ………………………………………..  35
Bảng 12: Thay đổi về protein va albumin máu  ………………………………………..  36
Bảng 13: Thay đổi về các chỉ số đông máu trên bệnh nhân SLE  ……………….  36
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 1: Phân bố giới tính ở bệnh nhân SLE  ………………………………………..  24
Biểu đồ 2: Phân bố các nhóm tuổi ở bệnh nhân SLE ……………………………….  25
Biểu đồ 3: Phân bố các triệu chứng của SLE theo tiêu chuẩn ARA 1982  ……  2