U CASTLEMAN TRONG TRUNG THẤT SAU – TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH

U CASTLEMAN TRONG TRUNG THẤT SAU – TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH
Cung Văn Công1
1 Bệnh viện Phổi trung ương
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Bệnh Castleman (Castleman Disease – CD) là một rối loạn tăng sinh bạch huyết hiếm gặp, biểu hiện điển hình là sự tăng sinh của một hạch bạch huyết hoặc một vùng các hạch bạch huyết, thường xảy ra ở ngực. Bệnh nhân CD có thể không có triệu chứng hoặc biểu hiện các triệu chứng liên quan đến tác động của u đến các cấu trúc xung quanh. Rất khó để đạt được chẩn đoán xác định chỉ bằng hình ảnh. Chụp cắt lớp vi tính và/hoặc cộng hưởng từ đóng vai trò chủ đạo trong hỗ trợ chẩn đoán. Xét nghiệm mô học của tổn thương kết hợp nhuộm hoá mô miễn dịch (HMMD) là tiêu chuẩn vàng xác định bệnh. Cắt bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật là phương thức điều trị chính tốt nhất cho CD, mang lại khả năng sống sót lâu dài và tỷ lệ tái phát thấp. Một số ít có thể phối hợp điều trị bằng kháng thể đơn dòng cho thấy có hiệu quả. Tại ngực u Castleman thường phát hiện ở trung thất trước và rất hiếm gặp ở trung thất sau. Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp CD gặp ở trung thất sau, sinh thiết xuyên thành ngực 2 lần đều cho kết quả không đúng. Bệnh nhân được phẫu thuật, kết quả giải phẫu bệnh (GPB) và HMMD chứng minh u CD. Phần bàn luận theo các tài liệu tổng quan sẽ giúp cho các độc giả có thể hiểu sâu hơn về căn bệnh này.

ăngsảnhạchbạchhuyết,  hay  còn  gọi  là bệnh  Castleman  là  một  bệnh  hiếm  gặp.  Đặc trưng của nó là sự phát triển và phì đại quá mức của một hay nhiều hạch bạch huyết. Dạng đơn hạch thường xuất hiện ở một vị trí, với thuật ngữ “Unicentric  Castleman Disease” (UCD); dạng đa hạch thường xuất hiện ở nhiều vị trí/ nhiều vùng với  tên  gọi  “Multicentric Castleman  Disease” (MCD). Bệnh thường xuất hiện ở những người trẻ (30–40 tuổi), với một chút ưu thế ở phụ nữ. Các vị trí phổ biến của CD bao gồm ngực (30%), cổ (23%), bụng (20%), và ít phổ biến hơn là sau phúc mạc. CD thường biểu hiện dưới dạng bệnh lý hạch khu trú, không có triệu chứng và thường được phát hiện tình cờ khi thực hiện các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh vì một lý do khác. Có ba dạng mô học chung gặp ở CD: (1) hyalin-mạch máu xảy ra ở bệnh đơn hạch; (2) tăng sinh mạch mạch; (3) tăng sinh tương bào chủ yếu gặp ở bệnh nhân đa hạch.1Nguyên nhân gây rabệnhtăng sản hạch bạch huyết (CD) hầu hết còn chưa rõ. Nhiễm trùng do vi rút herpesvirus 8 (HHV-8) thường thấy liên kết bệnh với tăng sản hạch bạch huyết, và các nhà khoa học cho rằng nó có thể đóng vai trò quan trọng, đặc biệt là trong MCD. Vi rút này cũng đã được thấy trong sự liên kết với sự phát triển của Sarcoma Kaposi, một khối u ung thư của thành mạch máu. Loại u này cũng phổ biến ở những người MCD. Những người có HIV dương tính có nhiều  khả  năng  để  có  cả  tăng  sản  hạch  bạch huyết và Sarcoma Kaposi. Các nhà nghiên cứu vẫn chưa rõ vai trò chính xác của HHV-8, mặc dù nó xuất hiện có thể gây hư hỏng các tế bào hệ thống miễn dịch. Các tế bào hệ thống miễn dịch sản xuất ra protein có tên là Interleukin-6 (IL-6) góp phần vào sự phát triển quá mức của các tế bào bạch huyết và dẫn đến những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh tăng sản hạch bạch huyết