U lympho tế bào NK/T ngoài hạch, típ mũi phát hiện sau phẫu thuật nâng mũi: Báo cáo 1 case lâm sàng hiếm gặp

U lympho tế bào NK/T ngoài hạch, típ mũi phát hiện sau phẫu thuật nâng mũi: Báo cáo 1 case lâm sàng hiếm gặp
Phạm Thị Việt Dung, Phan Văn Tân
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
U lympho tế bào NK/T ngoài hạch típ mũi (Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type – ENKL) là một bệnh lý hiếm thuộc nhóm u lympho không Hodgkin. Các biểu hiện lâm sàng thường gặp gồm sưng nề, nghẹt mũi, chảy máu mũi. Chẩn đoán thường bị muộn do định hướng chẩn đoán sai và sinh thiết cũng dễ cho kết quả nhầm lẫn vì vùng tổn thương bj mủn nát và hoại tử lan rộng. Tác giả báo cáo ca lâm sàng: bệnh nhân nữ 47 tuổi, phẫu thuật nâng mũi bằng chất liệu nhân tạo cách vào viện 3 tháng. Sau phẫu thuật 20 ngày, xuất hiện sốt, sưng nề nửa mặt phải và chảy dịch từ lỗ mũi phải. Bệnh nhân được phẫu thuật tháo bỏ chất liệu và nạo viêm sau đó 3 tuần nhưng tình trạng sốt và sưng nề không cải thiện. Kết quả huyết học cho thấy tình trạng viêm, thiếu máu, trên hình ảnh nội soi cho thấy niêm mạc mũi phù nề, bề mặt đóng nhiều vảy hoại tử, kết quả sinh thiết và hóa mô miễn dịch sau 3 lần khẳng định chẩn đoán ENKL. Hiện nay, ENKL được biết là bệnh hiếm, nguyên nhân gây bệnh cũng như mối liên quan tới chất liệu nhân tạo và phản ứng viêm vẫn chưa được làm rõ, bằng chứng mới được thể hiện ở mức độ thông báo các case lâm sàng.

ENKL là phân nhóm hiếm gặp của bệnh lý u lympho không Hodgkin, chiếm 75% các bệnh lý u lympho không Hodgkin vùng mũi, thường được phát hiện ở những người suy giảm miễn dịch.1 Về mặt dịch tễ, bệnh thường gặp ở độ tuổi trung niên, tỉ lệ nam/nữ từ 1,5 – 3/1, phổ biến ở người châu Á và Mỹ La-tinh, hiếm gặp ở người châu Âu và Bắc Mỹ.2 Các triệu chứng ban đầu bao gồm tắc nghẽn mũi, chảy nước mũi, phù nề mũi và khẩu cái. Những triệu chứng sốt, giảm cân, thiếu máu, ra mồ hôi đêm hiếm khi xảy ra và thường phát hiện ở giai đoạn muộn.5Trên bệnh nhân mới phẫu thuật nâng mũi thì các triệu chứng trên lại dễ gây nhầm lẫn làm sai lệch chẩn đoán và cách điều trị. Chẩn đoán xác định ENKL cũng thường khó khăn do tình trạng hoại tử lan rộng, khó xác định chính xác vị trí sinh thiết.6 Do đó, thường cần tiến hành sinh thiết nhiều lần. Trong khi đó, đây là loại bệnh ác tính, tiến triển nhanh, thời gian sống thêm nếu phát hiện muộn từ 6 – 25 tháng vì thế việc phát hiện sớm các ca lâm sàng giúp bệnh nhân được điều trị sớm để kéo dài thời gian sống sau khi phát hiện bệnh. Để góp phần giúp các bác sĩ lâm sàng có phản xạ nghĩ đến bệnh lý này,  tác giả báo cáo trường hợp nữ 47 tuổi, đượcchẩn đoán ENKL tiến triển sau phẫu thuật nâng mũi bị sốt kéo dài, gầy sút cân và có các biểu hiện bất thường tại mũi như sưng đau