YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TỬ VONG Ở TRẺ MẮC HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 (2002-2008)
Mục tiêu: Nghiên cứu nhằm khảo sát đặc điểm trên lâm sàng và các yếu tố tiên lượng tử vong ở trẻ mắc hội chứng thực bào máu (HCTBM).
Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu 40 bệnh nhân nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 2002 đến 2008 được chẩn đoán HCTBM.
Kết quả: Trong tổng số 40 bệnh nhân được khảo sát, tỷ lệ nam/nữ là 1,9. Tuổi trung bình là 3.5 tuổi, tập trung chủ yếu ở trẻ từ 1 tuổi đến 5 tuổi (45%).Lúc vào viện, 23% bệnh nhân được chẩn đoán là nhiễm khuẩn huyết. Triệu chứng lâm sàng được ghi nhận là sốt (100%), gan to (95%), lách to (90%), thiếu máu (87%), viêm phổi (85%), xuất huyết da niêm (65%), vàng da (45%), phát ban (25%), xuất huyết tiêu hóa (23%) và triệu chứng thần kinh (20%). Nguyên nhân chỉ được tìm thấy trên 12 bệnh nhân (10 do nguyên nhân siêu vi, 1 nhiễm khuẩnhuyết do vi khuẩn, 1 là HCTBM thể gia đình). Tỷ lệ tử vong tại bệnh viện là 40%. Tử vong dưới 1 tuổi chiếm tỷ lệ cao nhất (31%), chủ yếu ở trẻ trai (62%). Phân tích đa biến hồi quy cho thấy về mặt lâm sàng, nhóm tử vong có dấu hiệu xuất huyết da niêm và triệu chứng thần kinh nhiều hơn so với nhóm sống. Về mặt cận lâm sàng, CRP tăng và TQ kéo dài ở nhóm tử vong nhiều hơn so với nhóm sống.
Kết luận: Tử vong ở trẻ mắc HCTBM còn rất cao. Cần lưu ý cảnhgiác khi trẻ có hội chứng xuất huyết và triệu chứng thần kinh đi kèm.
Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là kết quả của sự kích hoạt bất thường các đại thực bào và có hiện tượng tẩm nhuận các mô bởi các đại thực bào bị kích hoạt. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, ở cả người lớn lẫn trẻ em với rất nhiều nguyên nhân, gây tổn thương đa cơ quan và tỷ lệ tử vong cao. Tần suất của HCTBM chưa được xác định. Hiện nay chưa có sự thống nhất về bệnh cảnh lâm sàng và sinh học. Vai trò của tủy đồ trong tiêu chuẩn chẩn đoán, tỷ lệ phần trăm của tế bào thực bào đang hoạt động, hiện vẫn là một vấn đề cònđang bàn cãi. Nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán lần lượt được công bố nhưng chưa có tiêu chuẩn nào được xác định. Các yếu tố tiên lượng và các nguyên nhân thường gặp cũng chưa được nghiên cứu nhiều, các quy trình điều trị chưa thống nhất. Hiện nay vẫn chưa có sự thống nhất trên thế giới về phương cách điều trị
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất