CARCINÔM TUYẾN GIỐNG TUYẾN VÚ Ở ÂM HỘ KÈM BỆNH PAGET: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN

CARCINÔM TUYẾN GIỐNG TUYẾN VÚ Ở ÂM HỘ KÈM BỆNH PAGET: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN
NGUYỄN VĂN TIÊN1, TA THANH LIÊU2, PHAM QUỐC CƯƠNG3, NGUYỄN HỮU CHINH4,
HUYNH BÁ TẤN4, VO TIÊN TÂN NHI5, NGUYỄN DUY THƯ3, LƯƠNG CHẤN LẬP3,
ĐOAN TRỌNG NGHIA4, PHAN XUÂN MINH THỊNH3, NGUYỄN HOANG DUY THANH6
TÓM TẮT
Carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm bệnh Paget là cực kỳ hiếm gặp. Vì vậy, điều quan trọng là cần đánh giá đầy đủ về giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch để chẩn đoán phân biệt với di căn từ tuyến vú và các bướu phần phụ của âm hộ. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh Paget âm hộ kèm carcinôm tuyến bên dưới giống như carcinôm tuyến vú đã được chẩn đoán và điều trị tại Khoa Ngoại 1 Bệnh viện Ung Bướu Tp.HCM. Chúng tôi cũng đồng thời điểm lại các trường hợp carcinôm tuyến giống tuyến vú ở âm hộ kèm theo hay không bệnh lý Paget đã được báo cáo trong y văn

Âm hộ là vị trí thường gặp nhất của Bệnh Paget ngoài vú (76%)(1). Mặc dù nguồn gốc của bệnh Paget ngoài vú vẫn còn nhiều tranh cãi, Paget âm hộ gần đây được chia thành 3 nhóm khác nhau dựa trên nguồn gốc của tế bào bướu(2,3), là Paget trong biểu mô âm hộ nguyên phát (type 1a), Paget trong biểu mô âm hộ nguyên phát có xâm lấn (type 1b) và Carcinom tuyến nguyên phát bên dưới của âm hộ biều hiện như bệnh Paget (type 1c). Nhóm thứ 3, carcinoma tuyến nguyên phát bên dưới của âm hộ được báo cáo xảy ra ở khoảng 4% tất cả các trường hợp Paget âm hộ(4) và thường xuất phát từ tuyến Bartholin hay tuyến phần phụ của da(3).
Tuy nhiên, một dạng hiếm gặp hơn nữa của carcinoma tuyến ở âm hộ có thể xuất phát tử các tuyến giống như tuyến vú ở âm hộ và biểu hiện các đặc điểm của cả tuyến vú và tuyến bài tiết. Đây là một bệnh lý cực kỳ hiếm gặp với khoảng 20 ca, được báo cáo trong Y văn từ năm 1872 đến năm 2014 (Bảng 1). Có 5 ca có kèm bệnh Paget ở lớp thượng bì.
Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh Paget âm hộ kèm carcinoma tuyến giống tuyến vú bên dưới đã được chẩn đoán và điều trị tại Khoa Ngoại 1
– Bệnh viện Ung Bướu Tp.HCM. Để làm sáng tỏ khả năng đây có phải là một trường hợp carcinoma tuyến vú nguyên phát ở âm hộ hay không