KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU BẰNG PHÁC ĐỒ HLH 2004 TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU BẰNG PHÁC ĐỒ HLH 2004 TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Nguyễn Thị Hà1, Nguyễn Thị Mai Hương1, Nguyễn Hoàng Nam1, Phạm Thị Hoài1, Trần Thị Mạnh1, Lưu Thị Nhàn1, Vũ Thị Bích Diệp1
1 Bệnh viện Nhi Trung Ương
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Hội chứng thực bào tế bào máu (HLH: hemophagocytic lymphohistiocytosis) là một nhóm các rối loạn biểu hiện chung là sự tăng sinh bất thường và gia tăng hoạt tính tiêu hủy các tế bào máu của các đại thực bào. Việc điều trị sớm giúp giảm tỷ lệ tử vong ở bệnh nhi mắc HLH. Mục tiêu: Nhận xét kết quả điều trị hội chứng thực bào tế bào máu bằng phác đồ HLH 2004 tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu 122 bệnh nhân được chẩn đoán mắc HLH, điều trị, theo dõi dọc và nhận xét kết quả điều trị theo phác đồ HLH 2004 từ tháng 6/ 2016 đến tháng 5 / 2021. Kết quả: Tỉ lệ lui bệnh sau điều trị tấn công 8 tuần là 87,7% (107/122). Xác suất sống thêm toàn bộ (OS) 3 năm và 5 năm theo Kaplan- Meyer là 71,2.± 0,042 (%) và 70,1±0,043 (%). Xác suất sống thêm không bệnh (EFS) 3 năm và 5 năm theo Kaplan- Meyer là 68,5 ± 0,043 (%) và 67,4 ± 0,044 (%). Tỷ lệ tái phát là 6,6%. Tỷ lệ tử vong tại thời điểm kết thúc nghiên cứu là 28,7% (35/122). Kết luận: Bệnh nhân mắc HLH có đáp ứng tốt khi được điều trị theo phác đồ HLH -2004 với tỷ lệ sống đạt 71,3%. Việc điều trị sớm và tích cực giúp cứu sống người bệnh mắc HLH.

HLH  là  một  nhóm  các  rối  loạn  không  đồng nhất với các triệu chứng lâm sàng hậu quả của tăng phản ứng viêm hệ thống quá mức dẫn tới mất  điều  khiển  cân  bằng  miễn  dịch.1Các  biểu hiện của bệnh bao gồm: sốt kéo dài, gan lách to, giảm  các  dòng  tế  bào  máu,  tăng  triglyycerid, tăng ferritin và tìm thấy hình ảnh tế bào thực bào  tế  bào  máu  trong  gan,  lách,  hạch,  tủy xương. Nếu không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời bệnh sẽ diến biến nặng lên và gây tử vong nhanh chóng.2Hiện nay trên thế giới và Việt Nam sử dụng rộng rãi hướng dẫn chẩn đoán và điều trị HLH của hiệp hội mô bào 2004 (phác đồ HLH-2004)  bổ sung cho phác đồ HLH 1994 trong chẩn đoán và điều trị bệnh nhân HLH. Nhờ có phác đồ này mà tỉ lệ bệnh nhân được cứu sống cao hơn và hạn chế tỉ lệ tử vong. Tại Việt Nam mới có tổng kết hiệu quả của phác đồ sau 8 tuần điều trị tấn công mà chưa có đánh giá kết quả điều trị đầy đủ theo phác đồ HLH 2004. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu với mục tiêu: “Nhận xét kết quả điều  trị  hội  chứng  thực  bào  tế  bào  máu  bằng phác đồ HLH 2004 tại Bệnh viện Nhi Trung ương”

Chi tiết bài viết
Tài liệu tham khảo
1. Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis.Annu Rev Med. 2012;63:233–46. 
2. Henter JI, Elinder G, Soder O, et al. Incidence in Sweden and clinical features of familial hemophagocyticlymphohistiocytosis. Acta Paediatr Scand. 1991;80:428–35. 
3. Nguyễn Thanh Liêm, Hồ Anh Tuấn, Nguyễn Văn Tú và cộng sự. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị hội chứng thực bào máu. Tạp chí Nhi khoa.2007; 15(2): 11 – 15. 
4. Lã Thị Bích Hồng. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và nhận xét kết quả điều trị hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Trung ương.Luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú.2011 ; Đại học Y Hà Nội.