Luận án Đánh giá tổn thương Động mạch vành trong bệnh Kawasaki ở trẻ em
Luận án Đánh giá tổn thương Động mạch vành trong bệnh Kawasaki ở trẻ em.Bệnh Kawasaki (KD) ngày càng gặp nhiều ở trẻ nhỏ chủ yếu dưới 5 tuổi trên khắp thế giới và dần trở thành nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em [1]. Các biểu hiện của bệnh là kết quả đáp ứng viêm lệch lạc của cơ thể vật chủ với nhiều tác nhân gây bệnh mà cho tới ngày nay vẫn chưa có chứng minh nào thỏa đáng [2, 3]. Bệnh thường kèm theo viêm mạch hệ thống đặc biệt là động mạch vành (ĐMV) gây nên các phình mạch vành gặp ở 15-25% các trường hợp bệnh nhân (BN) nếu không được điều trị và khoảng 2-3% các trường hợp không được điều trị bị chết vì biến chứng viêm mạch vành [4].
Từ khi Gammaglobulin (Ig) được đưa vào điều trị, tỷ lệ biến chứng mạch vành giảm đi rõ rệt. Tuy nhiên, thậm chí Gammaglobulin được điều trị sớm trong 10 ngày đầu của bệnh thì biến chứng mạch vành vẫn gặp ở 5% các trường hợp. Cho dù điều trị Gammaglobulin sớm, BN có đáp ứng tốt sau truyền, nhưng phình mạch vành khổng lồ vẫn xuất hiện [5-7]. Những ĐMV bị tổn thương trong giai đoạn cấp, đặc biệt là các ĐMV bị giãn với kích thước lớn thường diễn tiến đến hẹp tắc, hoặc vỡ phình trong những năm tiếp theo. Những ĐMV tưởng chừng không có tổn thương trong giai đoạn cấp hoặc có tổn thương nhưng đã hồi phục gần như hoàn toàn trên siêu âm cũng được báo cáo tiến triển thành hẹp, vôi hóa gây nhồi máu cơ tim. Do vậy, việc theo dõi lâu dài các ĐMV hồi phục hay đang dần hình thành di chứng hẹp tắc, vôi hóa, suy vành mãn tính và biến chứng nhồi máu cơ tim trên những BN Kawasaki là cần thiết. Từ những ca bệnh đầu tiên được Bác sỹ T.Kawasaki công bố năm 1967 đến nay, đã có nhiều nghiên cứu về tần suất mắc bệnh, yếu tố nguy cơ, mức độ hiểm nghèo của thương tổn mạch vành, liệu pháp điều trị nhằm hạn chế biến chứng của bệnh đã được tiến hành. Dù vậy, vấn đề theo dõi kết quả điều trị lâu dài và đánh giá tiến triển về sau của sự thoái triển hay hình thành di chứng hẹp, vôi hóa ĐMV vẫn luôn thu hút sự quan tâm của nhiều tác giả, vì căn bệnh này hiện đang được cho là nguyên nhân quan trọng gây nên bệnh lý hẹp tắc và suy vành mãn tính ở người trưởng thành [8-12].
Tại Việt Nam, kể từ khi ca bệnh đầu tiên được báo cáo tại Bệnh viện Nhi Trung ương năm 1995, một số nghiên cứu về bệnh từng bước được sáng tỏ. Tuy nhiên, các nghiên cứu hầu hết tập trung vào nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, yếu tố nguy cơ tổn thương ĐMV cũng như đánh giá, theo dõi ngắn hạn diễn tiến tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp [13-17], chưa có nghiên cứu một cách hệ thống và đầy đủ đánh giá lâu dài diễn biến của thương tổn ĐMV trong Kawasaki. Các nghiên cứu theo dõi lâu dài về tổn thương ĐMV ở BN Kawasaki còn hạn chế, phần vì số lượng BN theo dõi chưa nhiều, phương tiện hỗ trợ theo dõi bệnh còn hạn chế. Việc lựa chọn các phương pháp chẩn đoán hình ảnh phù hợp trong theo dõi, đánh giá tổn thương ĐMV ở từng giai đoạn bệnh lý của bệnh cũng là một khó khăn đối với nhà Nhi khoa. Do vậy, nghiên cứu đánh giá tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki cần được tiến hành và theo dõi lâu dài hơn nữa.
Đề tài nghiên cứu: “Đánh giá tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki ở trẻ em” được tiến hành với các mục tiêu sau.
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
1. Đánh giá diễn biến tổn thương ĐMV và các yếu tố liên quan đền hồi phục ĐMV ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki.
2. Nhận xét giá trị của phương pháp chẩn đoán hình ảnh (SA tim, chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV – MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki.
DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ, BIỂU ĐỒ
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1 : TỔNG QUAN 3
1.1. Chẩn đoán bệnh Kawasaki 3
1.2. Lịch sử nghiên cứu tổn thương tim mạch trong bệnh Kawakaki 7
1.3. Các giai đoạn tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki 9
1.4. Đánh giá tổn thương ĐMVtrong bệnh Kawasaki 11
1.4.1. Chẩn đoán tổn thương ĐMV 11
1.4.2. Đánh giá mức độ tổn thương ĐMV 12
1.4.3. Phân độ tổn thương ĐMV 13
1.4.4. Tương quan phân loại mức độ tổn thương ĐMV trên siêu
âm tim và mức độ nặng tổn thương tim mạch 14
1.5. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đánh giá tổn thương 15 ĐMV trong bệnh Kawasaki
1.5.1. Điện tâm đồ 15
1.5.2. Siêu âm tim 16
1.5.3. Chụp xạ hình tưới máu cơ tim 21
1.5.4. Siêu âm trong lòng mạch (IVUS) 21
1.5.5. Chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV (MSCT) 22
1.5.6. Chụp cộng hưởng từ ĐMV (MRI) 25
1.5.7. Chụp ĐMV chọn lọc 26
1.6. Diễn biến tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki 28
1.6.1. Vỡ phình động mạch vành 29
1.6.2. Thoái triển, phục hồi (Régression) 29
1.6.3. Giãn thêm hoặc xuất hiện phình mới 30
1.6.4. Tắc động mạch vành (Occlusion) 30
1.6.5. Xơ hóa mạch 30
1.6.6. Một số yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV 32
1.7. Các phương pháp điều trị di chứng mạch vành ở bệnh nhân 33 Kawasaki
1.7.1. Điều trị nội khoa 33
1.7.2. Can thiệp động mạch vành qua da 34
1.7.3. Can thiệp ngoại khoa 36
1.8. Theo dõi và điều trị di chứng tim mạch ở bệnh nhân Kawasaki 38 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 41
2.1. Đối tượng nghiên cứu 41
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 41
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ 42
2.2. Phương pháp nghiên cứu 42
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 42
2.2.2. Cỡ mẫu 42
2.2.3. Phương pháp thu thập số liệu 43
2.2.4. Phân tích số liệu 43
2.2.5. Phương tiện nghiên cứu và các biến số nghiên cứu 44
2.2.6. Các chỉ tiêu nghiên cứu 49
2.3. Đạo đức trong nghiên cứu 53
2.3.1. Lợi ích cho bệnh nhân 53
2.3.2. Thày thuốc 54
2.3.3. Sự đồng thuận của bệnh nhân 54
2.3.4. Phạm vi áp dụng 54
2.3.5. Sự chấp nhận/ không chấp nhận của bệnh nhân và gia đình
người bệnh 55
2.4. Lược đồ tiến hành nghiên cứu 56
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 57
3.1. Một số đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu 57
3.1.1. Đặc điểm lâm sàng 57
3.1.2. Tổn thương ĐMV khi bắt đầu đưa vào nghiên cứu 58
3.1.3. Đặc điểm tổn thương ĐMV trên SA tim khi chụp MSCT 62
3.1.4. Thông tin chung về bệnh nhân trước chụp MSCT 62
3.2. Diễn biến tổn thương ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi 64 phục ĐMV ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki
3.2.1. Lâm sàng, điện tâm đồ 64
3.2.2. Diễn biến tổn thương ĐMV qua chẩn đoán hình ảnh 64
3.2.2.1. Phục hồi và các yếu tố liên quan đến phục hồi
ĐMV 65
3.2.2.2. Giãn thêm, xuất hiện phình mới 71
3.2.2.3. Hẹp động mạch vành 71
3.3. Giá trị của phương pháp chẩn đoán hình ảnh (Siêu âm tim, 73 chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV- MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
3.3.1. Vai trò của siêu âm tim 73
3.3.1.1. Siêu âm tim trong đánh giá tổn thương ĐMV…. 73
3.3.1.2. Siêu âm tim trong theo dõi tiến triển tổn thương
phình động mạch vành 80
3.3.2. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính ( MSCT-256) 80
3.3.2.1. Theo dõi tiến triển tổn thương động mạch vành
trên chụp MSCT-256 80
3.3.2.2. Đánh giá phân loại tổn thương động mạch vành ở
bệnh nhân Kawasaki bằng chụp MSCT-256 83
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 87
4.1. Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu 87
4.1.1. Đặc điểm lâm sàng 87
4.1.2. Tổn thương ĐMV khi bắt đầu đưa vào nghiên cứu 89
4.1.3. Đặc điểm tổn thương ĐMV trên SA tim khi chụp MSCT. 92
4.2. Diễn biến tổn thương ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi phục 93 động mạch vành ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki
4.2.1. Lâm sàng, điện tâm đồ 93
4.2.2. Diễn biến tổn thương ĐMV qua chẩn đoán hình ảnh 94
4.2.2.1. Thoái triển, phục hồi (regression) và các yếu tố liên
quan 94
4.2.2.2. Giãn thêm, xuất hiện phình mới 101
4.2.2.3. Hẹp động mạch vành 103
4.3. Giá trị của phương pháp chẩn đoán hình ảnh (siêu âm tim, chụp 107 cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV- MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi
tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
4.3.1. Vai trò của siêu âm tim 107
4.3.1.1. Siêu âm tim trong đánh giá tổn thương ĐMV… 107
4.3.1.2. Siêu âm tim trong theo dõi tiến triển tổn thương
phình động mạch vành 118
4.3.2. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính (MSCT-256) 118
4.3.2.1. Theo dõi tiến triển tổn thương ĐMV trên chụp
MSCT-256 119
4.3.2.2. Đánh giá phân loại tổn thương động mạch vành ở
bệnh nhân Kawasaki bằng chụp MSCT-256 123
KẾT LUẬN 125
KIÊN NGHỊ 127
TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC
Bảng 1.1. Dấu hiệu chính được dùng làm tiêu chuẩn chẩn đoán KD 3
Bảng 1.2. Các dấu hiệu thường gặp khác của bệnh 5
Bảng 3.1. Một số đặc điểm lâm sàng nhóm bệnh nhân nghiên cứu 57
Bảng 3.2. Phân loại theo số lượng, mức độ tổn thương ĐMV trên từng BN..58
Bảng 3.3. Phân loại theo mức độ, vị trí tổn thương ĐMV trên SA tim 59
Bảng 3.4. Phân loại theo hình thái, vị trí tổn thương ĐMV trên SA tim 59
Bảng 3.5. Một số yếu tố lâm sàng liên quan đến mức độ tổn thương ĐMV…60
Bảng 3.6. Mô hình đa biến một số yếu tố lâm sàng liên quan đến mức độ tổn thương ĐMV 61
Bảng 3.7. Tổn thương ĐMV trên SA tim tại thời điểm chụp MSCT lần đầu.62
Bảng 3.8. Những thông tin chung về bệnh nhân trước chụp MSCT 63
Bảng 3.9. Tiến triển tổn thương ĐMV theo vị trí tổn thương trên 65
Bảng 3.10. Tiến triển tổn thương ĐMV theo mức độ tổn thương 66
Bảng 3.11. Tỷ lệ hồi phục ĐMV tại từng thời điểm thời gian theo dõi 66
Bảng 3.12. Tiến triển tổn thương ĐMV theo vị trí và mức độ tổn thương… .67 Bảng 3.13.Tiến triên tổn thương ĐMV theo mức độ và vị trí tổn thương.. ..68
Bảng 3.14. Phân tích đơn biến các yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV 69
Bảng 3.15. Phân tích hồi quy logistic các yếu tố liên quan đến hồi phục ĐM70
Bảng 3.16. Một số tổn thương phình ĐMV mới xuất hiện theo thời gian 71
Bảng 3.17. Số lượng, mức độ, vị trí hẹp ĐMV được đánh giá trên MSCT… 72
Bảng 3.18. Liên quan thời gian mắc bệnh và di chứng tổn thương ĐMV 72
Bảng 3.19. Sự đồng thuận phân loại tổn thương ĐMV theo Hiệp hội tim mạch
Mỹ (AHA) và Bộ Y tế Nhật Bản (JMH) 73
Bảng 3.20. Một số kết quả đồng thuận trong phân loại đánh giá tổn thương của cả 4 ĐMV theo chỉ số Zscore và Bộ Y tế Nhật Bản 74
Bảng 3.21. Giá trị chẩn đoán phình của siêu âm tim so với MSCT 78
Bảng 3.22. Giá trị chẩn đoán phình của siêu âm tim so với MSCT trong trường hợp tuổi bệnh < 12 tháng 78
Bảng 3.23. Giá trị chẩn đoán phình của siêu âm tim so với MSCT trong trường hợp tuổi bệnh > 1 2 tháng 78
Bảng 3.24. Đối chiếu SA tim và MSCT trong chẩn đoán phình ĐMV 79
Bảng 3.25. Giá trị của SA tim so với MSCT trong việc phát hiện tổn thương phình ở từng ĐMV 79
Bảng 3.26. Tiến triển tổn thương phình ĐMV theo dõi trên SA tim 80
Bảng 3.27. Đặc điểm tổn thương ĐMV tồn dư ở lần chụp thứ nhất 81
Bảng 3.28. Thay đổi số lượng, kích thước tổn thương phình trên MSCT 81
Bảng 3.29. Diễn biến tổn thương ĐMV ở bệnh nhân có di chứng tồn dư qua hai lần chụp MSCT 82
Bảng 3.30. Kết quả theo dõi, đánh giá tổn thương ĐMV trên chụp MSCT….83 Bảng 3.31. Các vị trí tổn thương ĐMV tồn dư trên chụp MSCT-256 dãy trên
từng bệnh nhân 84
Bảng 4.1. Tần suất xuất hiện các yếu tố được cho có liên quan đến tôn thương ĐMV tồn dư đến giai đoạn bán cấp (1-2 tháng) 88
Bảng 4.2. Vị trí hẹp động mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki 105
DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ, BIỂU ĐỒ
Hình 1. 1. Một số hình ảnh biểu hiện lâm sàng bệnh Kawasaki 4
Hình 1.2. Các giai đoạn tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki 10
Hình 1.3. Tương quan mức độ tổn thương ĐMV trên SA (trái) với mức độ
tổn thương tim mạch (phải) 15
Hình 1.4. Một số mặt cắt đánh giá tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki. 19
Hình 1.5. Các hình thái tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki 20
Hình 1.6. Huyết khối tại chỗ phình ĐMV được phát hiện trên SA tim 20
Hình 1.7. Siêu âm nội mạch ĐMV 22
Hình 1.8. Hình ảnh chụp ĐMV trên MSCT 23
Hình 1.9. Các hình thái hẹp đoạn ĐMV ở bệnh nhân Kawasaki 27
Hình 2. 1. Phân đoạn ĐMV theo Hiệp hội Tim mạch Mỹ sửa đổi 47
Hình 2.2.Phiên giải chất lượng hình ảnh ĐMV trên chụp MSCT 47
Hình 4. So sánh đối chiếu MSCT và SA tim 118
Sơ đồ 1 : Diễn biến tổn thương tim mạch ở bệnh nhân Kawasaki 31
Sơ đồ 2: Các bước tiến hành nghiên cứu 56
Sơ đồ 3: Diễn biến tổn thương ĐMV theo phân loại tổn thương ban đầu trên
SA tim bằng chụp MSCT-256 dãy ĐMV ( theo số lượng, vị trí ĐMV tổn
thương 86
Biểu đồ 3. 1. Phân bố chỉ số Z-score ĐMV trái theo mức độ tổn thương 75
Biểu đồ 3. 2. Phân bố chỉ số Z-score của ĐM liên thất trước theo mức độ tổn thương 76
Biểu đồ 3. 3. Phân bố chỉ số Z-score ĐMV phải theo mức độ tổn thương …. 77
Biểu đồ 3. 4. Phân loại mức độ tổn thương ĐMV dựa theo MSCT 256 dãy . 85