Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu lâm sàng và kết quả sớm điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra

Luận án Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu lâm sàng và kết quả sớm điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra. Thất phải hai đường ra (TPHĐR) là bệnh tim bẩm sinh bất thường kết nối giữa tâm thất và đại động mạch, trong đó hai đại động mạch xuất phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [1]. Bệnh tim bẩm sinh phức tạp này bao gồm rất nhiều thay đổi đa dạng về hình thái giải phẫu bệnh học cũng như sinh lý bệnh học [2]. Sự không đồng nhất trong các hình thái của bệnh lý TPHĐR đã dẫn tới nhiều tranh cãi trong lịch sử của chuyên ngành tim mạch bẩm sinh. Tùy theo hình thái giải phẫu bệnh học và các thương tổn phối hợp của từng trường hợp TPHĐR cụ thể mà dẫn đến các biểu hiện bệnh khác nhau. Ví dụ như một số thể bệnh gần giống với tứ chứng Fallot nếu có hẹp đường ra thất phải (ĐRTP) kèm theo, hoặc thương tổn của một thông liên thất (TLT) nặng nếu không kèm theo hẹp ĐRTP, hay có thể tương tự như chuyển gốc động mạch kèm theo TLT [3],[4]. Những trường hợp TPHĐR phối hợp với các thương tổn phức tạp khác trong tim như bất tương hợp nhĩ – thất hoặc những bệnh lý một tâm thất không nằm trong nhóm nghiên cứu này.

TPHĐR là bệnh lý ít gặp với tần suất từ 1-1,5% trong các bệnh tim bẩm sinh. Trong 1 triệu trẻ ra đời sống sót thì trung bình có khoảng 157 trẻ bị bệnh TPHĐR [5]. Hình thái học của bệnh phụ thuộc vào nhiều yếu tố như mối liên quan giữa lỗ TLT với các van nhĩ thất, tương quan giữa động mạch chủ (ĐMC) và động mạch phổi (ĐMP), giải phẫu của động mạch vành (ĐMV), có hay không thương tổn tắc nghẽn đường ra của hai thất, khoảng cách giữa van ba lá và vòng van ĐMP, và các bất thường tim bẩm sinh khác phối hợp với bệnh [6],[7],[8],[9]. Theo phân loại năm 2000 của Hiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực – Society of Thoracic Surgeon (STS) và Hiệp hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu – European Asociation of Cardiothoracic Surgery (EACTS), bệnh TPHĐR được phân loại thành 4 thể khác nhau bao gồm thể TLT, thể Fallot, thể chuyển gốc động mạch và thể TLT biệt lập với những biểu hiện lâm sàng tương đối giống với các bệnh đó [1].
Siêu âm tim với xung và thăm dò Doppler màu giúp chẩn đoán xác định và đánh giá tương đối toàn diện cho phần lớn các trường hợp bệnh nhân TPHĐR [10],[11]. Các thăm dò như thông tim chẩn đoán, chụp CT đa dãy hoặc MRI cũng góp phần bổ sung cho siêu âm tim trong chẩn đoán bệnh [12],[13],[14].
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của bệnh TPHĐR đầu tiên đã được Kirklin tiến hành vào tháng 5 năm 1957 tại Mayo Clinic với chẩn đoán TPHĐR thể TLT dưới van ĐMC [15]. Những báo cáo đầu tiên về phẫu thuật thành công TPHĐR thể chuyển gốc động mạch được ghi nhận vào những năm 1967 và 1969 [16]. Bệnh lý TPHĐR có nhiều phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ khác nhau tùy theo từng thể bệnh và thương tổn trên từng bệnh nhân cụ thể. Kết quả điều trị phẫu thuật của bệnh này tại các trung tâm tim mạch lớn trên thế giới đạt được tỷ lệ sống còn sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ khoảng 80% – 95% sau 10 năm tùy theo từng thể bệnh [17],[18],[19],[20],[21].
Tại Việt Nam chỉ một vài bệnh viện có khả năng phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân TPHĐR, do vậy còn nhiều bệnh nhân vẫn chưa được điều trị kịp thời và thậm chí tử vong trước khi được tiến hành phẫu thuật. Đồng thời cũng chưa có nghiên cứu cụ thể nào đánh giá về hình thái giải phẫu, lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh lý này ở Việt Nam hiện nay. Vì vậy, nhằm góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị bệnh lý này, chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu lâm sàng và kết quả sớm điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra” với 2 mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng theo thể tổn thương giải phẫu của bệnh lý thất phải hai đường ra
2. Đánh giá kết quả sớm của phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh thất phải hai đường ra
DANH MỤC CÁC C ÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ
ĐÃ C ÔNG BỐ C Ó LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
1. Nguyễn Lý Thịnh Trường, Nguyễn Minh Vương (2013), Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh lý thất phải hai đường ra thể chuyển gốc động mạch (bất thường Taussig-Bing). Tạp chí Y học thực hành, 864. 94-97 .
2. Truong, N.L., Tiep, D.H., Ha, N.T., et al., (2012), Modified Lecompte procedure for repair of double-outlet left ventricle. Asian Cardiovasc Thorac Ann, 20(5). 578-80.
3. Nguyen, L.T., Nguyen, M,V., Nguyen T.M., et al., (2014), Complex transposition repair with aortic arch hypoplasia: a simple technique. Asian Cardiovasc Thorac Ann,. 22(7). 862-4.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Walters, H.L., et al (2000), Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg, 69(4), 249-63.
2. Wilkinson J L, E.L.J., Anderson R H (2010), double outlet right ventricle. 3nd ed. Paediatric Cardiology, ed. B.E.J. Anderson R H, Penny D, Redington A N, Rigby M L, Wernovsky G: Churchill Livingstone Inc. 837-857.
3. Anderson R H, B.A.E. (1993), Double outlet right vetricle. The cardiovascular System: Part A: General Considerations and Congenital Malformations, ed. A.R.H. Robertson W B, Becker A E., Churchill Livingstone Inc. 269-278.
4. J, H.D., (2008), Double-Outlet Right Ventricle and Double-Outlet Left Ventricle. 7nd ed. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, Lippincott Williams & Wilkins, Inc. 1101-1121.
5. Mitchell, S.C., S.B. Korones, and H.W. Berendes (1971), Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural history. Circulation,. 43(3). 323-32.
6. Neufeld, H.N., J.W. Dushane, and J.E (1961). Edwards, Origin of both great vessels from the right ventricle. II. With pulmonary stenosis. Circulation,. 23. 603-12.
7. Zamora R, M.J.H., Edwards J E (1975), Double-outlet right ventricle. Anatomic types and associated anomalies. Chest, 68(5): p. 672-677.
8. Van Praagh, R., (1968), What is the Taussig-Bing malformation? Circulation,. 38(3): p. 445-9.
9. Venables, A.W. P.E. Campbell (1966), Double outlet right ventricle. A review of 16 cases with 10 necropsy specimens. Br Heart J,. 28(4): p. 461-71.
10. Ho S Y, R.M.L., and Anderson R H (2005), Double outlet right ventricle. 1nd ed. Echocardiography in Congenital heart disease made simple, ed. R.M.L. Ho S Y, and Anderson R H.: World Scientific Publishing Co.Pte.Ltd, Inc. 151-164.
11. Macartney, F.J., et al (1984), Double outlet right ventricle. Cross sectional echocardiographic findings, their anatomical explanation, and surgical relevance. Br Heart J,. 52(2): p. 164-77.
12. Baron, M.G. (1971), Radiologic notes in cardiology. Angiographic differentiation between tetralogy of Fallot and double-outlet right ventricle. Relationship of the mitral and aortic valves. Circulation,. 43(3): p. 451-5.
13. Corno A F, P.P. (2009), Double outlet right ventricle. Congenital Heart Defects. Decision making for Cardiac Surgery. CT-Scan and MRI, ed. P.P. Corno A F. Vol. V3: Steinkopff Verlag, Inc. 184-193.
14. Niezen, R.A., et al., Double outlet right ventricle assessed with magnetic resonance imaging. Int J Card Imaging, 1999. 15(4): p. 323-9.
15. Kirklin J W, B.-B.B.G. (1993), Double outlet right ventricle. 2nd ed. Cardiac surgery, ed. B.-B.B.G. Kirklin J W., New York: Churchill Livingston, Inc. 1509-1540.
16. Kirklin J W, B.-B.B.G. (2003), Double outlet right ventricle. 3nd ed. Cardiac surgery, ed. B.-B.B.G. Kirklin J W., New York: Churchill Livingston, Inc. 1509-1540.
17. A, J.R. (2004), Double outlet right ventricle. 1nd ed. Comprehensive congenital Cardiac surgery, ed. J.R. A.: Hodder Arnold, Inc. 413-428.
Barker C L, M.C. (2003), Double outlet ventricle. 3nd ed. Pediatric Cardiac Surgery, ed. B.C. Marvroudis C. St. Louis: Mosby, Inc. 408-441.
19. Alsoufi, B., et al. (2008), Improved results with single-stage total correction of Taussig-Bing anomaly. Eur J Cardiothorac Surg, 33(2): p. 244-50.
20. Aoki, M., et al., (1994), Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg, 107(2): p. 338-49; discussion 349-50.
21. Brown, J.W., et al. (2001), Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience. Ann Thorac Surg, 72(5): p. 1630-5.
22. Bing, R.J., (1988), The Johns Hopkins: the Blalock-Taussig era. Perspect Biol Med,. 32(1): p. 85-90.
23. Neufeld, H.N., et al. (1961), Origin of both great vessels from the right ventricle. I. Without pulmonary stenosis. Circulation,. 23: p. 399-412.
24. Konstantinov, I.E., (2009), Taussig-Bing anomaly: from original description to the current era. Tex Heart Inst J, 36(6): p. 580-5.
25. Kanter, K., et al., (1986), Anatomic correction of double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect (the “Taussig- Bing” anomaly). Ann Thorac Surg,. 41(3): p. 287-92.
26. Iwai, S., et al., (2007), Left ventricular outflow tract after Kawashima intraventricular rerouting. Asian Cardiovasc Thorac Ann, 15(5): p. 367-70.
27. Jatene, A.D., et al., (1976), Anatomic correction of transposition of the great vessels. J Thorac Cardiovasc Surg, 72(3): p. 364-70.
28. Brown, J.W., H.J. Park, and M.W (2001). Turrentine, Arterial switch operation: factors impacting survival in the current era. Ann Thorac Surg,. 71(6): p. 1978-84.
29. Comas, J.V., et al., (1996), Taussig-Bing anomaly and arterial switch: aortic arch obstruction does not influence outcome. Eur J Cardiothorac Surg,. 10(12): p. 1114-9.
30. Griselli, M., et al., (2007). Arterial switch operation in patients with Taussig-Bing anomaly-influence of staged repair and coronary anatomy on outcome. Eur J Cardiothorac Surg,. 31(2): p. 229-35.
31. Di Carlo, D., et al., (2011). Long-term results of the REV (reparation a l’etage ventriculaire) operation. J Thorac Cardiovasc Surg,. 142(2): p. 336-43.
32. Rubay, J., et al., (1988). Anatomic repair of anomalies of ventriculo-arterial connection (REV). Results of a new technique in cases associated with pulmonary outflow tract obstruction. Eur J Cardiothorac Surg, 2(5): p. 305-11.
33. Lacour-Gayet, F., (2002). Biventricular repair of double outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu,. 5: p. 163-72.
34. Lacour-Gayet, F., et al., (2002). Biventricular repair of double outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect (VSD) by VSD rerouting to the pulmonary artery and arterial switch. Eur J Cardiothorac Surg,. 21(6): p. 1042-8.
35. Belli, E., et al. (1999), Double-outlet right ventricle with non¬committed ventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg,. 15(6): p. 747-52.
36. Barbero-Marcial, M., et al., (1999). Intraventricular repair of double¬outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect: advantages of multiple patches. J Thorac Cardiovasc Surg,. 118(6): p. 1056-67.
37. Ootaki, Y., et al., (2001). Pulmonary root translocation for biventricular repair of double-outlet left ventricle. Ann Thorac Surg,. 71(4): p. 1347-9.
38. Troise, D.E., L. Ranieri, and P.M. Arciprete (2005), Optimal surgical repair for double outlet right ventricle and intact ventricular septum. Ann Thorac Surg,. 79(5): p. 1824; author reply 1824.
41. Anderson, R.H., A.E. Becker, and L.H. Van Mierop (1977), What should we call the ‘crista’? Br Heart J,. 39(8): p. 856-9.
42. Anderson, R.H., et al., (1974). Morphogenesis of bulboventricular malformations. I. Consideration of embryogenesis in the normal heart. Br Heart J,. 36(3): p. 242-55.
43. Goor, D.A., R. Dische, and C.W. Lillehei (1972), The conotruncus. I. Its normal inversion and conus absorption. Circulation,. 46(2): p. 375-84.
44. Todd J L, S.M.E., Kirby M L, et al (1994). The heart. 2nd ed. Embryology for surgeons. The embryological basis for the treatment of Congenital anomalies, ed. G.S.W. Skandalakis J E.: Williams & Wilkins, Inc. 912-957.
45. Anderson, R.H., et al., (1974), Morphogenesis of bulboventricular malformations. II. Observations on malformed hearts. Br Heart J, 36(10): p. 948-70.
46. Bostrom, M.P. and G.M. (1988). Hutchins, Arrested rotation of the outflow tract may explain double-outlet right ventricle. Circulation,. 77(6): p. 1258-65.
47. Kirby, M.L. and K.L. Waldo (1995), Neural crest and cardiovascular patterning. Circ Res, 77(2): p. 211-5.
48. Rose, V., T. Izukawa, and C.A. Moes (1975), Syndromes of asplenia and polysplenia. A review of cardiac and non-cardiac malformations in 60 cases withspecial reference to diagnosis and prognosis. Br Heart J,. 37(8): p. 840-52.
49. Shafer, A.B., et al. (1967), Truncal inversion with biventricular pulmonary trunk and aorta from right ventricle (variant of Taussig- Bing complex). Circulation, 36(5): p. 783-8.
50. Bharati, S., et al., (1980). The surgical anatomy of common atrioventricular orifice associated with tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle and complete regular transposition. Circulation, 61(6): p. 1142-9.
51. Beekman, R.P., et al., (2002). The morphologic nature of noncommitted ventricular septal defects in specimens with double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg, 124(5): p. 984-90.
52. Caffarena, J.M. and J.M (2003). Gomez-Ullate, DORV with non¬committed VSD and Taussig-Bing hearts. Controversial anatomic entities. Eur J Cardiothorac Surg, 23(1): p. 136; author reply 136-7.
53. Troise, D.E., L. Ranieri, and P.M. Arciprete, Surgical repair for double outlet right ventricle and intact ventricular septum. Ann Thorac Surg, 2001. 71(3): p. 1018-9.
54. L, H.S., (2009), Double outlet right ventricle. 1nd ed. The operated heart at autopsy, ed. H.S. L., London New York: Springer Dordrecht Heidelberg 131-132.
55. Lincoln, C., et al. (1975), Double outlet right ventricle with 1- malposition of the aorta. Br Heart J,. 37(5): p. 453-63.
56. Wu, Q., Q. Yu, and X. Yang (2003), Modified Rastelli procedure for double outlet right ventricle with left-malposition of the great arteries: report of 9 cases. Ann Thorac Surg, 75(1): p. 138-42.
57. Macmahon, H.E. and M. Lipa (1964), Double-Outlet Right Ventricle with Intact Interventricular Septum. Circulation,. 30: p. 745-8.
58. Pace Napoleone, C., et al., (2003), Surgical management of double outlet right ventricle with intact ventricular septum. Ann Thorac Surg,. 75(2): p. 586-7.
59. Mahle, W.T., et al., (2008), Anatomy, echocardiography, and surgical approach to double outlet right ventricle. Cardiol Young,. 18 (3): p. 39-51.
60. Dharmapuram, A.K., et al., (2006). Morphosurgical correlation of outcomes in complete double outlet right ventricle. Interact Cardiovasc Thorac Surg,. 5(5): p. 566-9.
61. Bradley, T.J., et al., (2007). Determinants of repair type, reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg,. 134(4): p. 967-973 e6.
62. Artrip, J.H., et al., (2006). Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification. Eur J Cardiothorac Surg,. 29(4): p. 545-50.
63. Soto, B., et al., (1980). Classification of ventricular septal defects. Br Heart J, 43(3): p. 332-43.
64. Hightower, B.M., et al., (1969), Double-outlet right ventricle with transposed great arteries and subpulmonary ventricular septal defect. The Taussig-Bing malformation. Circulation,. 39(1): p. I207-13.
65. Tandon, R., J.H. Moller, and J.E. Edwards (1973), Communication of mitral valve with both ventricles associated with double outlet right ventricle. Circulation, 48(4): p. 904-8.
66. Westerman, G.R., et al. (1987), Double-outlet right ventricle and severe systemic outflow tract hypoplasia. Ann Thorac Surg,. 44(2): p. 154-8.
67. Lim, H.G., et al., (2003). Staged biventricular repair of Taussig-Bing anomaly with subaortic stenosis and coarctation of aorta. Ann Thorac Surg, 76(4): p. 1283-6.
68. Caffarena, J.M. and J.M. (2005). Gomez-Ullate, Biventricular repair of complete atrioventricular canal, double-outlet right ventricle and common atrium using a modified double switch technique. A valid alternative to univentricular procedure. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 4(3): p. 200-2.
69. Serraf, A., et al., (1996), Surgical approaches for double-outlet right ventricle or transposition of the great arteries associated with straddling atrioventricular valves. J Thorac Cardiovasc Surg,. 111(3): p. 527-35.
70. Bharati, S. and M. Lev (1976), The conduction system in double outlet right ventricle with subpulmonic ventricular septal defect and related hearts (the Taussig-Bing group). Circulation,. 54(3): p. 459-67.
71. Uemura, H., et al., (1995). Coronary arterial anatomy in double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Ann Thorac Surg,. 59(3): p. 591-7.
72. Kirklin J W, B.-B.B.G. (2013), Double outlet right ventricle. 4nd ed. Cardiac surgery, ed. B.-B.B. Kirklin J W., New York: Churchill Livingston, Inc. 1509-1540.
73. J, T.V.T.a.S., (2006), Double-outlet right ventricle. 3nd ed. Sugery for congenital Heart defects, ed. d.L.M. Stark J, and Tsang V T. John Wiley & Sons Ltd, Inc. 435-442.
74. Bacha, E.A. and J.P. Starr (2003). One-stage repair of complete atrioventricular canal, double-outlet right ventricle, left superior vena cava, cor triatriatum and pulmonary stenosis. Ann Thorac Surg, 75(1): p. 323-4.
75. Bockeria, L.A., et al., (2008). Double outlet right ventricle with anomalous left pulmonary artery. Asian Cardiovasc Thorac Ann,. 16(2): p. e18-20.
76. Greenwood, R.D., (1984). Cardiovascular malformations associated with extracardiac anomalies and malformation syndromes. Patterns for diagnosis. Clin Pediatr (Phila), 23(3): p. 145-51.
77. Gedikbasi, A., et al., (2008). Diagnosis and prognosis in double-outlet right ventricle. Am J Perinatol, 25(7): p. 427-34.
78. Sridaromont, S., et al., (1975). Double-outlet right ventricle associated with persistent common atriventricular canal. Circulation, 52(5): p. 933-42.
79. Sondheimer, H.M., R.M. Freedom, and P.M. Olley (1977), Double outlet right ventricle: clinical spectrum and prognosis. Am J Cardiol, 39(5): p. 709-14.
80. Stamm, C., R.H. Anderson, and S.Y. Ho (1998), Clinical anatomy of the normal pulmonary root compared with that in isolated pulmonary valvular stenosis. J Am Coll Cardiol, 31(6): p. 1420-5.
81. Krongrad, E., et al. (1972), Hemodynamic and anatomic correlation of electrocardiogram in double-outlet right ventricle. Circulation,. 46(5): p. 995-1004.
82. Griffin, M.L., et al., (1988). Doubly committed subarterial ventricular septal defect: new morphological criteria with echocardiographic and angiocardiographic correlation. Br Heart J, 59(4): p. 474-9.
83. Smallhorn, J.F., (2000). Double-outlet right ventricle: An
echocardiographic approach. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 3: p. 20-33.
84. Snider A R, S.G.A., Ritter S. B (1997). Double Outlet Right Ventricle. 2nd ed. Echocardiography in Pediatric Heart Disease, ed. S.G.A. Snider A R, Ritter S B.: Mosby, Inc. 323-334.
85. R, K.K., (2007). Double outlet ventricle. 2nd ed. Mastery of Cardiothoracic surgery, ed. K.I.L. Kaiser L R, Spray T L.: Lippincott Williams & Wilkins, Inc. 841-854.
86. Bautista-Hemandez, V., et al. (2010). Aortic translocation for the management of double-outlet right ventricle and pulmonary stenosis with dextrocardia: technique to avoid coronary insufficiency. Ann Thorac Surg, 89(2): p. 633-5.
87. Ceithaml, E.L., et al., (1984). Results of the Damus-Stansel-Kaye procedure for transposition of the great arteries and for double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect. Ann Thorac Surg, 38(5): p. 433-7.
88. Hu, S., et al., (2010). Double-root translocation for double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect or double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect associated with pulmonary stenosis: an optimized solution. Ann Thorac Surg, 89(5): p. 1360-5.
89. Hu S, L.Z., Li S, et al (2008). Strategy for biventricular outflow tract reconstruction: Ratelli, REV, or Nikaidoh procedure ? J. Thorac. Cardiovasc. Surg,. 135: p. 331-338.
90. Mavroudis, C., et al., (1996). Taussig-Bing anomaly: arterial switch versus Kawashima intraventricular repair. Ann Thorac Surg, 61(5): p. 1330-8.
91. Yeh, T., Jr., et al., (2007). The aortic translocation (Nikaidoh) procedure: midterm results superior to the Rastelli procedure. J Thorac Cardiovasc Surg, 133(2): p. 461-9.
92. Fujii, Y., et al (2010), The impact of the length between the top of the interventricular septum and the aortic valve on the indications for a biventricular repair in patients with a transposition of the great arteries or a double outlet right ventricle. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 10(6): p. 900-5; discussion 905.
93. Ishibashi, N., M. Aoki, and T. Fujiwara (2005), Successful extensive enlargement of a non-committed ventricular septal defect in double outlet right ventricle. Cardiol Young, 15(4): p. 431-3.
94. Kreutzer, C., et al., (2000), Twenty-five-year experience with rastelli repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg, 120(2): p. 211-23.
95. Puga, F.J., (2000). The role of the Fontan procedure in the surgical treatment of congenital heart malformations with double-outlet right ventricle. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 3: p. 57-62.
96. Da Cruz E M, K.J., Goldberg S, et al (2010). Double outlet right ventricle. 1nd ed. Critical care of Children with Heart disease. Basic Medical and Surgical concepts, ed. M.V.O. Munoz R A, da Cruz E M, Vetterly C G., London: Springer-Verlag 399-410.
97. Sakamoto, K., et al., (1997), Transaortic approach in double-outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect. Ann Thorac Surg,64(3): p. 856-8.
98. Serraf, A., et al., (2000). Biventricular repair for double-outlet right ventricle. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 3: p. 43-56.
99. Takeuchi, K. and P.J. Del Nido (2000), Surgical management of double-outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu,. 3: p. 34-42.
100. Tchervenkov, C.I., et al., (1995). Institutional experience with a protocol of early primary repair of double-outlet right ventricle. Ann Thorac Surg,. 60(6 Suppl): p. S610-3.
101. Yacoub, M.H. and R. Radley-Smith (1978), Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction. Thorax,. 33(4): p. 418-24.
102. Lim, H.G., et al., (2005). Pulmonary root translocation for repair of Taussig-Bing anomaly with interrupted arch. Ann Thorac Surg,80(5): p. 1943-5.
103. Agematsu, K., et al., (2008). Surgical palliation for Taussig-Bing anomaly with multiple lesions. Asian Cardiovasc Thorac Ann, 16(5): p. 412-3.
104. Masuda, M., et al., (1999). Clinical results of arterial switch operation for double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Eur J Cardiothorac Surg, 15(3): p. 283-8.
105. Wauthy, P., et al., (2009). Ventricular septal defect closure in Taussig- Bing heart: the “pulmonic rule”. Ann Thorac Surg, 88(1): p. 313-4.
106. Liu, Y.L., et al., (2010). Midterm results of arterial switch operation in older patients with severe pulmonary hypertension. Ann Thorac Surg, 90(3): p. 848-55.
107. Rodefeld, M.D., et al., (2007). Surgical results of arterial switch operation for Taussig-Bing anomaly: is position of the great arteries a risk factor? Ann Thorac Surg,. 83(4): p. 1451-7.
108. Takeuchi, K., et al., (2001). Surgical outcome of double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Ann Thorac Surg, 71(1): p. 49-52; discussion 52-3.
109. Wetter, J., et al., (2004). Results of arterial switch operation for primary total correction of the Taussig-Bing anomaly. Ann Thorac Surg, 77(1): p. 41-6; discussion 47.
110. Morell, V.O., J.P. Jacobs, and J.A. Quintessenza (2005). Aortic translocation in the management of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis: results and follow-up. Ann Thorac Surg, 79(6): p. 2089-92; discussion 2092-3.
111. Tchervenkov, C.I., et al., (2000). Primary repair minimizing the use of conduits in neonates and infants with tetralogy or double-outlet right ventricle and anomalous coronary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg,. 119(2): p. 314-23.
112. Busquet, J., et al., (1988). Exclusive double outlet right ventricle with atrioventricular concordance and pulmonary stenosis. Results of reconstructive surgery. Eur J Cardiothorac Surg, 2(3): p. 176-84.
113. Kaneko, Y., et al., (1999).Transannular patch repair of double-outlet right ventricle, [S,D,L], and single right coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg, 117(3): p. 622-3.
114. Lacour-Gayet, F., (2008). Intracardiac repair of double outlet right ventricle. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, p. 39-43.
115. Imamura, M., et al., (1998). Double-outlet right ventricle with complete atrioventricular canal. Ann Thorac Surg, 66(3): p. 942-4.
116. Takeuchi, K., et al., (2006). Analysis of surgical outcome in complex double-outlet right ventricle with heterotaxy syndrome or complete atrioventricular canal defect. Ann Thorac Surg, 82(1): p. 146-52.
117. Ong, J., et al., (2012). Repair of atrioventricular septal defect associated with tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle: 30 years of experience. Ann Thorac Surg,. 94(1): p. 172-8.
118. Vogt, P.R., et al., (1994). Early and late results after correction for double-outlet right ventricle: uni- and multivariate analysis of risk factors. Eur J Cardiothorac Surg,. 8(6): p. 301-7.
119. Sinzobahamvya, N., et al., (2007). Right ventricular outflow tract obstruction after arterial switch operation for the Taussig-Bing heart. Eur J Cardiothorac Surg,. 31(5): p. 873-8.
120. Devaney, E.J., et al., (2010). Biventricular repair of atrioventricular septal defect with common atrioventricular valve and double-outlet right ventricle. Ann Thorac Surg,. 89(2): p. 537-42; discussion 542-3.
121. Cleuziou, J., et al., (2006). Giant aortic aneurysm 18years after repair of double-outlet right ventricle with pulmonary stenosis. Ann Thorac Surg, 82(5): p. e31-2.
122. Belli, E., et al., (1996). Surgical treatment of subaortic stenosis after biventricular repair of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg, 112(6): p. 1570-78; discussion 1578-80.
123. Hayashi, Y., et al., (2007). Neoaortic root dilatation with saccular aneurysm formation after the arterial switch operation for Taussig- Bing anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg,. 133(2): p. 569-72.
124. Kleinert, S., et al., (1997). Anatomic features and surgical strategies in double-outlet right ventricle. Circulation, 96(4): p. 1233-9.
125. Thompson W R, N.D.G., Spevak P J, et al (2006). Double-outlet right ventricle and double-outlet left ventricle. 2nd ed. Critical heart disease in infant and children, ed. U.R.M. Nichols D G, Spevak P J, Greeley W J, Cameron D E, Lappe D G, and Wetzel R C. Mosby, Inc. 730-753.
126. Shen, W.K., et al., (1990). Sudden death after repair of double-outlet right ventricle. Circulation, 81(1): p. 128-36.
127. Gaynor, J.W., et al., (2007). Patient characteristics are important determinants of neurodevelopmental outcome at one year of age after neonatal and infant cardiac surgery. J Thorac Cardiovasc Surg, 133(5): p. 1344-53, 1353 e1-3.
128. Ross, R.D., R.O. Bollinger, and W.W. Pinsky (1990), Grading the severity of congestive heart failure in infants. Pediatr Cardiol, 1992. 13(2): p. 72-5.
129. Woodman, R.C. and L.A. Harker, Bleeding complications associated with cardiopulmonary bypass. Blood, 76(9): p. 1680-97.
130. Hoffman, T.M., et al., (2003). Efficacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after corrective surgery for congenital heart disease. Circulation, 107(7): p. 996-1002.
131. Davies, E.G., (2013). Immunodeficiency in DiGeorge Syndrome and Options for Treating Cases with Complete Athymia. Front Immunol, 4: p. 322.
132. Hsu, D.T. and G.D. Pearson, Heart failure in children: part I: history, etiology, and pathophysiology. Circ Heart Fail, 2009. 2(1): p. 63-70.
134. Fraser, C.D., Jr., E.D. McKenzie, and D.A. Cooley (2001), Tetralogy of Fallot: surgical management individualized to the patient. Ann Thorac Surg,. 71(5): p. 1556-61; discussion 1561-3.
135. Stellin, G., et al., (1995). Repair of tetralogy of Fallot in the first six months of life: transatrial versus transventricular approach. Ann Thorac Surg,. 60(l): p. S588-91.
136. Castaneda, A.R., Jonas R. A., Meyer J. E., and Hanley F. L (1994), Double-Outlet Right Ventricle. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant, ed. A.R. Castaneda, Jonas R. A., Meyer J. E., and Hanley F. L., Philadenphia, Pennsylvania: WB Saunders Company.
138. Knott-Craig, C.J., et al., (1998). A 26-year experience with surgical management of tetralogy of Fallot: risk analysis for mortality or late reintervention. Ann Thorac Surg, 66(2): p. 506-11.
139. Soszyn, N., et al., (2011). Outcomes of the arterial switch operation in patients with Taussig-Bing anomaly. Ann Thorac Surg, 92(2): p. 673-9.
140. Metras, D., et al., (2011). Right ventricular outflow repair: the aortic autograft technique procures the best late results in the transposition complex. Eur J Cardiothorac Surg,. 40(3): p. 614-8.
141. Kay, G.L., et al., (1989). Tricuspid regurgitation associated with mitral valve disease: repair and replacement. Ann Thorac Surg, 48(3 Suppl): p. S93-5.
142. Alsoufi, B., et al., (2006). Surgical repair of multiple muscular ventricular septal defects: the role of re-endocardialization strategy. J Thorac Cardiovasc Surg, 132(5): p. 1072-80.
143. Kleinert S, S.T., Weintraub RG, Mee RB, Karl TR, Wilkinson JL (1994). Anatomic Features and Surgical Strategies in Double-Outlet Right Ventricle. Circulation, 96(4): p. 1233-1239.
144. M, B.R., (1999). Pediatric Cardiac Surgery. 3nd ed. Manual of Perioperative Care in Cardiac Surgery, ed. B.R. M.: Blackwell Inc. 521-561.
145. Dittrich, S., et al., (1999). Peritoneal dialysis after infant open heart surgery: observations in 27patients. Ann Thorac Surg, 68(1): p. 160-3.
146. Dodge-Khatami, A., et al., (2002), Impact of junctional ectopic tachycardia on postoperative morbidity following repair of congenital heart defects. Eur J Cardiothorac Surg,. 21(2): p. 255-9.
147. Kleinman, M.E., et al., (2010). Pediatric basic and advanced life support: 2010 International Consensus on Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science with Treatment Recommendations. Pediatrics, 126(5): p. e1261-318.
148. Kleinman, M.E., et al., (2010). Part 10: Pediatric basic and advanced life support: 2010 International Consensus on Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science With Treatment Recommendations. Circulation,. 122(16 Suppl 2): p. S466-515.
149. Charpie, J.R., et al., (2000). Serial blood lactate measurements predict early outcome after neonatal repair or palliation for complex congenital heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg, 120(1): p. 73-80.
150. Hatherill, M., et al., (1997). Serum lactate as a predictor of mortality after paediatric cardiac surgery. Arch Dis Child,. 77(3): p. 235-8.
151. Dearani, J.A., et al., (2001). Late results of the Rastelli operation for transposition of the great arteries. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 4: p. 3-15.
152. Wheeler, D.S., et al., (2011). Sepsis in the pediatric cardiac intensive care unit. World J Pediatr Congenit Heart Surg, 2(3): p. 393-9.
153. Barker, G.M., et al., (2010). Major infection after pediatric cardiac surgery: a risk estimation model. Ann Thorac Surg, 89(3): p. 843-50.
154. Andreasen, J.B., S.P. Johnsen, and H.B. Ravn (2008). Junctional ectopic tachycardia after surgery for congenital heart disease in children. Intensive Care Med, 34(5): p. 895-902.
155. Peretto, G., et al., (2014), Postoperative arrhythmias after cardiac surgery: incidence, risk factors, and therapeutic management. Cardiol Res Pract,p. 615-987.
MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị 3
1.2. Tóm lược phôi thai học, giải phẫu, sinh lý bệnh 5
1.2.1. Phôi thai học 5
1.2.2. Hình thái giải phẫu học của thất phải hai đường ra 9
1.2.3. Đặc điểm sinh lý 18
1.3. Chẩn đoán 22
1.3.1. Khám lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang ngực 22
1.3.2. Siêu âm tim 22
1.3.3. Thông tim chẩn đoán và chụp buồng tim chẩn đoán 26
1.4. Chỉ định và các phương pháp điều trị theo thể giải phẫu của bệnh 27
1.4.1. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể TLT 29
1.4.2. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể chuyển gốc động mạch 31
1.4.3. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể Fallot 36
1.4.4. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể TLT biệt lập 37
1.4.5. Phẫu thuật điều trị các thương tổn phối hợp với bệnh lý TPHĐR . 38
1.5. Kết quả phẫu thuật 39
1.5.1. Tỷ lệ tử vong 39
1.5.2. Tỷ lệ mổ lại 41
1.5.3. Các biến chứng sau phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR 42
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 43
2.1. Đối tượng 43
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu 43
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ 43
2.2. Phương pháp nghiên cứu 43
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 43
2.2.2. Cỡ mẫu 43
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu 44
2.3. Các tham số nghiên cứu 45
2.3.1. Các thông số lâm sàng và xét nghiệm 45
2.3.2. Các thông số phẫu thuật và theo dõi sau phẫu thuật 47
2.4. Phân tích và xử lý số liệu 52
2.5. Đạo đức nghiên cứu 53
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 54
3.1. Đặc điểm giải phẫu lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR 54
3.1.1. Đặc điểm dịch tễ học 54
3.1.2. Triệu chứng lâm sàng 57
3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng chính 60
3.1.4. Điều trị trước mổ 64
3.1.5. Chẩn đoán xác định 64
3.2. Kết quả phẫu thuật 65
3.2.1. Kết quả trong phẫu thuật 65
3.2.2. Kết quả sau phẫu thuật: 70
3.2.3. Kết quả khám lại 75
3.2.4. Các yếu tố tiên lượng nguy cơ tử vong và nguy cơ mổ lại 78
Chương 4: BÀN LUẬN 84
4.1. Đặc điểm giải phẫu và lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR 84
4.1.1. Đặc điểm dịch tễ học 84
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng 86
4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng 89
4.1.4 . Can thiệp tạm thời trước phẫu thuật sửa chữa toàn bộ 95
4.1.5. Chẩn đoán xác định 96
4.2. Kết quả điều trị phẫu thuật bệnh TPHĐR 96
4.2.1. Kết quả trong phẫu thuật 96
4.2.2. Kết quả sau phẫu thuật 110
4.2.3. Kết quả theo dõi lâu dài sau phẫu thuật: 119
KẾT LUẬN 132
KIẾN NGHỊ 134
DANH MỤC CÁC C ÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ
ĐÃ C ÔNG BỐ C Ó LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC