Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dây ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật

Luận án tiến sĩ y học Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dây ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật.Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ (TMPVLC) là bệnh lý tim bẩm sinh ít gặp, xảy ra khi một hoặc tất cả các tĩnh mạch phổi thay vì đổ về nhĩ trái, lại nổi liền với nhĩ phải, trực tiếp hay qua trung gian một tĩnh mạch khác như tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch cửa, xoang vành… TMPVLC được chia ra hai thể: tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn (TMPVLCHT), khi tất cả tĩnh mạch phổi không nổi với nhĩ trái và tình mạch phổi về lạc chỗ một phần (TMPVLCMP), khi một hay nhiều tĩnh mạch phổi không nối với nhĩ trái [1]. 
Bệnh có thể rất nhẹ không có triệu chứng lâm sàng như TMPVLCMP, có thể có biểu hiện suy tim nặng kèm tỉm từ sơ sinh (TMPVLCHT có hẹp nơi đồ về của tĩnh mạch phổi). Trong bệnh lý TMPVLC, không có sự thông thương binh thường giữa bất kỳ một tĩnh mạch phổi nào và nhĩ trái. Thay vào đó, các tĩnh mạch phối đồ bất thường vào các tĩnh mạch hệ thống trên đường đi của nó hay đổ vào nhĩ phải. Sau sinh, trẻ thường biểu hiện tăng áp động mạch phổi tiến triển, suy tim do tắc nghẽn đường máu về tim và giảm cung lượng tim, với các triệu chứng như khó thở, tím. Trẻ sinh ra có dị tật này cần được phẫu thuật sửa chữa ngay khi có chẩn đoán xác định. Nếu không được phẫu thuật, tiên lượng trẻ sẽ rất xấu [2], [3]. Trẻ có thông liên nhĩ lớn có thể sống sót qua một tuổi, nhưng dần cũng tiến triển chậm đến tăng áp động mạch phối, tăng kháng lực phổi và tím. 

TMPVLC là dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, ở Việt Nam chưa có nghiên cứu thống kê, nhưng theo các tác giả phương Tây tần suất mắc khoảng 0,05 đến 0,1 mỗi 1000 trẻ sống, chiếm 1-2% các dị tật tim bẩm sinh và đứng thứ 12 về mức độ thường gặp trong các dị tật tim bẩm sinh [4], [5], [6]. Trong y văn thế giới, bệnh lần đầu được mô tả rõ ràng bởi Wilson năm 1798. Đến năm 1956 Burroughs và Kirklin đã thành công trong phẫu thuật sửa chữa bất thường tĩnh mạch phổi dưới hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể, và đây vẫn là phương pháp điều trị cơ bản được áp dụng cho đến nay [7]. 
Tại Việt Nam, các nghiên cứu về điều trị như của tác giả Hoàng Thanh Sơn [8] (2022), Nguyễn Lý Thịnh Trường [9] (2022); và Đình Xuân Huy [10] (2019), đều cho thấy kỹ thuật phẫu thuật phụ thuộc vào vị trí tĩnh mạch phổi đồ về tim ở từng thể bệnh [11]. Những nghiên cứu còn lại chỉ là những bài báo cáo ca lâm sàng mà chưa thấy một nghiên cứu khoa học nào đầy đủ và chi tiết về TMPVLC, bên cạnh đó chúng tôi cũng chưa thấy nhiều các nghiên cứu về phương pháp chụp cắt lớp vi tính đa dãy trên bệnh nhân TMPVLC. 
Chẩn đoán bệnh dựa trên gợi ý hình ảnh X-quang ngực thăng, chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm Doppler tim. Tuy nhiên trong một số trường hợp siêu âm Doppler tim không đánh giả được hết các hình ảnh bệnh lý của bệnh và chưa cung cấp được thông tin đầy đủ giúp phẫu thuật viên định hướng trước chính xác trên phẫu thuật, chụp CT mạch khắc phục được những hạn chế của siêu âm Doppler tim, mô tả tốt hơn giải phẫu của các thể bệnh TMPVLC và các giải phẫu liên quan như các tổn thương đi kèm [12]. Do vậy để đánh giá chính xác hơn về bệnh TMPVLC, từ đó có cách tiếp cận chẩn đoán, điều trị toàn diện hơn, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dây ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật” với 02 mục tiêu: 
1. Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tỉnh đa dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật. 
2. 
Đảnh giả biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân có bệnh lý tĩnh mạch phổi về lạc chỗ trước và sau phẫu thuật.

MỤC LỤC
Trang bìa
Lời cam đoan
Lời cảm ơn
Mục lục
Danh mục các chữ viết tắt
Danh mục bảng
Danh mục biểu đồ
Danh mục hình
ĐẶT VẤN ĐỀ …………………………………………………………………………………….. 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU……………………………………………….. 3
1.1. Đặc điểm giải phẫu, sinh lý bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bất thường …. 3
1.1.1. Khái niệm về bệnh tĩnh mạch phổi lạc chỗ………………………………. 3
1.1.2. Hình thái học……………………………………………………………………….. 3
1.1.3. Sinh lý bệnh ………………………………………………………………………… 9
1.2. Triệu chứng và diễn tiến tự nhiên của bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ…. 11
1.2.1. Triệu chứng, một số dấu hiệu ………………………………………………. 11
1.2.2. Diễn tiến tự nhiên……………………………………………………………….. 12
1.3. Chẩn đoán bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ………………………………….. 13
1.3.1. Lâm sàng …………………………………………………………………………… 13
1.3.2. Cận lâm sàng……………………………………………………………………… 15
1.4. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính trong chẩn đoán bệnh TMPVLC……. 26
1.4.1. Lịch sử của chụp cắt lớp vi tính …………………………………………… 26
1.4.2. Nguyên lý cơ bản của CLVT ……………………………………………….. 26
1.4.3. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính đa dãy trong chẩn đoán bệnh ….. 271.5. Điều trị bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ………………………………………. 28
1.5.1. Nội khoa……………………………………………………………………………. 28
1.5.2. Phẫu thuật………………………………………………………………………….. 29
1.6. Một số nghiên cứu liên quan………………………………………………………. 34
1.6.1. Trên Thế giới……………………………………………………………………… 34
1.6.2. Tại Việt Nam……………………………………………………………………… 36
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU …….. 39
2.1. Đối tượng nghiên cứu ……………………………………………………………….. 39
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân …………………………………………………. 39
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ ……………………………………………………………… 39
2.2. Phương pháp nghiên cứu……………………………………………………………. 39
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu…………………………………………………………….. 39
2.2.2. Địa điểm nghiên cứu…………………………………………………………… 39
2.2.3. Thời gian nghiên cứu ………………………………………………………….. 40
2.2.4. Cỡ mẫu ……………………………………………………………………………… 40
2.2.5. Các bước tiến hành……………………………………………………………… 40
2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu…………………………………………………… 41
2.3.1. Khám lâm sàng…………………………………………………………………… 41
2.3.2. Siêu âm tim ……………………………………………………………………….. 41
2.3.3. Chụp CLVT: ……………………………………………………………………… 44
2.3.4. Quy trình phẫu thuật tĩnh mạch phổi về lạc chỗ……………………… 49
2.4. Các biến số nghiên cứu ……………………………………………………………… 51
2.5. Phân tích và xử lý số liệu …………………………………………………………… 63
2.6. Đạo đức trong nghiên cứu………………………………………………………….. 63
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU …………………………………………… 66
3.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa
dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật…………. 663.1.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu ……………………………. 66
3.1.2. Đặc điểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu………………………… 67
3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng của đối tượng nghiên cứu ………………….. 70
3.1.4. Đặc điểm hình ảnh chụp CLVT của đối tượng nghiên cứu………. 79
3.2. Đánh giá biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân có bệnh lý tĩnh
mạch phổi về lạc chỗ trước và sau phẫu thuật……………………………… 88
3.2.1. Một số biến đổi triệu chứng lâm sàng……………………………………. 88
3.2.2. Một số biến đổi đặc điểm cận lâm sàng…………………………………. 89
3.2.3. Kết quả điều trị bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ …………………….. 93
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN ……………………………………………………………….. 100
4.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa
dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ có chỉ định phẫu thuật . 100
4.1.1. Đặc điểm chung ……………………………………………………………….. 100
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng……………………………………………………………. 103
4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng ……………………………………………………… 106
4.1.4. Đặc điểm hình ảnh chụp CLVT………………………………………….. 113
4.2. Đánh giá biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân có bệnh lý tĩnh
mạch phổi về lạc chỗ trước và sau phẫu thuật ……………………………. 120
4.2.1. Một số biến đổi triệu chứng lâm sàng………………………………….. 120
4.2.2. Một số biến đổi đặc điểm cận lâm sàng……………………………….. 121
4.2.3. Kết quả điều trị bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ …………………… 126
KẾT LUẬN …………………………………………………………………………………….. 131
KIẾN NGHỊ……………………………………………………………………………………. 133
DANH MỤC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU
LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN ĐÃ ĐƯỢC CÔNG BỐ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤ

DANH MỤC BẢNG
Bảng 2.1. Một số biến số nghiên cứu…………………………………………………….. 60
Bảng 2.2. Mức độ tăng áp động mạch phổi …………………………………………… 62
Bảng 2.3. Phân độ suy hô hấp ……………………………………………………………… 62
Bảng 3.1. Phân bố tuổi của bệnh nhân ………………………………………………….. 66
Bảng 3.2. Phân bố cân nặng của bệnh nhân …………………………………………… 67
Bảng 3.3. Lý do bệnh nhân đi khám …………………………………………………….. 67
Bảng 3.4. Triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật ………………………………….. 68
Bảng 3.5. Các dị tật kết hợp…………………………………………………………………. 68
Bảng 3.6. Tình trạng tắc nghẽn trước phẫu thuật ……………………………………. 69
Bảng 3.7. Giá trị đo huyết học và sinh hóa máu của các bệnh nhân tĩnh mạch
phổi về lạc chỗ …………………………………………………………………….. 70
Bảng 3.8. Giá trị đo xét nghiệm khí máu của các bệnh nhân tĩnh mạch phổi về
lạc chỗ ……………………………………………………………………………….. 71
Bảng 3.9. Giá trị đo SpO2 của các bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ……….. 71
Bảng 3.10. Giá trị huyết áp của bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ……….. 72
Bảng 3.11. Giá trị huyết áp của bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ………. 72
Bảng 3.12. Mức độ suy tim theo phân loại Ross và NYHA …………………….. 73
Bảng 3.13. Hình ảnh Xquang ngực thẳng ……………………………………………… 73
Bảng 3.14. Hình ảnh điện tâm đồ …………………………………………………………. 74
Bảng 3.15. Thông số định lượng trên tim trước phẫu thuật ……………………… 75
Bảng 3.16. Kích thước thất phải và động mạch phổi ………………………………. 76
Bảng 3.17. Diện tích hở van ba lá trước phẫu thuật…………………………………. 77
Bảng 3.18. Mức độ tăng áp động mạch phổi …………………………………………. 77
Bảng 3.19. Kích thước shunt tầng nhĩ……………………………………………………. 78
Bảng 3.20. Chức năng thất trái……………………………………………………………… 78Bảng 3.21. Tỷ lệ các thể dưới nhóm …………………………………………………….. 79
Bảng 3.22. Tỷ lệ các thể tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn …………………. 79
Bảng 3.23. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn thể trên tim ………….. 80
Bảng 3.24. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn thể tại tim ……………. 80
Bảng 3.25. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn thể hỗn hợp ………….. 81
Bảng 3.26. Tỷ lệ các thể tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần …………………. 81
Bảng 3.27. Số nhánh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần……………………….. 82
Bảng 3.28. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần thể trên tim …………… 82
Bảng 3.29. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần thể tại tim …………….. 83
Bảng 3.30. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn thể hỗn hợp ………….. 83
Bảng 3.31. So sánh phát hiện vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ thể hoàn toàn
qua chụp CLVT và siêu âm tim……………………………………………… 85
Bảng 3.32. So sánh phát hiện vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ thể một phần
qua chụp CLVT và siêu âm tim……………………………………………… 86
Bảng 3.33. Giá trị của phương pháp chụp CLVT và siêu âm tim trong việc
phát hiện bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ………………………………… 87
Bảng 3.34. Sự đồng nhất về giá trị chẩn đoán của siêu âm và chụp CLVT đối
với bệnh TMPVLC ………………………………………………………………. 88
Bảng 3.35. Triệu chứng lâm sàng trước và sau phẫu thuật……………………….. 88
Bảng 3.36. Giá trị đo SpO2 trước và sau phẫu thuật ………………………………. 89
Bảng 3.37. Mức độ toan máu trước và sau phẫu thuật ……………………………. 89
Bảng 3.38. Thông số định lượng trên tim trước và sau phẫu thuật ……………. 90
Bảng 3.39. Kích thước thất phải, động mạch phổi trước và sau phẫu thuật .. 91
Bảng 3.40. Mức độ tăng áp động mạch phổi trước và sau phẫu thuật ……….. 92
Bảng 3.41. Chức năng thất trái, chức năng tâm thu thất phải trước và sau
phẫu thuật……………………………………………………………………………. 92
Bảng 3.42. Diện tích hở van ba lá trước và sau phẫu thuật ……………………… 93Bảng 3.43. Phân loại phẫu thuật ………………………………………………………….. 93
Bảng 3.44. Phân loại phẫu thuật theo tình trạng tắc nghẽn trước mổ ………… 93
Bảng 3.45. Các kỹ thuật trong mổ ……………………………………………………….. 94
Bảng 3.46. Các loại thuốc sử dụng sau phẫu thuật …………………………………. 95
Bảng 3.47. Thông số thời gian cặp chủ và thời gian thở máy ………………….. 96
Bảng 3.48. Thời gian thở máy và thời gian nằm hồi sức ngay sau phẫu thuật .. 96
Bảng 3.49. Biến chứng sớm sau phẫu thuật …………………………………………… 97
Bảng 3.50. Tình trạng tắc nghẽn trước mổ và tử vong sớm sau phẫu thuật .. 98
Bảng 3.51. Phân loại phẫu thuật và tử vong sớm sau phẫu thuật ……………… 99
Bảng 4.1. So sánh tỷ lệ giới tính giữa các nghiên cứu……………………………. 101
Bảng 4.2. So sánh các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật giữa các
nghiên cứu…………………………………………………………………………. 104
Bảng 4.3. So sánh tỷ lệ cơn tăng áp phổi ngay sau phẫu thuật giữa các
nghiên cứu…………………………………………………………………………. 123
Bảng 4.4. So sánh tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật giữa các nghiên cứu……….. 12

DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1. Kết nối tĩnh mạch…………………………………………………………………… 6
Hình 1.2. Bất thường tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn ……………………….. 7
Hình 1.3. Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi thể bán phần………………………… 8
Hình 1.4. X quang ngực thẳng trong bệnh tĩnh mạch phổi lạc chỗ ……………. 16
Hình 1.5. Hình ảnh TMPVLCHT thể trên tim………………………………………… 18
Hình 1.6. Thai nhi BTHLTMPTP thể dưới tim ………………………………………. 19
Hình 1.7. Mặt cắt 4 buồng dưới sườn ……………………………………………………. 21
Hình 1.8. TMP dưới P…………………………………………………………………………. 21
Hình 1.9. Mặt cắt cạnh ức trục dài và trụ ngắn……………………………………….. 22
Hình 1.10. Mặt cắt trục ngắn trên hõm ức hay “con cua” ………………………… 23
Hình 1.11. Cách tính tỷ số chiều cao tĩnh mạch phổi đổ bất thường………….. 25
Hình 1.12. Kỹ thuật sửa chữa TMPVLCHT thể trên tim ………………………… 30
Hình 1.13. Kỹ thuật sửa chữa TMPVLCHT thể trong tim ………………………. 31
Hình 1.14. Kỹ thuật sửa chữa TMPVLCHT thể dưới tim ……………………….. 32
Hình 1.15. Kỹ thuật Sutureless …………………………………………………………….. 33
Hình 2.1. Máy siêu âm màu Xario của hãng Toshiba………………………………. 42
Hình 2.2. Hình ảnh siêu âm TM……………………………………………………………. 43
Hình 2.3. Thiết đồ cạnh ức trục dài……………………………………………………….. 43
Hình 2.4. Máy chụp CLVT 128 lát cắt Stenaria của Hitachi…………………….. 46
Hình 2.5. Hình ảnh phim CLVT da dãy bệnh nhân TMPVLC …………………. 46
Hình 2.6. Đo kích thước (1) thất phải (RV) trên siêu âm TM …………………… 54
Hình 2.7. Đo kích thước van 3 lá trên siêu âm 2D ………………………………….. 55
Hình 2.8. Đo kích thước vòng van, thân và 2 nhánh động mạch phổi trên siêu
âm 2D ………………………………………………………………………………… 55
Hình 2.9. Đánh giá áp lực thất phải, áp lực động mạch phổi trên siêu âm
Doppler liên tục dựa vào dòng hở ba lá…………………………………… 5