NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CÓ SINH LÝ TUẦN HOÀN MỘT THẤT
Luận án tiến sĩ y học NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CÓ SINH LÝ TUẦN HOÀN MỘT THẤT.Phẫu thuật Fontan được coi là giai đoạn điều trị cuối cùng nhằm làm giảm nhẹ các triệu chứng ở những bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh một thất. Thất bại Fontan và các biến chứng khác liên quan luôn là những lo ngại đáng kể sau phẫu thuật.1 Qua thời gian, cùng với sự tiến bộ của y học nói chung và chuyên ngành phẫu thuật tim bẩm sinh nói riêng, các bệnh nhân được chẩn đoán tim sinh lý một thất đã được phẫu thuật dựa theo phương pháp tái tạo tuần hoàn Fontan nhiều giai đoạn với tỷ lệ sống sót tăng cao theo thời gian.2 Việc lựa chọn bệnh nhân đúng đắn là yếu tố chính quyết định kết quả của phẫu thuật Fontan.3 Tác giả Choussat và cộng sự 4 lần đầu tiên đã mô tả các tiêu chí để lựa chọn bệnh nhân phẫu thuật Fontan, bao gồm 10 tiêu chí cần được đáp ứng để giảm thiểu tỷ lệ các biến chứng và tử vong sau phẫu thuật.5 Các tiêu chí này đã được đánh giá và xem xét lại thường xuyên và các nghiên cứu sau đó đã cho thấy rằng nhiều tiêu chuẩn ban đầu có thể không được yêu cầu nghiêm ngặt đối với từng trung tâm, cũng như từng trường hợp cụ thể.
Tuy nhiên, cùng với việc số lượng bệnh nhân được điều trị ngày càng nhiều và tỷ lệ sống sót ngày càng gia tăng, thì sự xuất hiện các biến chứng sau phẫu thuật đặc biệt ở giai đoạn sớm và biến chứng muộn đã và đang trở thành vấn đề được quan tâm với các bác sỹ lâm sàng tại các trung tâm phẫu thuật tim mạch. Nhiều nghiên cứu trên thế giới nhằm đánh giá và xác định các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật Fontan ở bệnh nhân tim bẩm sinhcó sinh lý tuần hoàn một thất, tuy nhiên đa phần các báo cáo đơn trung tâm từ các quốc gia phát triển và chưa thống nhất về các kết quả cũng như sự không đầy đủ dữ liệu các biến số nghiên cứu.6,7,8 Điều này đòi hỏi sự cần thiết của việc tiếp tục nghiên cứu mở rộng tại nhiều trung tâm khác nhau, đặc biệt ở những quốc gia có điều kiện nguồn lực y tế còn nhiều hạn chế và bất cập. Do đó, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này, với việc khảo sát số lượng lớn các2 biến số cả trước, trong và sau phẫu thuật nhằm xác định các yếu tố nguy cơ có thể liên quan đến một số kết quả chính trong điều trị phẫu thuật Fontan. Mặc dù tỷ lệ trẻ bị bệnh tim bẩm sinh ở trẻ là 9/1000 và tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh nặng ở trẻ là 1,5/1000,6 nhưng việc triển khai phẫu thuật cho nhóm trẻ này mới được thực hiện ở một số trung tâm tim mạch lớn trên toàn quốc. Do đó, số lượng bệnh nhân tim bẩm sinh dạng sinh lý tuần hoàn một thất vẫn còn tồn lưu rất lớn, và đòi hỏi các nghiên cứu đầy đủ hơn đánh giá về vấn đề này.
Một số nghiên cứu về kết quả phẫu thuật Glenn hai hướng trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất đã được báo cáo trong những năm đầu tiên triển khai tại Bệnh viện E bởi tác giả Đỗ Anh Tiến (2017) 9 và tác giả Nguyễn Trần Thủy (2017).10 Tuy nhiên, các kết quả nghiên cứu tại Bệnh viện E bước đầu dừng lại ở đặc điểm bệnh lý và kết quả phẫu thuật Glenn hai hướng, cũng như việc chỉ định của phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim.9,10 Với những mục tiêu đánh giá xa hơn, nghiên cứu của tác giả Phạm Hữu Minh Nhựt và Trần Quyết Tiến 11,12,13 đã hồi cứu số liệu 122 trường hợp trải qua phẫu thuật Fontan tại Viện Tim Thành Phố Hồ Chí Minh trong giai đoạn 2015 đến 2019. Nhóm tác giả đã so sánh một số đặc điểm trước, trong và sau phẫu thuật Fontan giữa nhóm có mở cửa sổ và không mở cửa sổ trong phẫu thuật Fontan, 11,12,13 tuy nhiên, những biến chứng sớm và muộn cùng với các yếu tố nguy cơ vẫn chưa được đánh giá đầy đủ.11,12,13 Vì vậy, để đánh giá kết quả phẫu thuật Fontan một cách hệ thống cả giai đoạn sớm và giai đoạn muộn, cũng như xác định các yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật, chúng tôi tiến hành đề tài “NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CÓ SINH LÝ TUẦN HOÀN MỘT THẤT” với hai mục tiêu:
1. Đánh giá kết quả phẫu thuật Fontan trong điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất tại Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E.
2. Phân tích một số yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật Fontan trong điều trị bệnh tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ…………………………………………………………………………………….. 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ………………………………………………. 3
1.1. Đại cương về tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất …………………… 3
1.1.1. Định nghĩa………………………………………………………………………………. 3
1.1.2. Khái niệm đặc trưng…………………………………………………………………. 3
1.1.3. Liệu pháp điều trị …………………………………………………………………….. 3
1.2. Chẩn đoán bệnh tim sinh lý một thất………………………………………………… 4
1.2.1. Triệu chứng lâm sàng……………………………………………………………….. 4
1.2.2. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập………………… 5
1.2.3. Vai trò của thông tim chụp mạch và can thiệp tim mạch trong tim
sinh lý một thất…………………………………………………………………………………. 9
1.3. Chẩn đoán xác định các thể bệnh trong nhóm tim bẩm sinh có sinh lý
tuần hoàn một thất ……………………………………………………………………………… 12
1.3.1. Nhóm bệnh giải phẫu có mất kết nối 2 trong 3 tầng giải phẫu ở một
bên có kèm thiểu sản tâm thất cùng bên, gồm các thể bệnh ………………….. 12
1.3.2. Nhóm bệnh có kết nối bất thường 2 trong 3 tầng giải phẫu và không
có khả năng sửa chữa 2 tâm thất ……………………………………………………….. 12
1.4. Tổng quan về phẫu thuật Fontan trong chiến lược kiểm soát và điều trị
nhóm bệnh tim bẩm sinh với sinh lý tuần hoàn một thất………………………….. 12
1.4.1. Các phương pháp điều trị tạm thời ở giai đoạn đầu, mục tiêu điều trị
trong giai đoạn này là: hạn chế sự cản trở của tuần hoàn hệ thống và điều
chỉnh lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi……………………………………………. 13
1.4.2. Điều trị phẫu thuật giai đoạn thứ hai: Phẫu thuật Glenn hai hướng.. 13
1.4.3. Phẫu thuật Fontan…………………………………………………………………… 13
1.5. Kết quả sau phẫu thuật Fontan ………………………………………………………. 181.5.1. Biến chứng giai đoạn sớm và các yếu tố nguy cơ……………………….. 19
1.5.2. Biến chứng giai đoạn muộn và các yếu tố nguy cơ……………………… 27
1.6. Tình hình phẫu thuật Fontan trên thế giới và tại Việt Nam………………… 33
1.6.1. Trên thế giới ………………………………………………………………………….. 33
1.6.2. Tại Việt Nam…………………………………………………………………………. 35
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU……… 38
2.1. Đối tượng nghiên cứu …………………………………………………………………… 38
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn ……………………………………………………………….. 38
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ …………………………………………………………………. 38
2.2. Thời gian và địa điểm nghiên cứu ………………………………………………….. 39
2.2.1. Thời gian nghiên cứu ……………………………………………………………… 39
2.2.2. Địa điểm nghiên cứu ………………………………………………………………. 39
2.3. Phương pháp nghiên cứu ………………………………………………………………. 39
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu………………………………………………………………… 39
2.3.2. Cỡ mẫu và cách chọn mẫu ………………………………………………………. 39
2.4. Thu thập số liệu …………………………………………………………………………… 39
2.4.1. Công cụ thu thập số liệu………………………………………………………….. 39
2.4.2. Quy trình thực hiện nghiên cứu………………………………………………… 39
2.4.3. Trang thiết bị và dụng cụ…………………………………………………………. 40
2.5. Quy trình chuẩn bị bệnh nhân và chỉ định phẫu thuật Fontan…………….. 43
2.5.1. Chẩn đoán……………………………………………………………………………… 43
2.5.2. Chỉ định và điều kiện phẫu thuật Fontan tại Trung tâm Tim mạch –
Bệnh viện E ……………………………………………………………………………………. 44
2.5.3. Quy trình phẫu thuật……………………………………………………………….. 45
2.5.4. Khám lại sau phẫu thuật………………………………………………………….. 47
2.6. Chỉ số và biến số nghiên cứu…………………………………………………………. 48
2.6.1. Biến độc lập…………………………………………………………………………… 482.6.2. Biến phụ thuộc………………………………………………………………………….. 53
2.7. Quản lý và phân tích số liệu ………………………………………………………….. 55
2.8. Sai số và các khắc phục sai số ……………………………………………………….. 56
2.9. Đạo đức nghiên cứu……………………………………………………………………… 57
2.10. Sơ đồ nghiên cứu ……………………………………………………………………….. 58
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU …………………………………………… 59
3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu ……………………………………… 59
3.1.1. Một số đặc điểm chung của bệnh nhân trước phẫu thuật Fontan…… 59
3.1.2. Một số đặc điểm trên siêu âm tim của bệnh nhân trước phẫu thuật
Fontan……………………………………………………………………………………………. 60
3.1.3. Một số chỉ số trên thông tim trước phẫu thuật ……………………………. 62
3.2. Kết quả phẫu thuật Fontan…………………………………………………………….. 63
3.2.1. Đặc điểm trong quá trình phẫu thuật Fontan………………………………. 63
3.2.2. Kết quả phẫu thuật Fontan giai đoạn sớm………………………………….. 64
3.2.3. Kết quả trung hạn phẫu thuật Fontan ………………………………………… 67
3.3. Các yếu tố liên quan đến kết quả sau phẫu thuật Fontan……………………. 76
3.3.1. Một số yếu tố liên quan đến thất bại tuần hoàn Fontan ở giai đoạn
sớm (early Fontan failure – EFF)………………………………………………………. 76
3.3.2. Một số yếu tố liên quan đến biến chứng tràn dịch màng phổi kéo dài…..82
3.3.3. Các yếu tố tiên lượng đối với tình trạng nhịp nhĩ ở điểm tái khám .. 89
3.3.4. Một số yếu tố liên quan đến tử vong giai đoạn trung hạn sau phẫu
thuật Fontan……………………………………………………………………………………. 90
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN …………………………………………………………………. 91
4.1. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân phẫu thuật Fontan ………………….. 91
4.2. Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật ………………………………………………. 93
4.2.1. Đặc điểm tổn thương của bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất…… 94
4.2.2. Đặc điểm tổn thương trên siêu âm Doppler tim………………………….. 984.3. Thông tim …………………………………………………………………………………. 101
4.4. Kết quả trong phẫu thuật Fontan ………………………………………………….. 103
4.4.1. Phương thức lựa chọn phẫu thuật Fontan…………………………………. 103
4.4.2. Thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo và cặp động mạch chủ ……. 103
4.5. Theo dõi bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan (giai đoạn hồi sức) ………… 105
4.5.1. Áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật ……………………………………. 105
4.5.2. Thất bại tuần hoàn Fontan sau phẫu thuật………………………………… 106
4.5.3. Các biến chứng sớm khác sau phẫu thuật Fontan ……………………… 108
4.6. Biến chứng trung hạn sau phẫu thuật Fontan …………………………………. 111
4.6.1. Phát triển thể chất…………………………………………………………………. 111
4.6.2. Độ bão hòa oxy trong máu …………………………………………………….. 112
4.6.3. Cản trở hệ thống Fontan………………………………………………………… 113
4.6.4. Rối loạn nhịp ……………………………………………………………………….. 113
4.6.5. Hội chứng mất protein ruột ……………………………………………………. 115
4.6.6. Nguy cơ tăng đông và biến chứng thần kinh…………………………….. 118
4.6.7. Các vấn đề liên quan đến mỏm cụt động mạch phổi………………….. 119
4.6.8. Thất bại giai đoạn muộn (late Fontan failure – LFF)…………………. 121
4.7. Các yếu tố liên quan đến thất bại với tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm … 122
4.8. Các yếu tố liên quan đến biến chứng tràn dịch màng phổi kéo dài ……. 125
4.9. Các yếu tố liên quan đến tử vong giai đoạn trung hạn …………………….. 129
KẾT LUẬN ……………………………………………………………………………………. 133
KIẾN NGHỊ …………………………………………………………………………………… 135
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN
QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤCDANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1. Một số đặc điểm chung trước phẫu thuật Fontan …………………….. 59
Bảng 3.2. Phân độ suy tim và kết quả điện tâm đồ trước phẫu thuật ……………… 60
Bảng 3.3. Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh ………………………………………………. 60
Bảng 3.4. Tư thế ngực – bụng và kiểu hình của tâm thất hệ thống …………… 61
Bảng 3.5. Tình trạng van nhĩ thất trước phẫu thuật ………………………………… 61
Bảng 3.6. Kết quả trên siêu âm tim Doppler của bệnh nhân trước phẫu thuật
Fontan ……………………………………………………………………………… 62
Bảng 3.7. Một số chỉ số trên thông tim trước phẫu thuật …………………………. 62
Bảng 3.8. Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi và tình trạng hẹp gốc nhánh động
mạch phổi trên thông tim ……………………………………………………. 63
Bảng 3.9. Các thủ thuật kèm theo trong phẫu thuật ……………………………….. 63
Bảng 3.10. Một số thông số trong phẫu thuật Fontan ……………………………… 64
Bảng 3.11. Thông số huyết động và triệu chứng phù ngay sau phẫu thuật…. 64
Bảng 3.12. Các biến chứng sớm sau phẫu thuật Fontan ………………………….. 65
Bảng 3.13. Danh sách nhóm bệnh nhân thất bại tuần hoàn Fontan ở giai
đoạn sớm ……………………………………………………………………… 66
Bảng 3.14. Thời gian thở máy, thời gian nằm hồi sức, nằm viện sau phẫu
thuật Fontan và số ngày dẫn lưu dịch màng phổi……………………. 67
Bảng 3.15. Thời gian tái khám sau phẫu thuật Fontan …………………………….. 68
Bảng 3.16. Tỷ lệ bệnh nhân có suy tim sau phẫu thuật Fontan ………………… 69
Bảng 3.17. Tỷ lệ bệnh nhân có rối loạn nhịp tim ở các thời điểm……………… 69
Bảng 3.18. So sánh kết quả phẫu thuật Fontan trên siêu âm tim ở thời điểm ra
viện và tái khám sau phẫu thuật …………………………………………… 70
Bảng 3.19. Các kĩ thuật đã tiến hành sau phẫu thuật Fontan ……………………. 71
Bảng 3.20. Danh sách các bệnh nhân có hội chứng mất protein ruột…………. 72
Bảng 3.21. Tổng hợp nguyên nhân 8 trường hợp tử vong ở giai đoạn muộn. 74
Bảng 3.22. Sự phát triển cân nặng và chiều cao sau phẫu thuật………………… 76Bảng 3.23. Liên quan giữa đặc điểm trước phẫu thuật đến thất bại tuần hoàn
Fontan ở giai đoạn sớm sử dụng hồi quy logistic đơn biến………. 77
Bảng 3.24. Liên quan giữa đặc điểm trong phẫu thuật đến thất bại tuần hoàn
Fontan ở giai đoạn sớm sử dụng hồi quy logistic đơn biến………. 79
Bảng 3.25. Liên quan giữa đặc điểm sau phẫu thuật đến thất bại tuần hoàn
Fontan ở giai đoạn sớm sử dụng hồi quy logistic đơn biến………. 80
Bảng 3.26. Tổng hợp các yếu tố liên quan có ý nghĩa đến thất bại tuần hoàn
Fontan ở giai đoạn sớm trong mô hình hồi quy đơn biến ………… 81
Bảng 3.27. Các yếu tố tiên lượng đối với thất bại tuần hoàn Fontan ở giai
đoạn sớm: phân tích đa biến logistic ……………………………………. 82
Bảng 3.28. Liên quan giữa đặc điểm trước phẫu thuật đến tràn dịch màng phổi
kéo dài sử dụng hồi quy logistic đơn biến……………………………… 83
Bảng 3.29. Liên quan giữa đặc điểm trong phẫu thuật đến tràn dịch màng phổi
kéo dài sử dụng hồi quy logistic đơn biến……………………………… 85
Bảng 3.30. Liên quan giữa đặc điểm sau phẫu thuật đến tràn dịch màng phổi
kéo dài sử dụng hồi quy logistic đơn biến……………………………… 86
Bảng 3.31. Tổng hợp các yếu tố liên quan có ý nghĩa đến tràn dịch màng phổi
kéo dài trong phân tích đơn biến ………………………………………….. 87
Bảng 3.32. Các yếu tố tiên lượng đối với biến chứng tràn dịch màng phổi kéo
dài sử dụng hồi quy logistic đa biến……………………………………… 87
Bảng 3.33. Các yếu tố tiên lượng đối với tình trạng nhịp nhĩ ở thời điểm tái
khám……………………………………………………………………………. 89
Bảng 3.34. Các yếu tố nguy cơ tiềm năng với tử vong giai đoạn trung hạn sau
phẫu thuật Fontan: sử dung mô hình đơn biến và đa biến logistic90
Bảng 4.1. Độ tuổi giữa các nghiên cứu trên thế giới ……………………………….. 92
Bảng 4.2. Thời gian chạy tim phổi máy nhân tạo và cặp động mạch chủ…. 104
Bảng 4.4. Các nghiên cứu báo cáo về tình trạng thất bại tuần hoàn Fontan ở
giai đoạn sớm trên thế giới ………………………………………………… 10