NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U ĐẶC GIẢ NHÚ CỦA TỤY ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN K

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U ĐẶC GIẢ NHÚ CỦA TỤY ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN K
HOANG THU HẰNG1, NGUYỄN TIÊN QUANG2, NGUYỄN ĐỨC HUÂN3, PHAM TUẤN ANH3,
NGUYỄN THỊ THANH TÂM4, NGUYỄN THỊ THỦY4, ĐỖ THỊ THANH MAI4,
NGUYỄN CÔNG TÍN4, TRẦN HOANG NAM4
TÓM TẮT
U đặc giả nhú là một khối u rất hiếm gặp, chiếm khoảng 2-3% các khối u của tụy và thường thấy ở phụ nữ trẻ tuổi. Đa số khối u có đặc điểm lành tính với diễn tiến chậm và tiên lượng khả quan. Điều trị triệt căn bằng phẫu thuật cắt bỏ ngay cả khi khối u đã di căn. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 35 tuổi, chẩn đoán u đặc giả nhú của tụy tái phát di căn gan sau điều trị ban đầu 7 năm, đã được phẫu thuật và điều trị hóa chất tại khoa Điều trị A Bệnh viện K.

U đặc giả nhú là khối u tụy ngoại tiết rất hiếm gặp, chiếm khoảng 2-3% các khối u của tụy nói chung và 0,9% đến 2,7% các khối u tụy ngoại tiết nói riêng, được Frantz báo cáo lần đầu vào năm 1959[1]. Khoảng 90% các khối u đặc giả nhú gặp ở phụ nữ trẻ, trong đó 85% bệnh nhân dưới 35 với độ tuổi trung bình là 22[2]. Khối u có đặc điểm tương đối lành tính với sự diễn tiến chậm qua nhiều năm. Sống còn toàn bộ sau 5 năm của bệnh khoảng 95% với giai đoạn chưa di căn. Tuy nhiên, triệu chứng lâm sàng và hình ảnh điện quang của bệnh thường không đặc hiệu. Bệnh nhân thường xuất hiện đau bụng, nôn, có khi sờ thấy khối u trong ổ bụng hoặc khối u chèn ép vùng rốn gan gây vàng da tắc mật. Trái lại, mô bệnh học khá điển hình với các tế bào đơn dạng, đồng nhất, ít gắn kết, lót mặt trong các mao mạch, cấu trúc dạng giả nhú. Nhuộm hóa mô miễn dịch giúp phân biệt u đặc giả nhú với các khối u hiếm gặp khác của tụy, trong đó β-catenin, CD10 và E-cadherin dương tính trong hầu hết các khối u đặc giả nhú[3][4].
Phẫu thuật cắt bỏ được xem là phương pháp điều trị triệt để trong hầu hết các trường hợp ngay cả khi khối u đã di căn. Hóa trị ít có vai trò trong điều trị bổ trợ sau phẫu thuật triệt căn. Tuy nhiên, ở giai đoạn tái phát di căn, khi phẫu thuật không đảm bảo lấy hết tổn thương, thì hóa trị trước hoặc sau phẫu thuật đóng vai trò kéo dài thời gian sống thêm cũng như cải thiện chất lượng sống của người bệnh.
Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 35 tuổi với khối u đặc giả nhú của tụy tái phát di căn gan đa ổ sau điều trị ban đầu cách 7 năm, hiện đã được phẫu thuật lấy u di căn gan và dự kiến tiếp tục điều trị hóa chất sau đó, đồng thời hồi cứu y văn thế giới cũng như các ca lâm sàng trong nước về căn bệnh hiếm gặp này