Sarcoma cơ vân di căn phổi – Tổng quan tài liệu và báo cáo ca bệnh

Sarcoma cơ vân di căn phổi – Tổng quan tài liệu và báo cáo ca bệnh
Sarcoma là một thuật ngữ chung để chỉ một loại ung thư được tìm thấy trong các tế bào mô liên kết (những tế bào của trung mô). Có nhiều loại Sarcoma vì các tế bào mô liên kết có mặt ở khắp nơi trong cơ thể (xương, sụn, mạch máu …), song loại ung thư này được chia thành 2 nhóm chính là Sarcoma xương và Sarcoma mô mềm. Sarcoma cơ vân (rhabdomyosarcoma – RMS) thuộc nhóm sarcoma mô mềm ở cơ vân, ác tính, thường gặp và là một trong những nguyên nhân hàng đầu gây tử vong do ung thư ở trẻ em. Sarcoma cơ vân thể hốc (Alveolar rhabdomyosarcoma – ARMS) là một dưới type của RMS, cực kỳ hiếm gặp ở người lớn. Chúng tôi giới thiệu ca bệnh ARMS ở trẻ em, nguyên phát ở vùng cơ mông có di căn phổi, được chẩn đoán xác định bằng mô bệnh và hoá mô miễn dịch. Dữ liệu báo cáo và tài liệu tổng quan sẽ giúp các bác sỹ có được phương cách tiếp cận chẩn đoán tốt hơn khi gặp ca bệnh tương tự.

Sarcoma cơ vân (RMS) là một khối u đặc, ác tính có nguồn gốc trung mô, thường gặp nhất ở trẻ em và có thể ảnh hưởng đến bất kỳ vị trí giải phẫu nào trong cơ thể. Đây là loại sarcoma mô mềm phổ biến nhất ở thời thơ ấu và thiếu niên. Trên 65% các trường hợp được chẩn đoán trước 6 tuổi. Các phân nhóm mô học dưới type RMS bao  gồm:  Thể  phôi  (embryonal  Rhabdomyosarcoma-ERMS; thể hốc (alveolar rhabdomyosarcoma-ARMS), thể tế bào đa hình (pleomorphic rhabdomyosarcoma -PRMS)và thể hợp nhất tế bào (fused-cell rhabdomyosarcoma – FCRMS). Sarcoma cơ vân thể hốc (ARMS) có độ ác tính cao nhất, tỷ lệ sống sót sau 5 năm không bệnh từ 8% – 29%. Các vị trí di căn phổ biến nhất là phổi, tủy xương, xương và hạch bạch huyết.1-5 Vị trí khối u nguyên phát ban đầu có thể xuất hiện ở bất kỳ tổ chức cơ vân nào nhưng tại các khối cơ lớn thường gặp nhiều hơn (ví dụ: Cơ đùi, cơ mông, cơ vùng lưng). Nếu thể hiện các u cơ rõ ràng từ ban đầu thì việc sinh thiết tìm bằng chứng GPB/MBH của căn bệnh này cũng không mấy khó khăn.