SUY GAN TỐI CẤP DO Ứ ĐỌNG SẮT Ở TRẺ SƠ SINH TẠI KHOA HỒI SỨC SƠ SINH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP

SUY GAN TỐI CẤP DO Ứ ĐỌNG SẮT Ở TRẺ SƠ SINH TẠI KHOA HỒI SỨC SƠ SINH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP

SUY GAN TỐI CẤP DO Ứ ĐỌNG SẮT Ở TRẺ SƠ SINH TẠI KHOA HỒI SỨC SƠ SINH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP
Nguyễn Phan Minh Nhật1, Phạm Thị Thanh Tâm2, Huỳnh Ngọc Linh3, Nguyễn Thu Tịnh1,2
TÓM TẮT :
Ứ đọng sắc tố sắt sơ sinh (NH: neonatal hemochromatosis), do bệnh gan tự miễn thai kỳ (GALD: Gestational alloimmune liver disease), khá hiếm gặp, liên quan đến ứ đọng sắc tố sắt trong và ngoài gan. Trong GALD, cơ thể của bà mẹ mang thai phản ứng với kháng nguyên gan của thai nhi dẫn đến sự hình thành các tự kháng thể IgG đặc hiệu gây tổn thương tế bào gan thai nhi, ứ đọng sắc tố sắt trong gan gây suy gan dẫn đến tử vong do chẩn đoán muộn. Mặc dù tiên lượng nặng song các trẻ NH có thể được cứu sống nếu được chẩn đoán và điều trị sớm. Báo cáo một trường hợp bệnh nhân 8 ngày tuổi suy gan tối cấp mà không tìm được nguyên nhân rõ ràng. Kết quả tử thiết gan của bệnh nhân có ứ đọng sắt trong tế bào gan, gợi ý nhiều bệnh lý NH, tuy nhiên bệnh nhân của chúng tôi chưa được sinh thiết mô ngoài gan như tụy, phổi tìm ứ đọng sắc tố sắt để xác định chẩn đoán GALD-NH. Đối với các trường hợp suy gan tối cấp ở trẻ sơ sinh mà không tìm được nguyên nhân rõ ràng, nên cân nhắc tới GALD-NH để có hướng chẩn đoán, xét nghiệm và điều trị thích hợp cũng như tư vấn cho các thai kỳ sau của người mẹ.

Ứ đọng sắc tố sắt sơ sinh (NH: neonatal hemochromatosis) là bệnh gan tự miễn thai kỳ (GALD: Gestational alloimmune liver disease) hiếm gặp, liên quan đến ứ đọng sắc tố sắt trong và ngoài gan, biểu hiện lâm sàng với suy gan cấp ở trẻ sơ sinh, nguy cơ tử vong cao. Ca lâm sàng NH lần đầu tiên được báo cáo bởi Blisard KS(1) vào năm 1986, chẩn đoán NH được đặt giả thiết sau khi bệnh nhân tử vong vì suy gan diễn tiến nhanh với rất ít thông tin lâm sàng gợi ý nguyên nhân. Trong những năm qua, NH thường được báo cáo với các ca lâm sàng đơn lẻ và hiện chưa có một đồng thuận thống nhất về chẩn đoán, điều trị cũng như tầm soát.

SUY GAN TỐI CẤP DO Ứ ĐỌNG SẮT Ở TRẺ SƠ SINH TẠI KHOA HỒI SỨC SƠ SINH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP

Leave a Comment