XƠ PHỔI VÔ CĂN-TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH

XƠ PHỔI VÔ CĂN-TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH
Cung Văn Công1
1 Bệnh viện Phổi trung ương
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary Fibrosis- IPF) là bệnh phổ biến nhất trong số các bệnh phổi kẽ vô căn, nguyên nhân chưa rõ. Các dấu hiệu và triệu chứng của nó tương đối không đặc hiệu, bệnh nhân thường có biểu hiện ho mạn tính, khó thở tiến triển, giảm oxy máu khi nghỉ ngơi hoặc gắng sức, và xuất hiện tiếng ran rít khi nghe tim phổi. Chẩn đoán xác định yêu cầu định dạng bệnh viêm phổi kẽ thông thường (usual interstitial pneumonia-UIP) và loại trừ các nguyên nhân đã biết của xơ phổi trên chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (High Resolution Computed Tomography- HRCT) ngực hoặc sinh thiết phổi mở. Việc thảo luận đa ngành liên quan đến bác sĩ hô hấp, bác sĩ X quang và bác sĩ giải phẫu bệnh có chuyên môn về chẩn đoán IPF và các dạng bệnh phổi kẽ khác được khuyến khích và thường là bắt buộc. Quản lý, điều trị tập trung vào liệu pháp chống xơ hóa và giới thiệu bệnh nhân (BN) sớm đến các trung tâm ghép phổi là cần thiết.  Chúng tôi giới thiệu ca bệnh IPF với đầy đủ  các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, quy trình chẩn đoán và quản lý để bạn đọc cùng tham khảo.

Bệnh xơ phổi vô căn (IPF) là một bệnh phổi kẽ (interstitial  lung  disease-ILD)  tiến triển,  khá phổ biến, không rõ nguyên nhân. Phần lớn bệnh nhân là nam giới, lớn tuổi có hút thuốc. Cơ chế bệnh sinh chính là sự phục hồi bất thường của tổn thương biểu mô và sự lắng đọng collagen ở khoảng kẽ. Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu do xơ, bệnh mô liên kết (connective  tissue  disease-CTD)  đặc  biệt  là  viêm  khớp  dạng  thấp (rheumatoid  arthritis-RA) liên quan đến ILD, và viêm  phổi  quá  mẫn  mạn  tính  (chronic hypersensitivity  pneumonia-CHP) là những chẩn đoán phân biệt quan trọng với IPF.1-3Các triệu chứng chính là ho không có đờm và khó thở khi gắng sức tiến triển. Mệt mỏi, chán ăn, gầy sút, ngón tay dùi trống là những dấu hiệu hay gặp ở người bệnh. Các chất đánh dấu huyết thanh như lactate  dehydrogenase  (LDH)  và  Krebs  von  den Lungen-6 (KL-6) nhạy cảm với phát hiện ILD; xét nghiệm  chức  năng  phổi  (pulmonary  function test-PFT) và xét nghiệm đi bộ 6 phút (6-minute walk  test-6MWT)  đều  là  công  cụ  hữu  ích  để đánh giá sựtiến triển của IPF. Sự thay đổi nối tiếp  của  dung  tích  sống  tối  đa  (forced  vital capacity-FVC) và 6MWT dự đoán tỷ lệ tử vong trong IPF. Các hướng dẫn quốc tế về IPF được công bố gần đây nêu bật tầm quan trọng của  chụp  cắt  lớp  vi  tính  độ  phân  giải  cao  (HRCT) ngực  như  hình  tổ  ong,  giãn  phế  quản  do  kéo (traction  bronchiectasis-TBE)  và  mờ  lưới  dưới màng phổi. IPF là mạn tính và tiến triển, do đó, theo dõi diễn tiến bệnh là rất quan trọng. Thống nhất thông tin lâm sàng, sinh lý và hình ảnh theo thời gian là hữu ích. Từ bỏ thuốc lá, ăn uống lành mạnh, thể dục phù hợp, sử dụng o xy hợp lý kết hợp thuốc chống xơ hóa (như pirfenidone và nintedanib) là những vấn đề BN cần được biết và thực hiện. Những loại thuốc chống xơ hoá có tác dụng làm chậm sự suy giảm FVC và ngăn ngừa đợt cấp (acute exacerbation-AE).