BỆNH CASTLEMAN VÙNG BỤNG Ở TRẺ EM, ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH SIÊU ÂM – BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ HỒI CỨU Y VĂN

BỆNH CASTLEMAN VÙNG BỤNG Ở TRẺ EM, ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH SIÊU ÂM – BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ HỒI CỨU Y VĂN

BỆNH CASTLEMAN VÙNG BỤNG Ở TRẺ EM, ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH SIÊU ÂM – BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ HỒI CỨU Y VĂN
BS Nguyễn Hữu Chí1, BS Huỳnh Nhất Hạnh Nhân1, BS Võ Hà Nhật Thúy1, BS Nguyễn Thị Thu Hiền1, BS Đinh Việt Hưng1
1 Bệnh viện Nhi Đồng 1
Bệnh Castleman hay bệnh hạch tăng sản nang lympho-mạch máu, lành tính, có 2 thể mạch máu hyalin hóa và thể tương bào, có thể đơn ổ hay đa ổ. Bệnh thường được phát hiện bởi các phương tiện chẩn đoán hình ảnh, nhưng khó chẩn đoán chính xác trước mổ và dễ nhầm với bệnh lý ác tính. Nhân 5 trường hợp bệnh Castleman vùng bụng, đơn ổ thể mạch máu hyalin hóa, được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng 1, chúng tôi hồi cứu đặc điểm siêu âm và tham khảo y văn.

Bệnh Castleman hay bệnh hạch tăng sản nang lympho-mạch  máu  (Angiofollicular  Lymph  Node Hyperplasia), và tăng sản hạch bạch huyết khổng lồ, lành tính, được mô tả lần đầu tiên vào năm 1954 bởi Benjamin  Castleman.  Ông  báo  cáo  13  trường  hợp Castleman đơn ổ thể mạch máu hyalin hóa ở ngực và mô tả những đặc điểm giải phẫu bệnh lý của bệnh [1]. Bệnh nguyên chưa rõ, nhưng được cho là sự đáp ứng viêm hoặc hamartoma hệ thống lympho. Bệnh thường gặp ở bệnh nhân 2-85 tuổi, trung bình 23 tuổi. Bệnh xảy ra khắp cơ thể, thường ở trung thất (67%), nhưng cóthể ở vùng cổ (14%), vùng chậu (4%), vùng nách 2 %, với biểu hiện một hoặc nhiều mass. Có 2 hệ thống phân loại bệnh Castleman: phân loại cũ, theo hình thái học, bao gồm dạng đơn ổ hay đa ổ dựa trên tổn thương lan rộng của hạch, phân loại mới, được ưa chuộng hơn, theo giải phẫu bệnh, có 2 dạng bao gồm là dạng mạch máu hyalin hóa và dạng tương bào, hiếm hơn dạng chuyển dạng hoặc hỗn hợp. Dạng mạch máu hyalinthường gặp (90% trường hợp), 70% được chẩn đoán ở người trẻ. Thường không có triệu chứng, chỉ 3% cótriệu chứng toàn thân. Về mô học, cho thấy tăng mạch máu hyalin trung tâm mầm. Các nang trung tâm tế bào tập trung thành lớp và dẹp với sự tăng sản mao mạch quá mức, xóa mờ hoàn toàn xoang hạch. Dạng tương bào, 50% có triệu chứng khi khởi phát, triệu chứng và dấu hiệu toàn thân bao gồm sốt, tăng vận tốc máu lắng, thiếu máu, tăng gammaglobulin và lách to. Ở trẻ em, có thể biểu hiện rối loạn tăng trưởng, suy dinh dưỡng.

BỆNH CASTLEMAN VÙNG BỤNG Ở TRẺ EM, ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH SIÊU ÂM – BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ HỒI CỨU Y VĂN

Leave a Comment