Giãn bạch mạch ruột tiên phát ở một trẻ có tiền sử u bạch huyết mạc treo đã phẫu thuật

Giãn bạch mạch ruột tiên phát ở một trẻ có tiền sử u bạch huyết mạc treo đã phẫu thuật
Mai Thành Công, Lê Thị Lan Anh, Nguyễn Thành Nam, Lê Văn Khảng
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Giãn bạch mạch ruột tiên phát (PIL) là một rối loạn giãn bạch mạch ruột bẩm sinh, hiếm gặp. Các triệu chứng lâm sàng của bệnh gây ra do mất quá nhiều dịch bạch huyết vào lòng ruột, bao gồm protein, chất béo và tế bào lympho. Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ nữ, 14 tuổi, biểu hiện tiêu chảy kéo dài và phù hai chân. Trẻ có tiền sử phẫu thuật cắt u bạch huyết mạc treo ruột lúc 3 tuổi; biểu hiện tiêu chảy và phù nhiều đợt, xuất hiện từ sau phẫu thuật một năm. Xét nghiệm cho thấy giảm albumin máu (19,9 g/L), giảm nồng độ 25OH vitamin D (1,8 ng/mL) và calci máu (Ca ion 0,81 mmol/L), giảm bạch cầu lympho (0,62 G/L), protein niệu âm tính. MRI ổ bụng không có hình ảnh bất thường. Nội soi tá tràng, hồi tràng và sinh thiết có hình ảnh giãn bạch mạch ruột. Chụp bạch mạch số hóa xóa nền không có đường rò bạch mạch nhưng có giãn bạch mạch gan. Chúng tôi chẩn đoán trẻ bị PIL, điều trị bằng chế độ ăn với thành phần lipid chuỗi trung bình, sử dụng octreotide tiêm dưới da và tiêm xơ bạch mạch gan; trẻ hết phù, albumin máu duy trì ổn định.

Giãn bạch mạch ruột tiên phát (PIL: primary intestinal lymphangiectasia) là một rối loạn giãn mạch bạch huyết ở ruột gây ra bệnh cảnh mất protein qua ruột, được mô tả lần đầu tiên bởi Waldmann và cộng sự vào năm 19611 – nên còn được gọi là bệnh Waldmann. PIL đặc trưng bởi các mạch bạch huyết trong lớp niêm mạc, dưới niêm mạc hoặc dưới thanh mạc của ruột bị giãn lan tỏa hoặc khu trú và/hoặc bị vỡ do áp lực cao trong các mạch bạch huyết.