Kết quả phẫu thuật bệnh tĩnh mạch phổi trở về bất thường toàn bộ tại Bệnh viện tim Hà nội

Kết quả phẫu thuật bệnh tĩnh mạch phổi trở về bất thường toàn bộ tại Bệnh viện tim Hà nội
Mục tiêu: Đánh giá kết quả sớm phẫu thuật bệnh Tĩnh mạch phổi trở về bất thường toàn bộ (TMPTVBTTB) ở nhóm bệnh nhân dưới 15 tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội. Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu mô tả các bệnh nhân mổ TMPTVBTTB dưới 15 tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội từ tháng 1/2014 tới tháng 12/2019. Kết quả: 58 bệnh nhân, tuổi trung bình 25,22 tháng (nhỏ nhất 6 ngày, lớn nhất 180 tháng); cân nặng trung bình 8,71 ± 7,66 kg (2,6 kg-40 kg); thể bệnh bao gồm: thể trên tim 45 BN (77,6%), thể tại tim 12 BN (20,7%), thể hỗn hợp 1 BN (1,7%), không có thể dưới tim. Có tắc nghẽn 6 BN (10,3%). Phẫu thuật cấp cứu 8 BN (13,8%). Phương pháp mổ: Nối hợp lưu tĩnh mạch phổi với nhĩ trái, vá thông liên nhĩ (thể trên tim); Mở nóc xoang vành, vá thông liên nhĩ (thể tại tim); Nối hợp lưu 3 tĩnh mạch phổi – nhĩ trái, chuyển tĩnh mạch phổi bất thường còn lại về nhĩ trái, vá thông liên nhĩ (thể hỗn hợp). Tử vong sớm sau mổ là 3,4% (2 BN). Biến chứng sau mổ chủ yếu liên quan đến tăng áp động mạch phổi 16 BN (27,5%). Tỷ lệ hẹp miệng nối sớm phải mổ lại 5,2% (3 BN). Kết luận: Kết quả sớm phẫu thuật bệnh TMPTVBTTB tại Bệnh viện Tim Hà Nội ở nhóm bệnh nhân dưới 15 tuổi trong giai đoạn năm 2014-2019 là khả quan. Cần số lượng bệnh nhân nhiều hơn, thời gian theo dõi lâu dài hơn để có thể đưa ra được các đánh giá thuyết phục hơn.

Tĩnh  mạch  phổi  trở  về  bất  thường  là  sự thông nối bất thường của hệ thống tĩnh mạch phổi vào hệ thống tĩnh mạchchủ. Nếu như toàn bộ các tĩnh mạch phổi đều đổ về tĩnh mạch chủ thì bệnh được  phân  loại  là  tĩnh  mạch  phổi  trở  về  bất thường toàn bộ (TMPTVBTTB), nếu chỉ một số tĩnh mạch phổi đổ về bất thường thì bệnh được phân loại là tĩnh mạch phổi trở về bất thường bánphần. Bệnh TMPTVBTTB là loại bệnh tim bẩm sinh có tím, nhiều máu lên phổi và hiếm gặp, tỷ lệ TMPTVBTTB chiếm khoảng 0,7-1,5 % trẻ sinh ra mắc bệnh tim bẩm sinh [1]. Tất cả các tĩnh mạch phổi bất thường gián tiếp hoặc trực tiếp đổ về nhĩ phải qua các thành phần trung gian khác nhau như: tĩnh mạch phổi chung (ống góp), tĩnh mạch thẳng, tĩnh mạch vô danh,  tĩnh  mạch  chủ  trên.  Máu  trộn  (bao  gồm toàn bộ máu đỏ của tĩnh mạch phổi và máu đen của tĩnh mạch chủ) trong nhĩ phải đi qua lỗ thông liên nhĩ vào đại tuần hoàn gây ra tình trạng tím, mặt khác nó cũng làm giãn nhĩ phải, thất phải và tăng áp động mạch phổi tiền mao mạch. Nếu có hẹp đường dẫn máu về nhĩ phải hoặc lỗ thông liên nhĩ hạn chế sẽ gây tình trạng “tắc nghẽn”: máu bị ứ  ở  hệ  tĩnh  mạch  phổi  và  xuất  hiện thêm  tình trạng tăng áp lực động mạch phổi hậu mao mạch. Khi đó, biểu hiện lâm sàng hết sức nặng nề do ứ máu phổi, bệnh nhi khó thở, tím tái… áp lực động mạch  phổi  tăng  rất  cao,  có  thể  vượt  cả  áp  lực động mạch hệ thống dẫn đến suy thất phải, phù phổi cấpvà tử vong. TMPTVBTTB có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong khi TMPTVBTTB không có tắc nghẽn có thể trì hoãn  chờ  mổ  theo  chương  trình,  tuy  nhiên  vẫn cần  phẫu  thuật  sớm  ngay  khi  đã  có  chẩn  đoán. Nếu không phẫu thuật, bệnh có tỷ lệ tử vong lên đến 80% trong năm đầu tiên [2].  Tại Việt Nam, các trung tâm phẫu thuật tim trẻ em như: Bệnh viện Nhi trung ương, Viện Tim TP Hồ Chí Minh, Bệnh viện nhi Đồng TP Hồ Chí Minh…cũng đã tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ TMPTVBTTB. Kết quả điều trịphẫu thuật bước đầu ở các trung tâm của Việt Nam tương đối khả quan  [3],[4].  Trong  những  năm  gần  đây,  Bệnh viện Tim Hà Nội cũng đã thực hiện phẫu thuật các bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp ngay giai đoạn sơ  sinh,  trong  đó  có  mổ  sửa  chữa  toàn  bộ TMPTVBTTB.  Tuy  nhiên,  kết  quả  phẫu  thuật như thế nào? Chúng tôi chưa có nhiều báo cáo trả lời câu hỏi đó. Vì vậy, nghiên cứu này nhằm mục tiêu: Đánh giá kết quả sớm phẫu thuậtbệnhTĩnh mạch  phổi  trở  về  bất  thường  toàn  bộ  ở  nhóm bệnh nhân dưới 15 tuổi tại bệnh viện TimHà Nội giai đoạn 2014 –2019