Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I

Luận án Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I.Dị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bản lề cổ chẩm, vớiđặc điểm cơ bản là sự di chuyển xuống thấp của hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm[1]. Dị dạng này thường kèm theo với rỗng tủy, giãn não thất hay hẹp hộp sọ hố sau. Tỷ lệ mắc bệnh vào khoảng từ 1/5000 đến 1/1000 dân số[1],[2]. Các loại dị dạng Chiari (DDC) được nhà bác học Hans Chiari (1851-1916) mô tả lần đầu tiên vào năm 1891[trích 3], [trích 4].Hiện nay về cơ bản chia làm 4 loại, trong đó loại I hay gặp và mức độ thoát vị nhẹ hơn cả. Chẩn đoán DDC loại I là khi có 1 hoặc 2 hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm từ 3 đến 5 mm trở lên. Loại dị dạng này có khuynh hướng hiện diện trong thập kỷ thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời, nên còn gọi là dị tật “dạng trưởng thành”. Các loại dị dạng còn lại được phát hiện sớm hơn, có thể ngay sau khi sinh vì có kèm theo nhiều dị tật khác như thoát vị não màng não vùng bản lề cổ chẩm, não thất 4 tụt xuống thấp hơn bình thường, dị dạng ở nhiều hồi não…Cơ chế bệnh sinh thì đến nay vẫn chưa được hiểu một cách rõ ràng. Có nhiều giả thuyết khác nhau trong đó cho rằng có sự phát triển không bình thường của xương sọ hố sau ở thời kỳ bào thai, làm cho kích thước hố sọ sau nhỏ hơn bình thường là hay gặp hơn cả[1],[5].

DDC loại I nhiều khi khởi điểm không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng, đến khi tổ chức thần kinh vùng bản lề cổ chẩm ngày càng phát triển gây hiện tượng chèn ép, lúc đó triệu chứng lâm sàng mới xuất hiện như đau đầu vùng dưới chẩm, tê chân tay, chóng mặt, rối loạn thăng bằng, đi lại khó khăn… đôi khi gây tình trạng giãn não thất do làm cản trở dòng chảy của dịch não tủy (DNT) qua vị trí bản lề cổ chẩm[1], [6]. Ngoại trừ những trường hợp xuất hiện triệu chứng lâm sàng còn các trường hợp khác chỉ được phát hiệntình cờ bằng chẩn đoán hình ảnh nhờ phim chụp cộng hưởng từ (CHT) kiểm tra sọ não, cột sống cổ. DDC loại I diễn biến lâu dài sẽ gây tình trạng rỗng tủy, khởi điểm ở tủy cổ sau xuống tủy ngực hay toàn bộ tủy. Tỷ lệ rỗng tủy chiếm khoảng từ 35 đến 75%[7].
Điều trị DDC loại I về cơ bản là phẫu thuật giải ép tổ chức thần kinh vùng hố sau và bản lề cổ chẩm. Phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn đối với bệnh lý này thì chưa thực sự rõ ràng, còn nhiều ý kiến, đặc biệt ở những bệnh nhân (BN) có kèm với rỗng tủy. Các phương pháp như mở xương sọ vùng hố sau và bản lề cổ chẩm, mở màng cứng có hoặc không mở màng nhện, có hay không tạo hình màng cứng, mở rỗng tủy, dẫn lưu rỗng tủy vào khoang dưới nhện, dẫn lưu não thất ổ bụng… các phương pháp trên có kết hợp với đốt hay cắt bỏ một phần hạnh nhân tiểu não để làm rộng thêm vùng hố sau. Trong đó phương pháp mở xương sọ giải ép hố sau và bản lề cổ chẩm hay được sử dụng hơn cả ở trường hợp DDC loại I (có hoặc không có rỗng tủy, không có não úng thủy)nhằm trả lại sự lưu thông của DNT một cách sinh lý bình thường. Thời điểm phẫu thuật cũng là vấn đề cần được bàn luận, đặc biệt đối với loại dị dạng không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng.
Mặc dù cũng có nhiều công trình nghiên cứu báo cáo về bệnh lý và cách thức phẫu thuật loại dị dạng bẩm sinh này cả trên thế giới cũng như ở Việt Nam. Nhưng cho đến thời điểm này chưa có một công trình thực sự nào nghiên cứu đánh giá đầy đủ về bệnh lý này và đưa ra một phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn, cũng như thời điểm phẫu thuật tối ưu. Xuất phát từ tình hình thực tế nói trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I” nhằm các mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của Dị dạng Chiari loại I.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I.

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1:TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU DỊ DẠNG CHIARI 3
1.1.1. Tình hình nghiên cứu trên thế giới 3
1.1.2. Trong nước 8
1.2. GIẢI PHẪU HỐ SAU VÀ BẢN LỀ CỔ CHẨM 9
1.2.1 Mạc gáy 9
1.2.2. Lá nông mạc cổ 9
1.2.3. Lớp cơ: 9
1.2.4. Dây thần kinh sống cổ 10
1.2.5. Mạch máu tủy cổ cao 10
1.2.6. Hố sọ sau 10
1.2.7. Xoang tĩnh mạch 11
1.2.8. Sự phân bố thần kinh ở màng cứng 12
1.2.9. Giải phẫu trong màng cứng của vùng bản lề cổ chẩm 13
1.2.10. Giải phẫu cột sống cổ cao 17
1.3. SINH BỆNH HỌC 18
1.4. DIỄN TIẾN TỰ NHIÊN CỦA BỆNH 19
1.4.1. DDC loại I không có rỗng tủy kèm theo 19
1.4.2. DDC loại I có rỗng tủy kèm theo 20
1.5. PHÂN LOẠI DỊ DẠNG CHIARI 21
1.6. CHẨN ĐOÁN DDC LOẠI I 22
1.6.1. Chẩn đoán lâm sàng 22
1.6.2. Chẩn đoán cận lâm sàng 23
1.7. ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG CHIARI LOẠI I 29
1.7.1. Lịch sử của điều trị Dị dạng Chiari loại I 29
1.7.2. Chỉ định điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I 32
1.7.3. Sự lựa chọn phương pháp điều trị phẫu thuật 33
1.7.4. Đánh giá sau mổ: 37
1.7.5. Các biến chứng cần tránh 38
1.7.6. Chăm sóc sau mổ 38
CHƯƠNG 2:ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 41
2.1. Đối tượng nghiên cứu 41
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 41
2.1.2. Tiêu chuẩn loại khỏi nghiên cứu 41
2.1.3 Cỡ mẫu đối tượng nghiên cứu: 42
2.2. Phương pháp nghiên cứu 42
2.2.1. Loại hình nghiên cứu: 42
2.2.2. Các tham số nghiên cứu 43
2.3. Xử lý số liệu 62
CHƯƠNG 3:KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 63
3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA BỆNH NHÂN 63
3.1.1. Phân bố bệnh nhân theo tuổi và giới 63
3.1.2. Tiền sử bệnh nhân 64
3.1.3. Chẩn đoán bệnh và điều trị trước mổ 65
3.2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 66
3.2.1. Thời điểm chẩn đoán bệnh 66
3.2.2. Thời điểm chẩn đoán bệnh theo nhóm bệnh 66
3.2.3. Triệu chứng lâm sàng 67
3.2.4. Dấu hiệu lâm sàng khi vào viện 68
3.2.5. Đặc điểm lâm sàng theo nhóm bệnh 69
3.3. KẾT QUẢ CHỤP CỘNG HƯỞNG TỪ SỌ NÃO VÀ CỘT SỐNG CỔ 71
3.3.1. Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não 71
3.3.2. Kích thước hố sọ sau 73
3.3.3. So sánh kích thước hố sau của nhóm nghiên cứu với nhóm chứng 74
3.3.4. Tình trạng rỗng tủy 75
3.3.5. Tình trạng gù vẹo cột sống 77
3.3.6. Tình trạng giãn não thất 78
3.3.7. Tình trạng lấp đầy bể DNT 79
3.4. KẾT QUẢ CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH SỌ NÃO VÀ CỘT SỐNG 79
3.5. ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT 80
3.5.1. Các phương pháp phẫu thuật DDC loại I 80
3.5.2. Những yếu tố khó khăn khi mổ 81
3.5.3. Biến chứng sau mổ: 82
3.6. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 82
3.6.1. Kết quả điều trị phẫu thuật chung: 82
3.6.2. Kết quả phẫu thuật liên quan với tuổi bệnh nhân 84
3.6.3. Kết quả phẫu thuật liên quan đến rỗng tủy 84
3.6.4. Kết quả phẫu thuật liên quan đến thời gian xuất hiện triệu chứng 85
3.6.5. Kết quả phẫu thuật của nhóm bệnh nhân có gù vẹo cột sống: 86
3.6.6. Kết quả phẫu thuật của nhóm bệnh nhân có giãn não thất: 86
3.6.7. Kết quả riêng của nhóm triệu chứng đau: 87
3.6.8. Kết quả riêng của nhóm triệu chứng không do đau 88
3.6.9. Kết quả riêng của nhóm chức năng 89
CHƯƠNG 4:BÀN LUẬN 91
4.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA BỆNH NHÂN 91
4.1.1. Tuổi bệnh nhân 91
4.1.2. Giới 92
4.1.3. Tiền sử chấn thương 93
4.1.4. Chẩn đoán và điều trị nội khoa trước mổ 94
4.1.5. Thời gian chẩn đoán bệnh 94
4.2. CHẩN ĐOÁN Dị DạNG CHIARI LOạI I 95
4.2.1. Chẩn đoán lâm sàng 95
4.2.2. Chẩn đoán cận lâm sàng 99
4.3. ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT DỊ DẠNG CHIARI LOẠI I 108
4.3.1. Chỉ định mổ 108
4.3.2. Điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại I có hay không có rỗng tủy kèm theo 109
4.4. KếT QUả ĐIềU TRị PHẫU THUậT 115
4.5. CHụP KIểM TRA SAU Mổ: 118
4.6. YếU Tố TIÊN LƯợNG 120
4.7 BệNH ÁN MINH HọA 121
KẾT LUẬN 126
KIẾN NGHỊ 128
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
 
DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1: Kết quả phẫu thuật giải ép bản lề cổ chẩm 31
Bảng 3.1. Đặc điểm tuổi và giới của nhóm nghiên cứu 63
Bảng 3.2. Tiền sử bệnh nhân 65
Bảng 3.3. Tỉ lệ các bệnh được chẩn đoán và điều trị trước mổ 65
Bảng 3.4. Thời gian xuất hiện triệu chứng (tháng) 66
Bảng 3.5. Thời gian chẩn đoán bệnh của 2 nhóm có và không có rỗng tủy 66
Bảng 3.6. Triệu chứng lâm sàng DDC loại I 67
Bảng 3.7. Triệu chứng lâm sàng của DDC loại I theo nhóm tuổi 69
Bảng 3.8. Triệu chứng lâm sàng của 2 nhóm có và không rỗng tủy kèm theo 70
Bảng 3.9. Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não 72
Bảng 3.10. Kích thước hố sọ sau của 62 người bình thường 74
Bảng 3.11. So sánh kích thước hố sau bệnh nhân và nhóm chứng 74
Bảng 3.12. So sánh độ dốc lều tiểu não và góc nền sọ của bệnh nhân và nhóm chứng 75
Bảng 3.13. Tình trạng Rỗng tủy 76
Bảng 3.14. Tình trạng gù vẹo cột sống 77
Bảng 3.15. Tình trạng giãn não thất 78
Bảng 3.16. Tỉ lệ các phương pháp phẫu thuật 80
Bảng 3.17. Tỉ lệ các biến chứng sau mổ 82
Bảng 3.18. Kết quả điều trị phẫu thuật theo CCOS 82
Bảng 3.19. Liên quan giữa kết quả phẫu thuật với tuổi bệnh nhân 84
Bảng 3.20. Liên quan đến tình trạng rỗng tủy 84
Bảng 3.21. Kết quả phẫu thuật liên quan đến thời gian xuất hiện triệu chứng 85
Bảng 3.22. Kết quả phẫu thuật của nhóm bệnh nhân có gù vẹo cột sống 86
Bảng 3.23. Kết quả phẫu thuật của nhóm bệnh nhân có giãn não thất 86
Bảng 3.24. Kết quả CCOS triệu chứng đau ở nhóm có hoặc không rỗng tủy 87
Bảng 3.25. Kết qua CCOS nhóm triệu chứng đau theo tuổi 87
Bảng 3.26. Kết quả các triệu chứng không do đau ở nhóm có hoặc không rỗng tủy 88
Bảng 3.27. Kết quả nhóm triệu chứng không do đau theo tuổi 88
Bảng 3.28. Kết quả của chức năng của nhóm có và không rỗng tủy 89
Bảng 3.29. Kết quả của nhóm chức năng theo nhóm tuổi 89
DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1: Sơ đồ lưu thông DNT qua lỗ chẩm ở người bình thường 7
Hình 1.2: Sơ đồ lưu thông DNT ở bệnh nhân DDC loại I 8
Hình 1.3: Sơ đồ lưu thông DNT sau phẫu thuật giải ép cổ chẩm 8
Hình 1.4: Giải phẫu liên quan của hố sọ sau 12
Hình 1.5: Mặt bên thân não và tiểu não, động mạch PICA 15
Hình 1.6: Đốt đội 17
Hình 1.7: Đốt trục 17
Hình 1.8: Sơ đồ DDC loại I và III 21
Hình 1.9: X quang toànbộ cốt sống 24
Hình 1.10: Sơ đồ phương phápđo góc Cobb 24
Hình 1.11: Đo các kích thước hố sau trên phim CLVT 25
Hình 1.12. Sơ đồ hình ảnh của hố sau và bản lề cổ chẩm 26
Hình 1.13: Các kích thước hố sọ sau, mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não và góc nền sọ 27
Hình 1.14: Cách đo các kích thước hố sọ sau trên CHT sọ não 28
Hình 1.15: Hình ảnh rỗng tủy trên phim chụp CHT cột sống tủy cổ 29
Hình 2.1. BN Bùi Thị Tuyết N, 13t, mổ 7.8.2013, Mã hồ sơ 25465/Q76 45
Hình 2.2. Hình ảnh thoát vị hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm 47
Hình 2.3. Cách đo mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não 47
Hình 2.4. BN Trịnh Thị C, 44t, mổ 3.10.2014, Mã hồ sơ 33566/Q76 48
Hình 2.5. Kính vi phẫu Carl Zeiss 50
Hình 2.6. Dụng cụ mổ vi phẫu 50
Hình 2.7. Vị trí rạch da và mở sọ. 51
Hình 2.8. Bộc lộ xương sọ và cung sau C1 52
Hình 2.9. Mở xương sọ và cắt cung sau C1 53
Hình 2.10. Giải phẫu vùng bản lề cổ chẩm 53
Hình 2.11. Mở màng cứng 54
Hình 2.12. Tạo hình rộng màng cứng bằng cân cơ 56
Hình 2.13. Mở tủy và chỉ lanh để đặt dẫn lưu rỗng tủy 57
Hình 3.1. Hình ảnh thoát vị hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm 72
Hình 3.2. BN Trần Văn K, 26T, thoát vị đến 20 mm 73
Hình 3.3. BN Tăng thị H…, 30 tuổi 77
Hình 3.4. BN Nguyễn Văn X, 24t, 78
Hình 3.5. BN Phạm Quang Đ, 41 tuổi 79
Hình 3.6. BN Trần Thị N…, 38 tuổi 79
Hình 3.7: BN Đào thị N, 26t,tiểu não phì đại 81
Hình 3.8: BN Trịnh quốc T, 46t,rỗng tủy nhiều 81
Hình 4.1. Hình ảnh hạnh nhân tiểu não nhọn đầu, rãnh cuốn não thẳng,thoát vị qua lỗ chẩm 11mm, bể lớn DNT bị thu hẹp. 101
Hình 4.2. BN Nguyễn Thị T, 58t, mổ 19.2.2014 103
Hình 4.3. DDC loại I có gù vẹo cột sống kèm theo 106
Hình 4.4. DDCC AC loại I có rỗng tủy và giãn não thất 107
Hình 4.5: Hình ảnh thoát vị hạnh nhân tiểu não trên phim CLVT và CHT 108
Hình 4.6. Phẫu thuật mở màng nhện, đốt hạnh nhân tiểu não và tạo hình màng não bằng cân cơ 110
Hình 4.7: Hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm trước mổ (A), chụp kiểm tra sau mổ (B) mở rộng lỗ chẩm và cắt cung sau C1, bể lớn DNT được mở rộng. 110
Hình 4.8. Phẫu tích màng nhện tủy dưới kính vi phẫu thuật 113
Hình 4.9. Mở dẫn lưu rỗng tủy bằng chỉ lanh 114
Hình 4.10. Mở dẫn lưu tủy sau 1 tháng, rỗng tủy nhỏ lại sau mổ 114
Hình 4.11. Hình ảnh rỗng tủy giảm kích thước sau phẫu thuật giải ép lỗ chẩm 120
Hình 4.12. Hình ảnh còn giãn não thất sau mổ giải ép bản lề cổ chẩm 121
Hình 4.12. Hình ảnh thoát vị hạnh nhân tiểu não, không có rỗng tủy 122
Hình 4.13. Hình ảnh sau mổ hạnh nhân tiểu não co lên, bể lớn DNT mở rộng 123
Hình 4.14: Hạnh nhân tiểu não xuống thấp qua lỗ chẩm và rỗng tủy kèm theo 124
Hình 4.15. Hình ảnh sau mổ, hạnh nhân tiểu não co lên trên, bể lớn DNT mở rộng, rỗng tủy thu hẹp lại 125

 
DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh nhân theo giới 64
Biểu đồ 3.2. Phân bố bệnh nhân theo tuổi phẫu thuật 64
Biểu đồ 3.3. Dấu hiệu lâm sàng khi vào viện 68
Biểu đồ 3.4. Tình trạng rỗng tủy 76
Biểu đồ 3.5. Tỉ lệ các phương pháp phẫu thuật 80
Biểu đồ 3.6. Kết quả điều trị phẫu thuật 53 BN 83