CA BỆNH HIẾM GẶP VỀ U LYMPHO ÁC TÍNH KHÔNG HODGKIN BIỂU HIỆN Ở TIM

CA BỆNH HIẾM GẶP VỀ U LYMPHO ÁC TÍNH KHÔNG HODGKIN BIỂU HIỆN Ở TIM
NGUYỄN THỊ HƯƠNG1
TÓM TẮT
U lympho không Hodgkin là nhóm bệnh tăng sinh ác tính dòng tế bào lympho, với biểu hiện phức tạp về lâm sàng và mô bệnh học. Với biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất tại hạch, tuy nhiên bệnh u lympho ngoài hạch cũng khá phổ biến. Ví trí ngoài hạch thường gặp nhất là hệ thống tiêu hóa, kế đến là vùng đầu mặt cổ.
Về đặc điểm mô bệnh học, u lympho loại tế bào B gặp chủ yếu chiếm tỷ lệ từ 67-96% các trường hợp, phổ biến nhất là B lớn lan tỏa.
U lympho biểu hiện ở tim vô cùng hiếm gặp chiếm 1,3% tổng các khối u nguyên phát biều hiện tại tim và chiếm 0,5% các u lympho ngoài hạch
U lympho biểu hiện ở tim với các triệu chứng lâm sàng thường gặp: khó thở, đau ngực, rối loạn nhịp tim.
Trong các phương pháp điều trị u lympho không hodgkin: hóa chất và xạ trị đóng vai trò chính, phẫu thuật được chỉ định cho một số trường hợp đặc biệt, ngoài ra phẫu thuật đóng vai trò sinh thiết chẩn đoán.
U lympho không hodgkin ở tim nói chung có tiên lượng xấu. Tuy nhiên nếu được chẩn đoán sớm và điều trị hiệu quả thì tiên lượng bệnh có thể khả quant.

Phương pháp điều trị chính là hóa chất kết hợp xạ trị, phẫu thuật chỉ đóng vai trò sinh thiết tổn thương. Hóa chất phác đồ R-CHOP được xem là phác đồ chuẩn để kiểm soát bệnh. So với u lympho ngoài hạch ở vị trí khác, u lympho biểu hiện ở tim có tiên lượng xấu.
Trong y văn, không có những nghiên cứu lớn tập trung vào u lympho biểu hiện tại tim mà chỉ ghi nhận những trường hợp bệnh riêng lẻ.
Sherise Chantell Roger và cộng sự đã mô tả ca bệnh u lympho không hodgkin nguyên phát đầu tiên là một bệnh nhân nam, da trắng, 72 tuổi với khối u lớn ở tâm thất và tâm nhĩ phải, đạt lui bệnh hoàn toàn sau 3 chu kỳ hóa chất phác đồ EPOCH – R[1]. Li YH, và cộng sự đã ghi nhận 10 trường hợp u lympho không Hodgkin biểu hiện tại tim từ tháng 1/2000-tháng 6/2016 trong tổng số 3918 ca bệnh u lympho, trong đó: 1 trường hợp nguyên phát ở tim biểu hiện dưới dạng nhiều khối ở hai bên tâm nhĩ, 9 trường hợp biểu hiện thứ phát tại tim thì có 5 trường hợp có tràn dịch màng ngoài tim, 2 trường hợp có dạng khối u ở màng ngoài tim, tỷ lệ nam/ nữ: 3/2, tuổi trng bình 55 (19 – 88).
Biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất là khó thở (chiếm 70%), đau ngực (50%), mệt mỏi (20%), phù (20%). Thể MBH phổ biến nhất là tế bào B lớn lan tỏa (70%), tế bào T (10%), bệnh hodgkin (10%), u lympho burkitt (10%). Ngoại trừ 1 trường hợp không được điều trị do tuổi cao và thể trạng kém, 9 trường hợp còn lại đều được điều trị, 4 trường hợp được điều trị hóa chất phác đồ CHOP – R, 5 ca được điều trị hóa chất kết hợp với xạ trị, thời gian theo dõi 9 tháng. Kết quả điều trị: 1 trường hợp u nguyên phát ở tim đạt đáp ứng bán phần, PFS 6 tháng, OS 21 tháng; 6 trường hợp thứ phát ở tim đều có đáp ứng điều trị, trong đó đáp ứng hoàn toàn 11,1%, đáp ứng bán phần 33,3%, bệnh ổn định 22,2%, bệnh tiến triển 30%, PFS 5 tháng, OS 19 tháng