Nghiên cứu chỉ định và ảnh hưởng của xẻ vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng Fallot

Luận án tiến sĩ y học Nghiên cứu chỉ định và ảnh hưởng của xẻ vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng Fallot.Tứ chứng Fallot (ToF) là thể loại bệnh tim bẩm sinh tím thƣờng gặp nhất, chiếm từ 3% đến 10% số trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh với tần suất khoảng 3.9/10,000 trẻ sinh ra còn sống, đây cũng là một trong số các bệnh tim bẩm sinh đầu tiên đƣợc điều trị thành công bằng phẫu thuật. ToF có giải phẫu bệnh đặc trƣng bằng bốn chứng: thông liên thất, động mạch chủ cƣỡi ngựa trên vách liên thất, hẹp phễu và/ hoặc van động mạch phổi (ĐMP) và phì đại thất phải. Các bất thƣờng này dẫn đến giảm lƣợng máu lên phổi và trộn máu từ thất phải sang thất trái để đi ra nuôi các cơ quan. Tùy mức độ giảm lƣợng máu lên phổi mà bệnh nhân tím nhiều hay ít, nếu tím nhiều có thể đƣa đến các biến chứng toàn thân do thiếu Oxy, diễn tiến xấu dần và gây tử vong.

Trên thực tế, ToF là một nhóm bệnh, tuy có chung các đặc điểm giải phẫu bệnh đặc trƣng nhƣng rất khác nhau về các cấu trúc giải phẫu chi tiết, đặc biệt là cấu trúc thất phải và đƣờng thoát thất phải. Điều này dẫn đến thực tế có sự đa dạng về biểu hiện lâm sàng, chọn lựa phƣơng pháp điều trị cũng nhƣ kết quả điều trị.
Đây là bệnh lý tim bẩm sinh điển hình, tiêu biểu cho sự phát triển của chuyên ngành tim bẩm sinh từ lịch sử phát hiện, những tiến bộ về giải phẫu, hình thái học tim bẩm sinh, các bƣớc phát triển trong lịch sử phẫu thuật tim, những thay đổi trong chăm sóc hậu phẫu cũng nhƣ theo dõi tiến triển sau mổ và các biến chứng về lâu dài ở bệnh nhân tim bẩm sinh đã đƣợc phẫu thuật.
Việc phẫu thuật sửa chữa thành công bệnh nhân ToF là một mốc quan trọng trong sự ra đời của chuyên ngành phẫu thuật tim bẩm sinh, sau đó là cả một quá trình phát triển vƣợt bậc của các kĩ thuật ngoại khoa đƣợc ghi nhận qua từng giai đoạn trong hơn 60 năm qua, cho đến nay tỉ lệ phẫu thuật thành2 công cho bệnh lý này đã gần đạt đến 100% [100]. Tuy nhiên, kết quả qua theo dõi lâu dài đã cho thấy các biến chứng muộn sau mổ là thƣờng gặp [89], [100] do vậy phẫu thuật sửa chữa ToF không phải là “phẫu thuật sửa chữa triệt để” nhƣ quan niệm trƣớc đây.
Mục tiêu khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ToF là sửa lại tất cả các dị tật trong tim. Trong đó, thao tác mở rộng đƣờng thoát thất phải là rất quan trọng, ảnh hƣởng trực tiếp đến kết quả ngắn hạn và tiên lƣợng về lâu dài. Cho đến hiện tại, trên thế giới vẫn chƣa có sự thống nhất về kĩ thuật mổ, đặc biệt là mức độ giải phóng chỗ hẹp đƣờng thoát thất phải. Kết quả lâu dài sau mổ ToF phụ thuộc vào việc bảo tồn đƣợc các cấu trúc giải phẫu và chức năng của tâm thất phải [100]. Các thao tác trên vòng van ĐMP và thất phải sẽ ảnh hƣởng thế nào đến chức năng thất phải, mức độ xẻ qua vòng van ĐMP, nếu cần, thế nào là phù hợp, mức độ hẹp tồn lƣu và hở van ĐMP sau mổ ảnh hƣởng thế nào, còn là một vấn đề cần nghiên cứu.
Những vấn đề nổi bật liên quan đến kết quả trung và dài hạn của phẫu thuật sửa chữa ToF bao gồm hở van ĐMP mới xuất hiện và hẹp tồn lƣu đƣờng thoát thất phải sau mổ. Hở van ĐMP sau mổ là vấn đề thƣờng gặp, gây quá tải thể tích tâm thất phải, nếu mức độ nặng, về lâu dài sẽ gây giãn tâm thất phải và ảnh hƣởng đến chức năng buồng tim phải. Mức độ hở van ĐMP và ảnh hƣởng của nó theo diễn tiến thời gian là một yếu tố tiên lƣợng quan trọng [23]. Hẹp đƣờng thoát thất phải tồn lƣu sau mổ cũng là một biến chứng hay gặp, nếu nặng đòi hỏi phải chỉ định phẫu thuật hoặc can thiệp lại nhƣng mức độ ảnh hƣởng lâu dài của nó và đặc biệt nếu có kết hợp với hở van ĐMP kèm theo là một vấn đề phức tạp chƣa có câu trả lời thỏa đáng [50], [100].
Yếu tố giải phẫu học của đƣờng thoát thất phải trƣớc mổ và thao tác can thiệp của phẫu thuật viên trong khi mổ rõ ràng sẽ ảnh hƣởng đến kết quả sửa chữa ToF, đặc biệt là đến giải phẫu và chức năng thất phải về trung hạn3 và lâu dài [50]. Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu chỉ định và ảnh hưởng của xẻ vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng Fallot” với các câu hỏi nghiên cứu sau:
– Xác định đặc điểm nhóm bệnh nhân ToF cần phải xẻ vòng van ĐMP khi phẫu thuật?
– Ảnh hƣởng của các mức độ xẻ qua vòng van ĐMP khác nhau đến kết quả ngắn hạn và trung hạn ở bệnh nhân đƣợc phẫu thuật sửa chữa ToF?
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
1. Đánh giá các yếu tố liên quan đến chỉ định xẻ qua vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot.
2. Đánh giá các mức độ xẻ qua vòng van động mạch phổi khác nhau ảnh hƣởng đến kết quả trung hạn sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot

MỤC LỤC
LỜI CAM ĐOAN …………………………………………………………………………………. i
MỤC LỤC……………………………………………………………………………………………ii
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH – VIỆT……..iv
DANH MỤC CÁC BẢNG……………………………………………………………………vii
DANH MỤC SƠ ĐỒ ……………………………………………………………………………ix
DANH MỤC CÁC HÌNH……………………………………………………………………… x
MỞ ĐẦU…………………………………………………………………………………………….. 1
CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU………………………………………………….. 4
1.1. Dịch tễ……………………………………………………………………………………….. 4
1.2. Bệnh căn ……………………………………………………………………………………. 4
1.3. Giải phẫu bệnh – Hình thái học……………………………………………………… 5
1.4. Lâm sàng và chẩn đoán………………………………………………………………. 17
1.5. Điều trị …………………………………………………………………………………….. 22
CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU………….. 35
2.1. Thiết kế nghiên cứu …………………………………………………………………… 35
2.2. Đối tƣợng nghiên cứu ………………………………………………………………… 35
2.3. Thời gian nghiên cứu và địa điểm nghiên cứu ………………………………. 36
2.4. Cỡ mẫu của nghiên cứu ……………………………………………………………… 36
2.5. Xác định các biến số độc lập và phụ thuộc …………………………………… 36
2.6. Phƣơng pháp, công cụ đo lƣờng, thu thập số liệu ………………………….. 46
2.7. Quản lí và phân tích số liệu nghiên cứu ……………………………………….. 68
2.8. Tiêu chuẩn y đức……………………………………………………………………….. 69CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU………………………………………………. 70
3.1. Đặc điểm của mẫu nghiên cứu…………………………………………………….. 70
3.2. Yếu tố liên quan đến chỉ định xẻ qua vòng van động mạch phổi …….. 79
3.3. Đánh giá các kĩ thuật xẻ qua vòng van động mạch phổi…………………. 82
CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN…………………………………………………………………… 97
4.1. Đặc điểm nhóm bệnh nhân ToF đƣợc phẫu thuật ………………………….. 97
4.2. Đánh giá các yếu tố liên quan đến chỉ định xẻ qua vòng van ĐMP trong
phẫu thuật sửa chữa ToF…………………………………………………………………. 103
4.3. Đánh giá các kĩ thuật xẻ qua vòng van ĐMP khác nhau đến kết quả sửa
chữa ToF ………………………………………………………………………………………. 116
KẾT LUẬN……………………………………………………………………………………… 128
KIẾN NGHỊ …………………………………………………………………………………….. 130
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
Phụ lục 1: Bệnh án nghiên cứu
Phụ lục 2: Bản thông tin dành cho đối tƣợng nghiên cứu và chấp thuận tham
gia nghiên cứu
Phụ lục 3: Phác đồ điều trị tứ chứng Fallot của BV Đại Học Y Dƣợc TPHCM
Phụ lục 4: Xác định chỉ số Z theo diện tích da cơ thể
Phụ lục 5: Giấy chấp thuận của Hội đồng đạo đức
Phụ lục 6: Danh sách các bệnh nhân trong nghiên c

DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng 3.1. Đặc điểm của bệnh nhân trong nghiên cứu ……………………………… 70
Bảng 3.2. Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi ………………………………………… 72
Bảng 3.3. Phân bố bệnh nhân theo nhóm cân nặng …………………………………. 72
Bảng 3.4. Phân bố bệnh nhân theo nhóm diện tích cơ thể………………………… 72
Bảng 3.5. Đặc điểm lâm sàng trƣớc mổ…………………………………………………. 73
Bảng 3.6. Đặc điểm cận lâm sàng trƣớc mổ …………………………………………… 74
Bảng 3.7. Tiền căn can thiệp/ phẫu thuật trƣớc đó ………………………………….. 75
Bảng 3.8. Đặc điểm trên siêu âm tim trƣớc phẫu thuật ……………………………. 75
Bảng 3.9. Đặc điểm của đƣờng thoát thất phải qua siêu âm tim trƣớc mổ….. 76
Bảng 3.10. Kích thƣớc ĐMP qua SAT trƣớc mổ…………………………………….. 77
Bảng 3.11. Các đặc điểm khác trên SAT trƣớc mổ …………………………………. 78
Bảng 3.12. Đặc điểm phẫu thuật …………………………………………………………… 79
Bảng 3.13. Phẫu thuật trên đƣờng thoát thất phải……………………………………. 80
Bảng 3.14. Các đặc điểm tổn thƣơng ghi nhận trong lúc mổ ……………………. 81
Bảng 3.15. Các biến chứng sau phẫu thuật…………………………………………….. 82
Bảng 3.16. Kết quả siêu âm tim khi ra viện……………………………………………. 83
Bảng 3.17. Kết quả khi theo dõi sau 1 tháng ………………………………………….. 84
Bảng 3.18. Kết quả theo dõi sau 6 tháng ……………………………………………….. 87
Bảng 3.19. Kết quả theo dõi sau 1 năm …………………………………………………. 88
Bảng 3.20. Sự khác biệt về đặc điểm BN giữa ba nhóm bảo tồn và xẻ vòng
van ĐMP …………………………………………………………………………………………… 90
Bảng 3.21. Sự khác biệt về phẫu thuật giữa ba nhóm bảo tồn và xẻ vòng van
ĐMP …………………………………………………………………………………………………. 91Bảng 3.22. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 1 tháng ……………………. 92
Bảng 3.23. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 6 tháng ……………………. 93
Bảng 3.24. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 1 năm ……………………… 95
Bảng 4.1. Tổng hợp các nghiên cứu về thời điểm phẫu thuật ToF…………… 102
Bảng 4.2. Kết quả sửa chữa ToF từ số liệu toàn cầu ……………………………… 11

DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng 3.1. Đặc điểm của bệnh nhân trong nghiên cứu ……………………………… 70
Bảng 3.2. Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi ………………………………………… 72
Bảng 3.3. Phân bố bệnh nhân theo nhóm cân nặng …………………………………. 72
Bảng 3.4. Phân bố bệnh nhân theo nhóm diện tích cơ thể………………………… 72
Bảng 3.5. Đặc điểm lâm sàng trƣớc mổ…………………………………………………. 73
Bảng 3.6. Đặc điểm cận lâm sàng trƣớc mổ …………………………………………… 74
Bảng 3.7. Tiền căn can thiệp/ phẫu thuật trƣớc đó ………………………………….. 75
Bảng 3.8. Đặc điểm trên siêu âm tim trƣớc phẫu thuật ……………………………. 75
Bảng 3.9. Đặc điểm của đƣờng thoát thất phải qua siêu âm tim trƣớc mổ….. 76
Bảng 3.10. Kích thƣớc ĐMP qua SAT trƣớc mổ…………………………………….. 77
Bảng 3.11. Các đặc điểm khác trên SAT trƣớc mổ …………………………………. 78
Bảng 3.12. Đặc điểm phẫu thuật …………………………………………………………… 79
Bảng 3.13. Phẫu thuật trên đƣờng thoát thất phải……………………………………. 80
Bảng 3.14. Các đặc điểm tổn thƣơng ghi nhận trong lúc mổ ……………………. 81
Bảng 3.15. Các biến chứng sau phẫu thuật…………………………………………….. 82
Bảng 3.16. Kết quả siêu âm tim khi ra viện……………………………………………. 83
Bảng 3.17. Kết quả khi theo dõi sau 1 tháng ………………………………………….. 84
Bảng 3.18. Kết quả theo dõi sau 6 tháng ……………………………………………….. 87
Bảng 3.19. Kết quả theo dõi sau 1 năm …………………………………………………. 88
Bảng 3.20. Sự khác biệt về đặc điểm BN giữa ba nhóm bảo tồn và xẻ vòng
van ĐMP …………………………………………………………………………………………… 90
Bảng 3.21. Sự khác biệt về phẫu thuật giữa ba nhóm bảo tồn và xẻ vòng van
ĐMP …………………………………………………………………………………………………. 91Bảng 3.22. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 1 tháng ……………………. 92
Bảng 3.23. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 6 tháng ……………………. 93
Bảng 3.24. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 1 năm ……………………… 95
Bảng 4.1. Tổng hợp các nghiên cứu về thời điểm phẫu thuật ToF…………… 102
Bảng 4.2. Kết quả sửa chữa ToF từ số liệu toàn cầu ……………………………… 11