Nhận xét vai trò của thay huyết tương trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống tổn thương đa cơ quan

Nhận xét vai trò của thay huyết tương trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống tổn thương đa cơ quan: báo cáo 2 trường hợp
Lê Thỵ Phương Anh, Nguyễn Thị Diễm Chi, Phạm Kiều Lộc, Bùi Bình Bảo Sơn, Trần Kiêm Hảo, Đào Văn Thắng, Nguyễn Đắc Lương, Nguyễn Ngọc Minh Châu, Đặng Ngọc Tuấn Anh, Nguyễn Đình Cân , Châu Văn Hà , Phạm Hữu Trí, Tôn Nữ Vân Anh

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh lý có bản chất tự miễn, tổn thương đa cơ quan. Trong một số trường hợp, bệnh Lupus có diễn biến nhanh chóng, tấn công ồ ạt các cơ quan, gây suy đa phủ tạng dẫn đến tử vong. Việc điều trị theo các phác đồ thường quy như truyền methylprednisolone và cyclophosphamide đôi khi không kịp để làm giảm độ hoạt động cũng như diễn tiến của bệnh, vì vậy liệu pháp thay huyết tương hiện là một phương pháp được chỉ định trong các trường hợp Lupus ban đỏ nặng và bước đầu cho thấy những kết quả khả quan. Chúng tôi báo cáo hai trường hợp Lupus ban đỏ trẻ em tổn thương đa cơ quan (thần kinh, huyết học, thận, tim mạch, gan, tụy) nhằm cung cấp thêm kinh nghiệm lâm sàng cho các bác sĩ Nhi khoa trong chỉ định thay huyết tương ở bệnh nhi Lupus ban đỏ hệ thống.

Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh viêm hệ thống, đặc trưng bởi biểu hiện lâm sàng đa dạng và sự hiện diện trong huyết thanh của nhiều loại tự kháng thể phản ứng với các thành phần tế bào khác nhau. Ở trẻ em, tỉ lệ mắc SLE hàng năm là 1/100.000 trẻ, chiếm 15-20% tổng số mắc SLE nói chung [1]. So với người lớn, SLE trẻ em thường nghiêm trọng hơn, đặc biệt liên quan đến thận và thần kinh, đây là hai dạng tổn thương có tỷ lệ tử vong cao nếu không được chẩn đoán đúng và điều trị kịp thời. Bệnh có liên quan đến nhiều cơ quan như da, khớp, phổi, tim, thận, hệ thần kinh, mắt, cơ quan sinh dục.
Diễn biến lâm sàng của bệnh được đặc trưng bởi các đợt hoạt động, diễn tiến mãn tính và các giai đoạn lui bệnh. Đặc biệt, trong các đợt hoạt động ở nhóm bệnh nhân SLE được chẩn đoán muộn lần đầu, bệnh thường diễn tiến nhanh chóng, tấn công ồ ạt các cơ quan, gây suy đa phủ tạng dẫn tới tử vong.