Hóa trị liệu điều trị u thần kinh đệm bậc thấp tủy sống tiến triển ở trẻ em

Hóa trị liệu điều trị u thần kinh đệm bậc thấp tủy sống tiến triển ở trẻ em: 3 trường hợp và xem lại y văn về u thần kinh đệm bậc thấp
Trần Thu Hà, Bùi Ngọc Lan, Nguyễn Thị Nga, Hoàng Ngọc Thạch

U thần kinh đệm bậc thấp (u TKĐBT) là u não thường gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 30 – 50% các khối u não mới chẩn đoán và chiếm khoảng 80 % u thần kinh đệm. U có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào của hệ thần kinh trung ương (TKTƯ), hay gặp nhất ở hố sau chiếm 20 – 25%; những vị trí hay gặp khác như thân não hoặc đường giữa (đường thị giác, trên yên, thể mái, đồi thị); u nguyên phát ở tủy sống hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 5%. Các khối u TKĐBT trong tủy sống và nội sọ có chung đặc điểm mô bệnh học và có đặc điểm sinh học tương tự nhau. Trẻ em với u TKĐBT có tỷ lệ sống lâu dài cao, vì vậy chiến lược điều trị hướng tới kiểm soát bệnh trong thời kỳ niên thiếu và vị thành niên, đồng thời tập trung giảm thiểu tình trạng bệnh lâu dài gây ra bởi khối u và các liệu pháp điều trị.
Nhân báo cáo ba trường hợp u TKĐBT tủy sống tiến triển và đáp ứng của các bệnh nhân này với hóa trị liệu, bài viết này tổng quan lại vấn đề chẩn đoán, điều trị u TKĐBT hệ thần kinh trung ương nói chung và u thần kinh đệm bậc thấp tủy sống nói riêng.

Trẻ nam 45 tháng tuổi, bệnh diễn biến 2 tháng với triệu chứng đột ngột đau cổ, tăng dần, cổ gập, hạn chế ngửa cổ, vai khom; đau và hạn chế vận động hai tay. MRI tủy sống: Khối u vùng tủy cổ từ C1–D1, kích thước 79 x15 x11 mm, ngấm thuốc đối quang từ mạnh, không đều, chiếm gần hết toàn bộ ống sống; khối phát triển ra ngoài tủy cổ ở phần thấp mặt lưng (Hình 1). Không có khả năng phẫu thuật cắt u, sinh thiết u được tiến hành. Mô bệnh học của khối u là u sao bào lông độ I, có chỉ định điều trị hóa chất. Gia đình chưa đồng ý điều trị.
Bệnh tiến triển trong 1 tháng tiếp theo, cổ gập, đau nhiều, không ngồi được, liệt tứ chi không hoàn toàn, tay nhiều hơn chân; tăng trương lực cơ và phản xạ gân xương tứ chi, có cơn xoắn vặn tay phải. MRI tủy sống: khối u trong tủy tiến triển từ hành não đến D2; 110 x15x11 mm